новая папка / Benh Hoc Co Xuong Khop Noi Khoa ыыыы
.pdfcó khả năng tạo xương. Giảm 65% nguy cơ loãng xương đốt sống và 54% nguy cơ loãng xương ngoài đốt sõng sau 18 tháng điều trị. Chõng chỉ định với các trường hợp loãng xương có nguy cơ ung thư vì thuốc gây ung thư ờ chuột thực nghiệm
Forsteo®. liều 20—10 ug'ngay. tiêm dưới da. ngày một lần.
Bằng chứng vé hiệu quà của một số thuốc chống loãng xương (evidence-based medicine)
Thuốc |
Thài gian sừ dụng |
Tại cột sõng |
Tại cô’ xương đùi |
Estrogen |
3 năm |
7.6 |
4.5 |
Alendronat 10 mg |
3 năm |
8.8 |
5.6 |
Risedronat 5 mg |
3 năm |
6.4 |
3.4 |
Etidronat 400 mg |
3 nâm |
5-8 |
Thấp |
SERM |
4 năm |
2.6 |
2.1 |
|
|
|
|
Calcitonin |
5 năm |
1-1.5 (gĩàm lún xẹp đốt |
|
|
|
|
|
|
|
sống mới 36%) |
|
PTH 20 pg |
12 tháng |
8.6 |
3.5 |
|
|
|
|
3.Điều trị dự phòng
-Lõì sông và các biện pháp không dùng thuốc
Như trên
-Các nội tiết tô
Hiện nay được cho là chì có lợi ích về sinh dục mà ít hiệu quả trong dự phòng mất xương sau màn kinh.
- Estrogen kèm progesteron: chì định với loãng xương sau mãn kinh. (Nếu bệnh nhân đã cát tử cung thì chì cần dùng estrogen đơn độc).
-Hormon tòng hợp: Tibolon (Livial®)- 2.5 mg.
-Nội tiêt tố sinh dục nam: chỉ định: dự phòng loãng xương ỡ nam giới.
Tóm tất phác đồ điều trị loãng xương
Chọn một trong các nhóm thuốc sau. thường kết hợp với calci và vitamin D
1.Nhóm Bisphosphonat
-Alendronat: Foxamax®. Denfos®
-Risedronat: Actonel®
-Bisphosphonat: Aredia®: Acid Zoledronic: Aclasta®.
2.Calcitonin: Miacalcic®. Calcitar®. Cibacalcine®. Calsyn®.
3.SERM: Raloxifene—Evista®. Bonmax® 1 viên 60 mg ngàỵ.
4.Thuốc tăng đồng hoà: Durabolin® hoặc Deca-Durabolin®
5.Liệu pháp hormon thay thế hoặc các chất có rinh chất hormon
-Estrogen và progesteron: Tibolone (Livial®!: chì định với loãng xương sau mãn kinh.
-Andriol®: với loãng xương ờ nam giới.
UNG THƯ DI CĂN XƯƠNG
I. ĐẠI CƯƠNG VỀ UNG THƯ DI CẢN XƯƠNG
Ung thư (K) đã được biết đến từ thời Hypocrates. Cho đến nay, người ta biết có đến hơn 200 loại ung thư khác nhau trên cơ thể người. Trong quá trình tiến triển, tất cả các loại ung thư đều có thê cho các ổ di căn xương thứ phát. Ung thư di căn nhiều gấp 25 lần u xương nguyên phát và thường di căn nhiều nơi. Xương là vị trí di căn thường gặp thứ ba sau các vị trí di căn phổi và gan. Các ung thư nguyên phát chủ yếu là ung thư biểu mô như ung thư vú (nữ), ung thư tiền liệt tuyến, ung thư phổi, ung thư dạ dày.
II. NGUYÊN NHÂN VÀ cơ CHÊ' BỆNH SINH UNG THƯ DI CẢN XƯƠNG
Theo thứ tự thường gặp, ung thư nguyên phát thường có nguồn gốc từ vú (ở nữ), ung thư tiền liệt tuyến (ở nam giới), ung thư phổi, thận, tuyến giáp trạng, các cơ quan sinh dục (tử cung, buồng trứng, tinh hoàn), đường tiêu hoá (dạ dày, thực quản, ruột non)...
