1)Хронический нейтрофильный.

2)Хронический эозинофильный.

3)Хронический моноцитарный.

4)Эссенциальная тромбоцитопения.

5)Эритремия ( болезнь Вакеза).

Лимфопролиферативные хронические лейкозы:

1)Хронические B- клеточные лейкозы: -хронический лимфолейкоз, -миелома, -макроглобулинемия Вальденстрема. -волосатоклеточный лейкоз.

-парапротеинемические гемобластозы 2) ХроническиеT-клеточные лейкозы: -T-клеточный пролимфоцитарный,

-T-клеточный большой гранулоцитарный, -агрессивный НК – клеточный.

Отличия лейкозов от лейкемоидных реакций.

181

ВОПРОС 23.

Особенности кроветворения и клеточного состава при различных видах лейкозов. Общие нарушения

в организме

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются следую-

щими клиническими синдромами: анемическим (головокружение, слабость, повышенная утомляемость, одышка и т.д.), геморрагическим (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы), инфекционным (рецидивирующие инфекции вследствие угнетения фагоцитоза, микробицидной функции лейкоцитов, синтеза антител и т.д.), интоксикационным (тошнота, рвота, снижение аппетита, уменьшение массы тела и т.д.) и гиперпластическим (увеличение размеров и нарушение функции различных органов).

Острый лейкоз-это опухоль, исходящая из красного костного мозга (ККМ), с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке на уровне 4-го класса.

Гематологическая картина – Появление большого количества бластных клеток в крови (до нескольких десятков %)

Острые лейкозы подразделяются на: 1.Алейкемические – бластные клетки в крови отсутствуют.

2.Сублейкемические – бластные клетки в крови обнаруживаются в небольшом количестве (3-5%).

3.Лейкемические – бласты составляют основную массу крови.

Уже на ранних стадиях болезни отмечается нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения. Развернутая стадия – характеризуется чередованием ремиссий и рецедивов.

Ремиссия – исчезновение проявлений патологических процессов под влиянием цитостатической терапии.

Различают полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия – характеризуется нормализацией картины периферической крови и костного мозга в течении 1-го месяца.

Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии: 1)Костно-мозговая – содержание в костном мозге не более 5%

бластных клеток.

2)Кровяная – отсутствие бластов в периферической крови, гемоглобин более 100 г/л.

3)Клиническая – исчезновение симптомов.

4)Субъективная – отсутствие жалоб.

182

Рецидив проявляется возвратом активной стадии заболевания после ремиссии. Рецидив может быть:

Костно-мозговой, который подразделяется на:

1.Алейкемический – бласты в ККМ (свыше 20%) при отсутствии их в периферической крови.

2.Лейкемический – бласты обнаруживаются не только в ККМ , но и в периферической крови.

Внекостно-мозговой (местный) – присутствие лейкемических инфильтратов вне ККМ – в лимфоузлах, селезенке.

Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатиечской терапии. Причиной гибели пациентов является инфекционно-воспалительные осложнения (перитонит,пневмония, сепсис).

Под выздоровлением подразумевают полную ремиссию, сохраняющуюся в течении 5 лет и более.

Хронические лейкозы.

В отличие от острых лейкозов моноклоновая («доброкачественная») стадия хронических лейкозов является более продолжительной (годы, десятилетия). В развитии хронических лейкозов выделяют хроническую фазу, которая характеризуется длительным компенсированным течением, и фазу бластной трансформации, проявляющуюся бластным кризом с резким увеличением количества бластных клеток в костном мозгу и периферической крови (более 30%), прогрессированием анемии, тромбоцитопении и формированием внекостно-мозговых лейкемических инфильтратов.

Клинико-лабораторная картина хронических лейкозов характеризуются разнообразием признаков, строго специфичных для определенной формы заболевания. Наиболее распространенными вариантами хронических лейкозов являются хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы и лимфоматоз кожи.

Вопрос 24.

Расстройства системы гемостаза. Понижение и повышение свертываемости крови , причины и механизмы разви-

тия

Гемостаз – совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирования кровотечения при их повреждении. Расстройства системы гемостаза по-

183

лучили название – коагулопатий. К ним относят повышение и понижение свертываемости крови.

