Вопрос 23. Речь. Виды афазии.

Афазия – системное расстройство различных форм речевой Деятельности, возникающее при локальном поражении левого полушария и ближайшей подкорки.

Виды афазий

1. Сенсорная афазия - форма афазии, в основе которой лежит нарушение фонематического слуха, то есть способности различать звуковой состав слова. Сенсорная афазия связана с поражением задней трети височной извилины левого полушария (у правшей).

При нарушении фонематического слуха вследствие поражения ядерной зоны звукового анализатора (41, 42 и 22 поля) левого полушария, возникает грубое речевое расстройство, проявляющееся не только в невозможности различать звуки устной речи (то есть возможность понимать речь на слух), но и в нарушении всех других форм речевой деятельности .

2. Акустико - мнестическая афазия - форма афазии, при которой больной не способен запомнить даже сравнительно небольшой речевой материал вследствие грубого нарушения слухоречевой памяти. Возникает при поражении средних отделов коры левой височной области, расположенных вне ядерной зоны звукового анализатора (21-е и частично 37-е поля); впервые описано А.Р. Лурия.

3.Оптико-мнестическая афазия - форма афазии, при которой больные не способны правильно называть предметы. Оптико-мнестическая афазия возникает при поражении задних отделов височной области (у правшей). К ним относят: нижние отделы 21-го и 37-го полей на конвекситальной поверхности полушария; задне-нижние отделы 20-го поля на конвекситальной и базальной поверхности мозга.

4.Афферентная моторная афазия - форма афазии, при которой нарушается кинестетическая речевая афферентация, то есть возможность появления четких ощущений, поступающих от артикулярного аппарата в кору больших полушарий во время речевого акта. Возникает при поражении нижних отделов теменной области мозга (у правшей), а именно 40-го поля, примыкающего к 22-му и 42-му полям или задней оперкулярной области коры.

5.Семантическая афазия - форма афазии, выражающаяся в непонимании больными грамматических конструкций; в той или иной степени отражает одновременный симультанный анализ и синтез явлений (когда требуется одновременное представление о нескольких явлениях). Возникает при поражении зоны ТРО (теменно- париетально-окципитальной зоны коры) - области стыка височных, теменных и затылочных областей мозга (37-го и частично 39-го полей слева

Все описанные выше формы афазий основаны на нарушениях разного типа афферентаций: слуховой, зрительной, кинестетической и той комплексной афферентации, которая лежит в основе пространственного восприятия.

6. Моторная эфферентная афазия - форма афазии, при которой больные, пытаясь что-либо сказать, произносят нечленораздельные звуки или одно слово с разной интонацией.

Возникает при поражении нижних отделов коры премоторной области (передней оперкулярной зоны)- полей 44 и частично 45-го. Это "Зона Брока", названная именем ученого, впервые описавшего поражение данной области мозга в 1861 г.

7. Динамическая афазия - форма афазии, в основе которой лежат нарушения сукцессивной организации речевого высказывания, то есть больные затрудняются дать развернутое речевое высказывание. Эта афазия связана с поражением областей, расположенных вблизи зоны Брока. Это 9,10,46-е поля премоторной области, непосредственно примыкающие к зоне Брока спереди и сверху. Поражение этих средне- и заднелобных (премоторных) отделов коры конвекситальной поверхности левого полушария приводит к речевой адинамии.

При поражении глубоких структур левого полушария возникают псевдоафазические дефекты. В этих случаях возможны явления дисфункции корковых структур мозга, входящих в «речевую зону».

Вопрос 24. Гнозис и праксис. Виды агнозии и апраксии.

Гнозис (греч. gnosis — знание) — сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик Гнозис – это способность узнавать объекты по их чувственным восприятиям.

Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта и имеет условнорефлекторную природу. Гнозис обеспечивается вторичными корковыми зонами анализаторов.

При нарушении гнозиса – агнозии – элементарные формы чувствительности остаются сохранными,страдают сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора. В соответствии с видами органов чувств различают зрительную, слуховую, сенситивную, обонятельную и вкусовую агнозию.

Зрительная агнозия («душевная слепота») возникает при поражении вторичных зон коры затылочной доли, особенно левой. Больной видит предмет, но не узнает, воспринимает лишь отдельные его признаки. Иногда зрительная агнозия проявляетсятолько в осложненных условиях: например, перестает узнавать предмет на картинке, если его перечеркнуть. Поражение левых затылочно-теменных областей вызывает зрительнопространственную агнозию. Больному трудно определить время по стрелочным часам, распознать правую и левую стороны объекта,итсравнить две фигурыс определенным пространственным расположением элементов. Для аналогичных правополушарных очагов поражения характерны неузнавание лиц знакомых людей (прозопагнозия), игнорирование восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия), нарушение топографической памяти с неузнаванием знакомой улицы, квартиры. При поражении правой затылочной доли больной перестает узнавать свои собственные вещи.