Cách thức di chuyển của tế bào ung thư
Di căn các tê bào ung thư từ ổ nguyên phát tới xương theo hai đường: theo đường bạch huyết và đường máu (tĩnh mạch và động mạch).
Di căn theo đường bạch huyết: theo vùng. Các tế bào ung thư di căn theo đường bạch huyết lân cận vùng tổn thương nguyên phát. Như vậy, ung thư vú xâm lấn cột sông ngực, ung thư tiền liệt tuyến di càn ra vùng xương cùng và thắt lưng.
Di chuyển các tê bào ung thư ngược dòng tĩnh mạch. Chính hệ thống tĩnh mạch không có van dày đặc quanh cột sống, xương sọ đã giải thích ưu thế di căn vào cột sông của một sô ung thư (tiền liệt tuyến và vú).
Di căn theo đường máu: lan tỏa toàn thân, gieo hạt các huyết khôi có tê bào ung thư trong vòng tuần hoàn. Đây là cách thức thông thường nhất, giải thích vị trí di căn rất xa khối u nguyên phát.
Vị trí di căn xương
Di căn thường nhiều ố, tạo thành các carcinome lan tỏa. VỊ trí thường gặp nhất là cột sống (lưng và thắt lưng), khung chậu, xương sườn, xương đùi, xương cánh tay.
Cảu trúc vi thê ung thư di căn xương
Ung thư di căn xương có các hình ảnh khác nhau.
Thê tiêu xương: tiêu xương ở vùng tiếp xúc vởi tổ chức di căn gây nên một khoang rỗng ở xương.
9B.1
Thể đặc xương: là phản ứng xơ và đặc xương tại vùng tiếp xúc với tô chức di căn. Thể hỗn hợp: kết hợp hai loại trên.
Ung thư di căn xương tái tạo lại tổ chức của khôi u nguyên phát. Do vậy nó có thế điển hình hoặc không điển hình.
Khi di căn xương ở thể tiêu xương, tổ chức ung thư thay thê tổ chức nguyên thủy phát triển nhiều. Còn ở thể đặc xương thì các nhóm tê bào di căn phất triên hạn chẽ hơn.
III. TRIỆU CHỨNG HỌC UNG THƯ DI CẢN XƯƠNG
1. Triệu chứng lâm sàng ung thư di căn xương
Ung thư di căn xương là ung thư thường gặp nhất trong số các khối u ác tính. Bệnh rất thường gặp trong số các bệnh nhân thuộc chuyên khoa Khớp. Ung thư di căn xương gặp cả ở nam và nữ.
Đôi khi có thể phát hiện được yếu tô' khởi phát ung thư di căn xương, thường gặp nhất là sau chấn thương. Ngoài ra, cũng phát hiện ung thư di căn xương ở một bệnh nhân bị ung thư nguyên phát đang trong quá trình điều trị, sau phẫu thuật, chạy tia xạ. Thòi gian từ khi phát hiện ung thư nguyên phát đến khi có di căn xương là vài tháng, vài năm; thường là trong 5 năm đầu tiên. Tuổi ung thư di căn xương thường trên 50, rất hiếm gặp ở thanh niên và trẻ em. Khoảng 2/3 sô trường hợp chẩn đoán di căn xương chính là triệu chứng đầu tiên của ung thư.
— Biếu hiện toàn thân
Biểu hiện toàn thân có thể có như mệt mởi, chán ăn, sút cân nhiều và nhanh; thiếu máu (đặc biệt khi ung thư di căn vào tuỷ xương). Tăng calci máu do huỷ hoại xương có thể gây yếu cơ, buồn nôn, táo bón, khát, có thể lú lẫn, hôn mê.