Классификация:

По этиологии:

-наследственные, -приобретенные.

В зависимости от поврежденного сосуда выделяют два механизма гемостаза:

1)Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (первичный гемостаз),

который обеспечивает остановку кровотечения в микрососудах и является первичной реакцией крови на травму сосудов.

2)Коагуляционный (вторичный) – направлен на остановку кровотечения из более крупных сосудов, завершающийся образованием тромба.

Нарушение механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

Тромбоцитопении – группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150х109/л. Могут быть обусловлены повышением их разрушения, недостаточным образованием, повышенным потреблением, комбинацией причин.

1)Повышенное разрушение – чаще всего аутоиммунное в результате воздействия антитромбоцитарных антител.

2)Недостаточное образование – синдром Фанкони, краснуха, цитомегаловирус.

3)Повышенное потребление – уремический синдром, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода и др.

4)Комбинация причин – алкогольное поражение печени, лимфопролиферативные заболевания.

Тромбоцитопатии – возникают при качественном дефекте тромбоцитарного звена гемостаза. Все симптомы тромбоцитопатии объедине-

ны в геморрагический синдром, т.е. синдром повышенной кровоточивости.

По происхождению выделяют:

1)Первичные тромбоцитопатии – врожденные; связаны с нарушением строения стенки тромбоцитов

2)Вторичные тромбоцитопатии – приобретенные; развиваются как осложнение некоторых заболеваний (опухоли крови, заболевания почек, дефицит витамина B12 , лучевая болезнь).

Среди наследственных тромбоцитопатий можно привести следующие примеры:

1)Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, сопровождается удлинением времени свёртываемости крови. Основными симптомами являются обширные кровотечения - в тяжелой форме, в лёгкой форме - кровоточивость дёсен, частые носовые кровотечения.

184

2)Тромбостения Гланцмана – описана в 1918 году как геморрагический диатез, передается по рецессивно-аутосомному типу. Характеризуется удлинением времени кровотечения. Возможны повторяющиеся носовые, десневые, маточные кровотечения.

3)Болезнь Шенлейн - Геноха . Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь встречается среди детей моложе 14 лет и отмечается с частотой 23-25 на 10 000.Данное заболевание начинается с кожных высыпаний. В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок сосудов, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение. Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами при геморрагическом васкулите не является специфичным. Его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения часто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями.

Нарушение механизмов коагуляции.

Гемофилия – классическое наследственное заболевание, характеризующееся периодическими, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленное недостатком факторов свертывания крови:

При гемофилии А – дефицит VII фактора – наследуется по рецессивному признаку.

При гемофилии В – дефицит IX фактора - наследуется по рецессивному признаку.

При гемофилии С – дефицит XI фактора – аутосомно-рецессивный тип наследования.

Для гемофилии характерны гематомы. Образующиеся гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что может привести к развитию параличей и гангрен. Свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, зуба (после экстракции).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС – синдром).

ДВС – это грозный и частый спутник всех критических состояний организма, сопровождающийся нарушением системы гемостаза.

Этиология:

185

-все виды шоков; (антибиотики, инсулин, дигоксин, нитроглице-

рин),

-травматические, хирургические вмешательства, сопровождающиеся, кровотечениями (фактор III),

-все терминальные состояния, -акушерская патология, -переливание несовместимой крови.

Стадии:

1)Стадия гиперкоагупатии – характеризуется прогрессирующим свертыванием крови в сочетании со стазом (в результате выхода тромбопластина) и активацией свертывания крови. Стаз может быть результатом сердечной недостаточности. Непосредственной причиной рассеянного внутрисосудистого свертывания является повышенная протебность тромбоцитов и факторов свертывания крови.

2)Стадия гипокоагулопатии – развивается вследствие дефицита тромбоцитов и факторов свертывания крови, что проявляется развитием геморрагического синдрома. Кровоизлияния обычно происходят в кожу, мышцы, слизистые оболочки, полости тела. Присоединяющийся к коагулопатии фибринолизин настолько усиливает кровоточивость, что она становится катастрофической. Речь идет о полной несвертываемости крови, развитие органной недостаточности

ДВС синдром может быть::

1.Предвиденный – обусловлен предшествующей патологией, которую можно предупредить (дефицит факторов свертывания) 2.Непредвиденный – возникает из-за определенного заболевания (печени, почек, поджелудочной железы) или после введения медикаментов.