Слуховая агнозия («душевная глухота») – это нарушение способности узнавать знакомые звуки вследствие поражения вторичных корковых зон височной доли. Лай собаки, звон монет, шелест сминаемой бумаги не отождествляются с объектами, если больной их не видит. Сначала может создаться впечатление о тугоухости, однако, на самом деле страдает не само восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. При расположении очага поражения в задних отделах верхней височной извилины доминантного полушария (зона Вернике) больной перестает понимать родную речь, у него развивается речевая агнозия (сенсорная афазия). Для поражения правой височной доли характерно нарушение узнавания мелодий (амузия).

Сенситивная агнозия – это расстройство узнавания предметов при их воздействии на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Проявляется в трех вариантах: 1) астереогноз – утрата способности узнавать предметы на ощупь при сохраненном осязании. Возникает при поражении передних отделов теменной доли доминантного полушария; 2) аутотопагнозия – затруднения в определении расположения отдельных частей своего тела; 3) метаморфопсия – восприятие частей своего тела или посторонних предметов необычными, измененными по форме или величине. При макропсии предметы кажутся больному чрезмерно большими, при микропсии – необычно малыми. Иногда возникает полимиелия – ощущение присутствия ложных конечностей(третьей руки или ноги).Такие варианты сенситивной агнозии с нарушением узнавания частей собственного тела возникают при поражении теменной доли правого полушария. Поражение теменной доли субдоминантного полушария может сопровождаться анозогнозией – нарушением восприятия («отрицанием») собственного дефекта: больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича. Изредка встречается болевая агнозия (нечувствительность к боли),которая может охватывать все тело.

Обонятельная и вкусовая агнозия – невозможность идентифицировать знакомые запахи и вкусовые ощущения. Развиваются при поражении нижних отделов задней центральной извилины и глубинной области височной доли. Дифференциальная диагностика проводится с аносмией и агевзией, возникающих при поражении рецепторных нейронов и проводящих систем обонятельного и вкусового анализаторов.

Праксис (греч. pragma — действие) — сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на организацию целостного двигательного акта. Праксис — это автоматизированное выполнение заученных движений. Для выполнения таких движений “на едином дыхании” необходимы достаточная зрительнопространственная ориентировка и постоянное поступление информации о ходе выполняемых действий. Праксис–это способность выполнять целенаправленные действия по определенному плану.

Для выполнения сложных движений важны следующие составляющие:

·согласованные сокращения мышечных групп(кинетическая основа);

·непрерывно поступающая информация от проприорецепторов (кинестетическая основа);

·сохранность зрительно-пространственных координат;

·процессы программирования, организации и контроля действий.

При выпадении одного из этих звеньев развивается расстройство праксиса– апраксия.

При апраксии утрачены навыки выработанных напротяжении жизни сложных целенаправленных действий без признаков пареза или нарушения координации движений. Иногда обычные бытовые навыки сохранены, а производственные утрачиваются. Мозговым субстратом апраксии является поражение теменной и лобной долей доминантного полушария, а также мозолистого тела.

Выделяют следующие виды апраксии:

·идеаторная апраксия характеризуется утратой плана сложных действий, нарушением последовательности отдельных движений. Например, по просьбе показать, как закуривают сигарету, больной чиркает сигаретой по коробку, затем достает спичку и подносит ее ко рту. Не может выполнять словесные задания, особенно смысловые жесты (погрозить пальцем, причесаться), но способен сделать это по подражанию. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария;

·конструктивная апраксия проявляется нарушением правильной направленности действий, больному трудно сконструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру. Этот вид апраксии развивается при очаговых процессах в угловой извилине теменной доли доминантного полушария;

·моторная апраксия (апраксия выполнения) отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. При локализации очага в мозолистом телемоторная апраксия часто бывает односторонней;

·кинестетическая (афферентная) апраксия характеризуется нарушением кинестезии движений; произвольное движение больной может производить только под постоянным зрительным контролем. Кинестетическая апраксия возникает при поражении теменной доли вблизи задней центральной извилины;

·пространственная апраксия проявляется распадом пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов. Больной путает плоскости пространства, левую и правую стороны; в грубых случаях не может самостоятельно одеться (апраксия одевания), застелить постель; при письме делает пространственные ошибки, затрудняется правильно написать сложно построенные буквы, проявляет признаки зеркального письма. Пространственная апраксия развивается при поражении нижней теменной дольки;

·оральная апраксия определяется расстройством кинестетической основы движений оральной мускулатуры. Больной испытывает затруднения в поиске правильных позиций речевого аппарата при произнесении речевых звуков, смешивает близкие по произношению звуки. Оральная апраксия часто сочетается с афферентной моторной афазией. Этот вид апраксии возникает при поражении нижних отделов задней центральной извилины доминантного полушария;

·лобная апраксия характеризуется распадом навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности. Больной склонен к эхопраксии (повторению движений исследующего) или инертным стереотипным движениям, не замечает и не исправляет их. Лобная апраксия развивается при поражении полюсов лобных долей.