— Đau xương khớp
Đau xương khởp là triệu chứng phổ biến nhất của ung thư di căn xương. Khi ung thư phát triển, xâm lấn và di căn thường gây ra đau đớn dữ dội cho người bệnh đến tận lúc tử vong. Đây là dấu hiệu gợi ý di căn vào xương ở những bệnh nhân đã biết ung thư nguyên phát. Có hai cơ chế đau trong ung thư di căn xương. Thứ nhất là đau liên quan đến khôi u di căn. Đau thường về nửa đêm. gần sáng khiến bệnh nhân phải thức giấc trong đêm, có thể giảm dần vào ban ngày. Kiểu đau này do các yêu tô' gây viêm và do kích thích màng xương, vì vậy đau giảm khi dùng corticoid. Thứ hai là đau theo kiểu cơ học do di căn xương gây lún, xẹp thân đốt sống, chèn ép thần kinh. Đau tăng khi vận động, hạn chẽ đi lại. Đau ở bệnh nhân ung thư di căn xương thường phôi hợp hai kiểu đau trên. Đau trong ung thư di căn xương thường là đau nặng, kém đáp ứng với thuốc giảm đau thông thường. Đau nhiều vị trí khác nhau, thường ở cột sông, khung chậu, khớp háng.
— Các biểu hiện thần kinh
Tuỳ đoạn tuỷ hay rễ thần kinh bị chèn ép mà có biểu hiện lảm sàng đoạn tuỷ
285
chi phối. Có thể đau thần kinh toạ một hoặc hai bên; giảm hoặc tàng pnan xạ gar xương (tuỳ theo ép rễ hay ép tuỷ), có thể có rối loạn cảm giác hoặc rối loạn cơ tròn.
-Gãy xương bệnh lý
Gãy xương bệnh lý là tình trạng gãy xương tại những vị trí đã có tổn thương xương từ trước không do sang chấn hoặc sang chấn rất nhẹ. Vị trí thường gặp là các xương dài ở tay, chân và cột sống.
-Di căn cơ quan khác ngoài xương
Xương là vị trí di căn thứ ba thường gặp sau phổi và gan. Ung thư di căn xương được coi là di cán xa, là giai đoạn cuối của một ung thư.
2. Triệu chứng cận lâm sàng
2.1.Xét nghiệm
-Bilan phosphatasecalci máu
Bilan phosphatase— calci máu luôn được chỉ định khi nghi ngờ ung thư di căn xương. Tăng phosphatase kiềm máu, tàng calci máu khi có sự huỷ xương nhiều. Đặc biệt tăng calci máu là một trong các triệu chứng tiên lượng nặng.
-Bilan viêm
Tốc độ máu lắng cao, đặc biệt khi kèm theo thiếu máu không giải thích được nguyên nhân là một triệu chứng gợi ý ung thư di căn xương ở người đau xương trầm trọng. Thiếu máu có thể do di càn tuỷ xương gây suy tuỷ, do suy dinh dưỡng.
-Xác định các dấu ấn ung thư
Xác định các dấu ấn ung thư rất có giá trị cho chẩn đoán, tiên lượng các ung thư nguyên phát, vị trí di càn xương, tuỳ theo loại ung thư nguyên phát mà có dấu ấn khác nhau. Phần dưói đây trình bày các dấu ấn ung thư gợi ý ung thư nguyên phát.
PSA - Prostatic Specific Antigen: ung thư tuyến tiền liệt. Alpha FP: ung thư gan.
ACE - Antigen Carcino-Embrionaire: ung thư dạ dày, adenome carcinome. CA 125 - Carbohydrat Antigen: ung thư buồng trứng.
CA15—3: ung thư vú. CA19—9: ung thư tụy.
NSE: ung thư phổi tế bào nhỏ.
-Sinh thiết xương
Mô bệnh học sẽ mang lại các thông tin cơ bản về ung thư nguyên phát. Đây là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoàn, tuy nhiên độ nhạy của phương pháp không cao. Thường chọc hút qua da bằng kim hay sinh thiết mở tại những vùng xương tôn thương phát hiện trên Xquang. Ngày nay nhò có hướng dẫn của chụp CT định hưống kim sinh thiết nên khả nàng sinh thiết đúng khối u rất cao.
-Sinh thiêt hạch: mang lại các triệu chứng bổ sung cho chân đoán.