Патогенез. Резкая активация факторов свертывания приводит к их истощению (тромбозы, макро - , микронекрозы). Постоянными спутниками являются шоковое лёгкое, почечная недостаточность и др.

Повышение свертываемости крови. Причины:

1)Повышение прокоагулянтов (тромбоциты, плазменные факто-

ры).

2)Ослабление фибринолитической системы.

3)Ослабление противосвртываюшего свойства эндотелия.

4)Понижение активности антикоагулянтов. Примеры:

*Болезнь Мошковиц (капилляры забиты тромбоцитами и разрушенными эритроцитами),

*Гемалитико-уремический синдром (капилляры в почках забиты тромбоцитами и разрушенными эритроцитами).

186

САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА №5

Вопрос 1.

Патология мочеобразования и мочеотделения, изменение состава, удельного веса, количества мочи при патологиях почек, меха-

низмы их возникновения и последствия для организма

Причины патологии мочевыведения: биологические факторы (инфекция – пиелонефрит, очаговый нефрит), механические (повреждение, камни почек), лучевые , химические, наследственные (синдром Фанкони) и патологические состояния (гипоплазия), нарушение кровоснабжения почек, шок, опухоли в почках, аллергия.

Нарушение работы почек проявляется изменением количества выделяемой мочи, режима мочеиспускания, состава мочи, нарушения оттока мочи.

Гипоталамо – гипофизарная система. Снижение антидиуретиче-

ского гормона (АДГ) вызывает полиурию (нарушение всасывания в канальцах). Гиперсекреция АДГ может вызывать олигурию (уменьшение мочи), анурию (полное отсутствие мочи).

Полиурия – может быть связана с увеличением количества питья, неврогенными функциями, рассасыванием отеков, несахарным и сахарным диабетом.

Олигурия – может быть связана с уменьшением количества питья,

шоком.

Анурия - может быть следствием почечной аномалии, закупоркой мочевыводящих путей камнями.

Суточный диурез делится на дневной и ночной. Соотношение 3:1 или 4:1. Смещение равновесия в сторону ночного диуреза - никтурия (гипертрофия предстательной железы, несахарный диабет). В норме ритм мочеиспускания составляет 4-5 раз в сутки. Частое мочеиспускание - поллакиурия (воспаление мочевого пузыря, аденома простаты), редкое мочеиспускание – олакизурия (нервно – рефлекторное нарушение). Болезненное мочеиспускание – дизурия (воспаление мочеполовой системы).

Нарушение состава мочи проявляется в изменении ее удельного веса и количества мочевины. Плотность мочи позволяет судить о способности почек к концентрированию. Увеличение плотности мочи – гиперстенурия, уменьшение – гипостенурия, неизменная плотность – изостенурия.

Конечная моча. Количество мочи равно 0,7-2 л/сут (зависит от выпитой жидкости), удельный вес= 1005-1025, вода -96%, мочевина -2%, мочевая кислота – 0,5%, белок и глюкоза – отсутствуют.

Выделительная функция почек заключается в выведении азотистых шлаков – мочевины (до 35 грамм в сутки). Белок в моче – протеину-

187

рия, лейкоциты в моче – лейкоцитурия, гной в моче – пиурия, аминокислоты – аминоцидурия, сахара – гликозурия. Нарушение мочевыделения может быть обусловлено: нарушением мочеобразования и в результате поражения мочевыводящих путей.

Изменение состава мочи: уменьшение в моче тех веществ, которые выделяются в норме, появление таких веществ, которые в норме не выделяют: лейкоциты. белки, сахар, эритроциты.

Изменение диуреза: полиурия, олигурия, анурия.

Мочекаменная болезнь (нефроуролитиаз).

Теории происхождения камней:

1.Кристаллизационная теория. При высокой концентрации солей в моче начинается выпадение в осадок.

2.Теория матрицы. Вокруг солей начинается наслаивание белков и нерастворимых полисахаридов.