Вопрос 25. Зрительный бугор. Симптомы поражения.

При поражении зрительного бугра могут возникать симптомы выпадения его функций или симптомы раздражения.

В первом случае наблюдается (на противоположной стороне) гемианестезия, касающаяся всех видов чувствительности, как поверхностной, так и глубокой. Расстройства чувствительности более выражены в дистальных отделах конечностей; выпадения суставно-мышечного чувства выражены, обычно, особенно резко. Поэтому в анестезированных конечностях наблюдается и сенситивная гемиатаксия. Вследствие поражения подкорковых зрительных центров (corpus geniculatum laterale) возникает также и гемианопсия — утрата зрения в противоположных поражению полях зрения.

Наконец, при поражении зрительного бугра может наблюдаться парез мимической мускулатуры, тоже на противоположной стороне, сказывающийся только при эмотивных мимических движениях, например при улыбке или смехе. При движениях «по заданию» нарушений иннервации может не отмечаться.

При раздражении зрительного бугра возникают жестокие, подчас невыносимые боли в противоположной стороне тела. Характер этих «центральных» болей с трудом описывается больными; чаще это — мучительное ощущение жжения, холода, нестерпимой боли. Локализуются они неясно и обычно диффузны. Интенсивность их усиливается в зависимости от внешних раздражении и, особенно, эмоций. Нередко наблюдается повышенная аффективность, насильственный смех и плач.Возможно присоединение ряда вегетативных расстройств. Все эти симптомы легко объясняются ролью и значением зрительного бугра, о чем было сказано выше.

При раздражении зрительного бугра (возможно, при частичном поражении некоторых его ядер) возникают не только описанные своеобразные таламические боли, но и расстройства чувствительности на противоположной стороне тела, носящие характер гиперпатии (резкое чувство неприятного, с неточной локализацией при уколе и температурных раздражениях, иногда извращенное восприятие раздражения, неточность локализации его, иррадиация, длительное ощущение раздражения, или так называемое последействие, и т.д.).

Импульсы, исходящие из раздраженного зрительного бугра в направлении тесно связанной с ним стриопаллидарной системы, могут иногда вызывать непроизвольные насильственные движения, или гиперкинезы, типа хореи или атетоза, описание которых дано ниже.

Наконец, в отдельных случаях могут присоединяться и церебеллярные расстройства, так как в зрительном бугре заканчиваются волокна от мозжечка и красных ядер.

Вопрос 26. Ствол мозга. Альтернирующие синдромы (синдром

Вебера, Мийяра-Гублера, Джексона).

Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).

Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:

альтернирующие синдромы продолговатого мозга;

альтернирующие синдромы моста;

альтернирующие синдромы среднего мозга;

педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие педункулярные синдромы Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.

Альтернирующие синдромы мостового уровня Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом. Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior.

Вопрос 27. Симптомы поражения спинного мозга на шейном уровне.

Повреждение верхнешейного отдела спинного мозга опасно для жизни: при тетраплегии (параличе всех четырех конечностей) дыхание полностью прекращается, а при параличе диафрагмы (иннервируется диафрагмальным нервом , сегменты СЗ-С5) дыхание может осуществляться только за счет межреберных и вспомогательных дыхательных мышц.

Распространенное повреждение на границе продолговатого и спинного мозга обычно несовместимо с жизнью изза разрушения сердечно-сосудистого центра и дыхательного центра . Частичное повреждение этой области, обычно вследствие травмы, может сопровождаться перерывом перекрещивающихся кортикоспинальных путей , вызывая парез ног ( кортикоспинальные пути , иннервирующие руки, перекрещиваются выше).

Сдавление мозга в области большого затылочного отверстия может вызывать постепенное распространение пареза с ипсилатеральной руки на ипсилатеральную ногу , затем контралатеральную ногу и, наконец, контралатеральную руку. Иногда появляется боль в подзатылочной области, иррадиирующая в шею и надплечья .