286
2.2. Chăn đoán hinh ành
-Xquang quy uớc
Xquang van được coi là xét nghiệm được lựa chọn đầu tiên. Hình ảnh ung thư di căn xương trên Xquang có thể là: tiêu xương, đặc xương và thê hỗn hợp.
-Thề tiêu xương: đây là thể hay gập nhất, có thể có các hình thái khác nhau.
Hình hôc là hình không càn quang, đồng đêu. thường có giới hạn rõ. tròn hoặc bầu dục kích thước 1—2 cm. đôi khi rất nhò. Thường có nhiều tổn thương làm cho xương có hình mọt gặm. Hình thái này thấy ờ thân xương dài. vòm sọ. Đôi khi tốn thương là những vùng không cán quang, ranh giởi không rõ. thường ờ khung chậu. Với những tổn thương tiêu xương thì hình thái tôn thương, bờ viên 0 tôn thương có giá trị gợi V độ lành tính, ác tính cùa tôn thương.
Hình tiêu xương: được coi như bị "xoá" một đoạn xương như cuỗng hoặc cung sau đõt sông (hình đô't sống chột mát), "xoá" một đoạn ngành ngổi háng.
Gãy xương bệnh lý: gãy xương bệnh lý của một xương là gãy xương xảy ra khi sang chấn hầu như không có hoặc rà’t nhó. Gãy xương dài hoặc gãy của một đỏt sõng làm cho đốt sống xẹp. hoặc đốt sống có hình chêm trong khi các đô't sông ké bên vẫn bình thường. Thê tiêu xương thường gặp trong các ung thư không biệt hoá rất xâm lấn, đau tuỷ xương, giai đoạn muộn của di căn ung thư.
- Thê tạo xương (hay còn gọi đặc xương': thường gặp trong ung thư tiền liệt tuyến và một số bệnh khác như ung thư VÚ. phổi. Tôn thương hay khu trú ờ xương chậu và đốt sống biểu hiện bời các hình ảnh sau đây:
Tòn thương đặc xương lan tòa: biểu hiện bới nhũng điểm mờ. đàm mờ bờ viền không rõ rệt. khi tôn thương nhỏ và nhiều làm cho xương có hình thái như bỡng.
Dốt sòng ngà voi: hình ành một hoặc nhiều đốt sông dặm đặc. Tuy nhiên, hình ảnh này không đặc hiệu.
Hình ánh “đốt sõng chột mắt” |
Hình ánh đốt sòng ngà voi |
do tiêu cuống đốt sõng |
|
-Thể hồn hợp: là thể phối hợp cả tiêu xương và đặc xương.
Tổn thương xương trong ung thư di căn xương thường gặp nhất là dạng huỷ xương. Dạng tổn thương xương cũng phụ thuộc vào ung thư nguyên phát: dạng huỳ xương thường gặp trong ung thư thận, tuyến giáp, vú, phổi. Dạng đặc xương thường gặp trong ung thư tiền liệt tuyến. Dạng hỗn hợp thường gặp trong ung thư vú.
-Xạ hình xương
Đây được coi là phương pháp lựa chọn đầu tiên để đánh giá ung thư di cán xương. Phương pháp này cho phép khảo sát toàn bộ hệ thống xương, có khả năng phát hiện tổn thương sốm hơn Xquang nhiều tháng (trên 6 tháng). Xạ hình xương có độ nhạy cao tuy nhiên độ đặc hiệu không cao, những tổn thương xương lành tính cũng có thể biểu hiện tâng hoạt tính phóng xạ trên xạ hình xương (viêm xương, chấn thương, thoái khớp...).
Thể hỗn hợp: ung thư di căn xương đùi và chậu |
Xạ hình xương ung thư di căn xương |
-Chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI)
Các phương pháp này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao hơn so vdi xạ hình xương trong việc phát hiện ung thư di cán xương. Chụp CT và MRI rất có giá trị trong việc đánh giá những tổn thương côn ờ trong tuỷ xương. CT và MRI rất có giá trị để đánh giá những tổn thương đơn độc trên xạ hình xương, từ đó hướng dẫn sinh thiết tổn thương.