Виды камней:

- из фосфатов – кальциевые соли фосфорной кислоты, -из оксалатов – кальциевые соли щавелевой кислоты, -из уратов – соли мочевой кислоты, -смешанного состава, -цистиновые – наследственная (цистинурия),

-сульфаниламидные камни – при повышенной концентрации в моче сульфаниламидных препаратов, -ксантиновые камни.

Синдром Фанкони.

Проявляется в нарушении всасывания аминокислот в комплексе глюкозы и фосфатов. Нарушении реабсорбции одной АК распространяется и на других АК. Нарушение всасывания АК возможно в комбинации с другими веществами:

*нарушение реабсорбции натрия, где вместе с Na теряется и вода, также вместе с натрием не всасываются бикарбонаты,

*нарушение всасывания воды из-за недостатка секреции АДГ,

*угнетение секреции К+ при избытке альдостерона.

Несахарный диабет – хроническое заболевание, которое проявляется нарушением водно – солевого баланса, возникающее при снижении секреции антидиуретического гормона. Характеризуется выделением большого количества мочи и сильной жаждой (гипернатриемия). Причины: черепно – мозговая травма, опухоль головного мозга, амилоидоз.

Стадии: 1) Компенсированная (отсутствует чувство жажды, а объём суточной мочи не увеличен).

2)Субкомпенсированная (наблюдается полиурия и жажда).

3)Декомпенсированная – полиурия.

Чаще всего заболевают люди молодого возраста от 18 до 25 лет.

188

Вопрос 2.

Основные проявления нарушения функции канальцевого и клубочкового аппарата почек, причины и последствия для организма

Нарушение клубочковой фильтрации. Сущность процесса филь-

трации состоит в переходе части воды со всеми растворенными в ней неорганическими и органическими веществами из крови, протекающей через капилляры почечных клубочков, в полость капсулы с образованием первичной мочи.

Процесс фильтрации уменьшается: при снижении системного АД (недостаточная сердечная деятельность, шок, коллапс), при сужении почечной артерии (болевой процесс, повышение выделения ренина), при нарушении оттока мочи (вследствие сдавления, сужения мочеточников).

Увеличение клубочковой фильтрации происходит при: повышении тонуса отводящей артериолы, понижении тонуса приводящей артериолы (озноб), снижение онкотического давления крови.

Нарушение канальцевой реабсорбции.

Клубочковый фильтрат поступает в почечные канальцы, где происходит обратное всасывание (реабсорбция) водорастворимых низкомолекулярных веществ.

Общие механизмы нарушения канальцевой реабсорбции:

1.Перенапряжение процессов реабсорбции и истощение ферментных систем вследствие избытка реабсорбируемых веществ в первичной моче. 2.Падение активности ферментов канальцевого аппарата.

3.Повреждение канальцев (дистрофия, некроз)

Повышенное содержание в первичной моче веществ превышающее возможности их реабсорбции ферментными системами канальцев (глюкозы – при сахарном диабете) приводит к выведению этих компонентов первичной мочи из организма. Момент появления сахара в моче называют почечным порогом – для глюкозы. Блокада веществ, ответственных за транспорт глюкозы, приводит к гликозурии при нормальном уровне глюкозы в крови.

Аналогичным образом функционирует механизм реабсорбции аминокислот (АК). Повышение концентрации АК в плазме крови, приводит к появлению этих органических соединений в моче (аминоцидурия). Нарушение реабсорбции АК и моносахаридов проксимальными канальцами нефрона может быть обусловлено и генетически.

Вопрос 3.

Острая и хроническая почечная недостаточность, уремия, ее патогенез.

Острая почечная недостаточность (ОПН). Виды:

189

1)Преренальная (гемодинамическая) – кровопотери, шок, коллапс, обезвоживание, потеря электролитов, падение АД и вследствие этого снижение кровотока в сосудистом клубочке, а далее падение фильтрации (олигурия) – уменьшение количества мочи.

2)Ренальная (паренхиматозная) – интоксикация химикатами, лекарствами. Наступает некроз эпителия мочевых канальцев. Первичная моча уходит насквозь в ткани почек, затем в кровь – наступает олигурия.

3)Постренальная (обструктивная) – камни, опухоли почек, наступает олигурия.