-SPECT và PET
Những phương pháp này giúp phát hiện ung thư di căn xương sốm hơn so vởi xạ hình xương phẳng (khi ung thư mới chỉ khu trú trong tuỷ xương). SPECT và PET cung cấp những hình ảnh trong không gian ba chiều và cho biết cả rối loạn chức năng tại vùng tổn thương, đặc biệt là
FDG-PET (fluoro—deoxy-glucose, positron emission tomography). Tuy nhiên, giá thành râ't
đắt.
IV. CHẨN ĐOÁN UNG THƯ DI CĂN XƯƠNG
Chan đoán xác định di căn xương dựa vào lâm sàng, xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh.
288
Ngoài ra có thể chẩn đoán u nguyên phát là nguyên nhân cùa di càn xương. Do chan đoán ung thư nguyên phát không luôn dễ dàng, nên chì đặt ra chân đoán nguyên nhàn khi hy vọng có thể thay đổi đáng kể điểu trị và tiên lượng sòng. Các triệu chứng cùa u xương tuỳ thuộc nguyên nhàn. Bâng dưới đây nêu các thõng tin gợi ý định hướng chan đoán ung thư nguyên phát.
cần chẩn đoán phàn biệt với đa u tuỳ xương, các xâm lấn ung thư nguyên phát (xàm lấn xương sườn cùa u phôi hay hội chứng Pancoast-Tobias). hội chửng thấp khớp cận ung thư.
Bâng gợi ý định hướng chẩn đoán ung thư nguyên phát
Ung thư tiên |
Vú |
|
Tuyến giáp |
Thận |
Phổi |
|
|
|
|
|
|
phát |
|
Tiền liệt tuyến |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Gãy xương |
+ |
- |
+ |
++ |
++ |
|
|
|
|
|
|
Sưng |
|
+ |
|
|
4- + |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ + |
+ |
|
Tìéng thổư tàng |
|
|
|
|
|
sinh mạch tại |
|
|
|
|
|
xương |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Hĩnh ảnh |
bêu. đăc |
đặc xương |
già phình mach |
tổn thương lan |
tiêu xương hay |
|
|
|
|
|
|
Xquang xiKng |
xương hoậc |
|
lan toà |
toà |
hỗn hợp |
|
|
|
|
|
|
|
hồn hợp |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
VỊ tri |
xương sườn, |
khung chậu, cột |
khắp nơì |
cột sống, xương |
|
|
|
|
|||
|
cột sõng |
sống |
|
dài |
xương sườn chi |
|
|
|
|
|
|
Di căn khắp nơi |
+ + |
+ + |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Tinh chất xa hình |
tăng, đôi khi |
tâng cò lịnh tãng có định VỚI |
tàng, đôi khi |
thay đổi |
|
xương |
giảm |
|
13"iod |
giâm |
|
Sinh học |
tăng |
tăng |
|
đa hồng cầu |
tăng calci |
phosphatase phosphatase |
|
'nau |
|
kiềm |
kiềm |
|
|
Dâu án ung CA 15.3 |
PSA thyroglobu.m |
(NSE) |
|
;caiciton:ne) |
|
|
|
V. ĐIỂU TRỊ VÀ TIÊN LÚỢNG
Mặc dù không thè chùa khoi được bệnh song hiện nay đã có các phùong pháp điều trị có thẻ kéo dài cuộc sông và nâng cao chất lượng cuộc sóng cùa người bệnh. Chiến lưoc điểu trị là điểu trị u nguyên phát nếu co thể và cùng ìuc điều trị và dự phòng các biên chứng cua di càn. Các biện pháp điều trị bao gồm. hormon liệu phap 'đỏi VƠI các ung thư tiền liệt tuyên, vú), hoa trị liệu (V ji u lympho. ung thu vú' hay xạ tri <ung thư biệt hoâ cua tuyên giao'. Cũng can phái điều trị triệu chững bao gồm giảm đau. điều trị gãy xương tăng calci máu tù lo nâng cao
chất lượng cuộc sống của người bệnh. Quyết định phương pháp điều trị phụ thuộc vào: ung thư nguyên phát, mức độ di căn xương (đơn độc hay đa ổ), có di căn co quan khác không, toàn trạng bệnh nhân.
1. Các phương pháp điều trị ung thư di căn xương
Liệu pháp hormon: đặc biệt có giá trị vởi các loại ung thư tuyến nội tiết như ung thư vú, ung thư tiền liệt tuyến. Liệu pháp hormon cải thiện thời gian sống thêm cho bệnh nhân.
Calcitonin (Miacalcic): có tác dụng ức chế hoạt động huỷ xương của huỷ cốt bào đồng thòi kích thích tạo cốt bào tạo xương. Thuốc còn có tác dụng giảm đau do giảm tổng hợp các chất trung gian gây đau như prostaglandin, tăng nồng độ endorphin gấp 15 đến 30 lần; tăng tác động trực tiếp trên cơ chế trung ương cùa đau và tác động lên chất dẫn truyền thần kinh của hệ thần kinh trung ương (catecholamin và serotonin). Ngoài ra, calcitonin còn có tác dụng hạ calci máu nhanh. Trong trường hợp calci máu tăng trong ung thư di căn xương, chỉ định calcitonin đạt được nhiều mục đích: điều chỉnh calci máu, chống hủy xương và giảm đau.
Bisphosphonat: (Pamidronat: Aredia 30 mg; Zometa 4 mg): có tác dụng úc chẽ hoạt động huỷ xương của huỷ cốt bào đồng thời kích thích tạo cốt bào tạo xương. Do đó chúng có tác dụng giảm đau, giảm huỷ xương, giảm nguy cơ gãy xương, nâng cao chất lương cuộc sổng. Tương tự calcitonin, thuỗc nhóm này cũng có tác dụng điếu chỉnh calci máu, chông hủy xương và giảm đau.
Xạ trị ngoài: đây là phương pháp đã được áp dụng từ lâu. Chiếu xạ vào những vùng di căn với mục đích giảm đau, hạn chế sự phát triển. Phổ biến là dùng Strontium-89 và P32 (phospho32).
2.Điều trị ung thư tiên phát
-Ung thư tiền liệt tuyến: cắt bỏ tinh hoàn bằng phẫu thuật hay chất đồng đang của LHRH, kháng androgen.
-Ung thư vú: hormon trị liệu hay bổ sung, hoá trị liệu và phẫu thuật u tiên phát.
-Các ung thư khác: hoá trị liệu.
3.Điều trị di căn
-Phẫu thuật: hiếm khi phẫu thuật khỏi, trừ khi tổn thương duy nhất có thể căt hết được như cắt thân đốt sông, xương sườn, đoạn chi, thay chi giả.
-Xạ trị: liều 30 Gy chia 10 lần trong 2 tuần với những thế tiến triển chậm.
-Phẫu thuật-xạ trị: xạ trị sau đó phẫu thuật
4.Điều trị dự phòng và điều trị các biến chứng
-Biến chứng thần kinh: phẫu thuật giải phóng chèn ép và/hay ổn định cột sõng, kết hợp với xạ trị.
290
-Gãy xương: phẫu thuật chỉnh hình, phòng gãy xương bằng đóng đinh nội tuý hay đóng đinh nẹp xương, kết hợp với xạ trị. biphosphonat.
-Giàn', đau: thuốc giảm đau. thuốc chông viêm không steroid, xạ trị giảm đau. biphosphonat. xạ trị chuyển hoá (strontium—89. rhenium—186. samarium—153).
-Tảng calci máu: truyền nước muôi sinh lý. Pamidronat đường tĩnh mạch, calcitonin. Trường hợp không đáp ứng. có thể chì định thuốc lợi tiêu, corticoid, ciplastin. nitrat de galium.