4)Аренальная – травма почек, наступает уремия.

Стадии:1)Начальная – наблюдаются признаки основного заболевания: появляется снижение количества мочи, слабость.

2)Олигурическая – почечные отеки, олигурия, гипокалиемия, гиперкальциемия, гипернатриемия.

3)Полиурическая – моча суточная до 4 л. Развивается в течении 4-5 суток, наблюдается: гипокальциемия, гипокалиемия, гипонатриемия вследствие потери с мочой.

4)Выздоровление. Восстановление почечных функций тянется несколько месяцев.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Причины: хронический гломерулонефрит, гломерулосклероз, вторично – сморщенная почка, отравление солями тяжелых металлов, идиопатическая гиперкальциемия, синдром Фанкони (нарушение реабсорбции канальцев), хронический пиелонефрит, красная волчанка.

Стадии:1) Латентная (жалобы отсутствуют, внешних признаков нет, в моче – сахар, белок, клубочковая фильтрация снижена до 50-60 мл/мин.

2)Компенсированная (увеличение количества мочи) – полиурия, может быть гематурия, белок в моче, снижение реабсорбции и фильтрации, однако показатели б/х крови в норме, клубочковая фильтрация – 4930 мл/мин, незначительно повышен уровень креатинина, мочевины в крови.

3)Интерметирующая: поверхностное компенсирование в форме снижения фильтрации и реабсорбции. Периодически наблюдается смена компенсации декомпенсацией.

4)Терминальная – гибель нефрона – анурия, наступает уремия, в моче накапливается мочевина, креатин, индикан на фоне интоксикации - признаки отека головного мозга - головные боли, галлюцинации, рвота, на коже соли мочевины, периодическое дыхание, снижение чувствительности дыхательного центра.

Уремия – синдром аутоинтоксикации организма продуктами обмена веществ и экзогенными соединениями.

190

Механизм развития. Обусловлены комплексным токсическим действием многих веществ, содержащихся в организме: интоксикация организма (избыток аммонийных соединений), токсическое действие продуктов обмена ароматических соединений: фенолов, индолов; токсическое действие веществ с молекулярной массой 200-2000; повреждение мембран и ферментных систем; нарушение КОС; дисбаланс жидкости и ионов. Имеют место поражения ЖКТ (гастрит, энтероколит).

Вопрос 4.

Почечнокаменная болезнь, причины и механизмы образования почечных камней

Почечнокаменная болезнь является одним из видов нарушения выделения солей почками. Камнеобразованию в почках способствует ряд факторов: нарушение минерального обмена, инфицирование мочевых путей, застой мочи, травмы почек, недостаток в пище витаминов А и D, наследственный дефект обмена веществ (оксалоз).

Камни состоят из фосфатов (кальциевые соли фосфорной кислоты), оксалатов (кальциевые соли щавелевой кислоты), уратов (соли мочевой кислоты) и могут иметь смешанный состав. Встречаются цистиновые камни при наследственном заболевании (цистинурия), сульфаниламидные камни при повышенной концентрации в моче сульфаниламидных препаратов, ксантиновые камни.

Рост камня происходит путем отложения на нем чередующихся концентрических слоев мукополисахаридов и кристаллоидов.

Почечные камни и осадки в моче имеют разнообразную форму и различаются по величине. Они обнаруживаются в виде мелких песчинок или больших образований, заполняющих полость лоханки.

Существуют 2 теории образования камней:

1.Теория кристаллизационная

2.Теория матрицы.

Сторонники кристаллизационной теории считают что в основе камнеобразования лежит появление первичного кристалла. У здорового человека соли растворены в моче. В силу разных причин соли начинают кристаллизоваться и вокруг этого кристалла как снежный ком нарастают другие кристаллы и образуется мочевой камень. Сторонники теории матрицы считают что первичным в камнеобразовании является белок и на него оседают растворенные в моче соли и начинают кристаллизоваться и таким образом образуется камень. Белок может быть первичным, который выделяется с мочой при заболеваниях, например нефропатии, в силу разных причин, и вторичный, который образуется за счет воспаления ( это лейкоциты, эритроциты). Что касается каузального генеза то здесь причин очень много. Самая главная из них - нарушение оттока мочи. Моча

191