5.Tiên lượng ung thư di căn xương
Đôi với đa sô di căn xương cùa ung thư. thời gian sông trung bình sau khi chẩn đoán khoảng 5 tháng. Có khoảng 3Õ°O sông được một năm. 20°õ sống đến 2 năm.và chi có 5°3 sống được 5 năm. Những người sông được 5 năm thường có ung thư nguyên phát là vú. hay tiền hệt tuyến hay ung thư nhạy cảm vói điểu trị hoá chất (ung thư tinh hoàn). Hiện nay có thê chẩn đoán sơm di căn ung thư vú. Các yếu tô’ tiên lượng tốt là có cơ quan càm thụ quan với estrogen, độ dài cùa khoảng yên lành, không có các di căn khác tại thòi diêm chẩn đoán. Chi có 1'4 trúòng hợp di căn xương là dấu hiệu khỏi phát. ít hơn tỳ lệ cùa di cân hạch khỏi phát và cao hơn di căn phôi và gan khới phát. Có một nủa sõ trường hợp không tìm được ung thư tiên phát. Đôi với các bệnh nhàn này cần sinh thiết xương hay các vị tri di càn khác đé khàng định chán đoán.
291
BỆNH ĐA u TỦY XƯƠNG
I. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh đa u tủy xương (Multiple myeloma) hay còn được gọi là bệnh Kahler, do Kahler - một bác sĩ chuyên khoa Thần kinh người See lần đầu mô tả chi tiẽt vé triệu chứng lâm sàng và hình ảnh Xquang xương từ năm 1889. Tuy nhiên, ngay từ năm 1845 Ben Jones đã đưa ra kết luận rằng trong nước tiểu bệnh nhân đầu tiên được phát hiện bệnh này có mặt một loại protein không bình thường. Đây là bệnh gây nên bởi hậu quả của sự tăng sinh ác tính dòng tương bào (plasmacells) trong tuỷ xương. Chính các tế bào này gây nên rối loạn tăng tiết globulin miễn dịch đơn dòng (protein M-protein monoclonal), không bình thường về số lượng cũng như chất lượng. Bệnh cảnh lâm sàng và biến chứng của bệnh rất đa dạng, phong phú, thường có thiếu máu, tổn thương xương, rối loạn chức năng thận, tăng calci máu, nhiễm khuẩn... Mặc dù đây là một bệnh thuộc nhóm ung thư tế bào tuỷ xương, song nếu được chẩn đoán sớm, có chiến lược điều trị hợp lý thì tiên lượng bệnh rất tốt.
II. NGUYÊN NHÂN VÀ cơ CHẾ BỆNH SINH
Những hiểu biết về bệnh nguyên, bệnh sinh của bệnh đa u tủy xương (bệnh Kahler) cho đến nay còn chưa sáng tỏ. Người ta nói đến nhiều yếu tố nhưng chưa có bằng chứng xác đáng. Nghiên cứu ở chuột chủng BLAB/C, tiêm nhiều lần một loại dầu vô cơ vào phúc mạc sau một thòi gian xuất hiện các u hạt tương bào và gây nhiễm thêm cho chuột vi khuẩn hay virus thì gây được u tương bào thực sự.
Nghiên cứu vê' gen thấy ở chuột bị gây u tương bào thực nghiệm có tăng gen C-myc ở một đoạn ADN, do có sự tái sắp xếp lại gen trong quá trình bị kích thích bơi kháng nguyên.
Các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mác bệnh đa u tủy xương gia tăng sau 15-20 năm ở những nạn nhân sông sót sau vụ nổ bom nguyên tử.
Vấn đê cơ địa và yếu tô’ gia đình cũng chưa rõ ràng, tuy nhiên nhiêu nghiên cứu khăng định người da đen có tỷ lệ mắc bệnh đa u tủy xương cao hơn người da trắng.
Các nghiên cứu cho thấy tế bào ung thư trong đa u tủy xương tương ứng vối tương bào có đời sõng dài. Những tương bào ác tính chủ yếu khu trú trong tuỷ xương có mối liên quan chặt chẽ vói tổ chức đệm tuỷ xương. Ngược với tương bào bình thường, tương bào ảc tính trong bệnh đa u tủy xương kém biệt hoá và có thể có hình thái của nguyên tương bào, do đó thường có các dấu ấn CD 19, CD 56, CD 38. Trong tuỷ xương, tương bào ác tính và tế bào tổ chức đệm có sự hiệp đồng thông qua tương tác với các phân tử dính, tiết ra các cytokin để hỗ trợ cho sự tồn tại và phát triển của tương bào ác tính dẫn đến những biến chứng có liên quan đèn bệnh đa u tủy xương.
292