Поражение сегментов С4-С5 сопровождается тетраплегией без нарушения дыхания. При повреждении сегментов С5-С6 относительно сохранной остается сила мышц плечевого пояса, исчезают бицепс-рефлекс и лучевой рефлекс . При поражении сегмента С7 сила двуглавой мышцы плеча не снижается, развивается слабость разгибателей пальцев и запястья , исчезает трицепс-рефлекс. Разрушение сегмента С8 сопровождается слабостью сгибателей пальцев и запястья, а также исчезновением пястно-запястного рефлекса .

В целом уровень поражения шейного отдела позвоночника легче определить на основании двигательных, а не чувствительных расстройств. При повреждении шейного отдела позвоночника возможен синдром Горнера ( миоз, птоз и ангидроз лица ) на ипсилатеральной стороне

Вопрос 28. Синдром половинного поражения спинного мозга

(синдром Броун-Секара).

Синдром половинного поражения спинного мозга. Впервые описан французским физиологом Броун-Секаром в 1849 г. при экспериментальной перерезке у животного половины спинного мозга. Существует несколько клинических вариантов синдрома:

· Классический вариант проявляется следующими симптомаминасторонеполови нного поражения спинного мозга:

-спастический парез (паралич) книзу от уровня очага (за счет поражения пирамидного пути);

-расстройство глубокой (вибрационной и суставно-мышечной) чувствительности ниже уровня очага (за счет поражения пучка Голля и Бурдаха);

-вазомоторные нарушения книзу от уровня поражения (за счет вазоконстрикторов) на стороне, противоположной очагу (проводниковая анестезия болевой и температурной чувствительности с верхней границей на 2-3 сегмента ниже уровня патологического очага; узкой полоской, в 1-2 сегмента, гиперестезии над проводниковой анестезией).

Иногда на ранних этапах развития синдрома Броун-Секара вместо выпадения чувствительности наблюдается гипестезия и гиперпатия по перекрестному типу.

· Инвертированный вариант проявляется следующими симптомами, которые располагаются в порядке, обратном классической форме:

-двигательные расстройства и снижение поверхностной чувствительности отмечают на стороне очага;

-расстройство глубокой (суставно-мышечной и вибрационной) чувствительности на противоположной стороне.

Иногда двигательные и чувствительные расстройства выражены только на одной стороне.

· Парциальный вариант часто обнаруживают в форме корешково-сегментарныхрас стройств на фоне двусторонних чувствительных, двигательных и вегетативных нарушений.

Клиническая картина синдрома Броун-Секара зависит от уровня (высоты) по длиннику спинного мозга (поражения и вовлечения в процесс различных структур его поперечника). В чистом виде Синдром Броун-Секара встречается редко – только при ножевом ранении спинного мозга. Гораздо чаще синдром Броун-Секара наблюдается при экстрамедуллярных опухолях, реже – при рассеянном склерозе, ограниченных гематомиелиях и ишемических инфарктах спинного мозга.

Вопрос 29. Симптомы поражения спинного мозга на пояснично-

крестцовом уровне и на уровне конского хвоста.

Размеры поясничных и крестцовых сегментов постепенно уменьшаются в каудальном направлении, поэтому определить точную локализацию поражения этих отделов труднее, чем шейного или грудного. Повреждение на уровне сегментов L2-L4 сопровождается парезом мышц, приводящих и сгибающих бедро , парезом мышц, разгибающих ногу в коленном суставе . Исчезает коленный рефлекс . Поражение сегментов L5-S1 ведет к парезу стопы , а также к парезу мышц, сгибающих ногу в коленном суставе и к парезу мышц, разгибающих бедро . Исчезает ахиллов рефлекс (S1). Среди поверхностных рефлексов, помогающих установить локализацию повреждения поясничного отдела спинного мозга, выделяют кремастерный рефлекс. Он замыкается на уровне сегментов L1-L2.

Крестцовый отдел и мозговой конус. Мозговой конус - конечный отдел спинного мозга. Он состоит из нижних крестцовых и единственного копчикового сегментов. Расстройств движений и рефлексов в ногах при изолированном повреждении мозгового конуса нет. Поражение мозгового конуса проявляется седловидной анестезией (S3-S5), выраженным нарушением функции тазовых органов ( задержкой мочи или недержанием мочи , снижением тонуса наружного сфинктера заднего прохода ) и нарушением половой функции . Исчезает бульбокавернозный рефлекс (S2-S4) и анальный рефлекс (S4-S5). Поражение мозгового конуса необходимо отличать от повреждения конского хвоста - пучка спинномозговых корешков, начинающихся от нижних сегментов спинного мозга и направляющихся к межпозвоночным отверстиям. Поражение конского хвоста характеризуется сильной болью в пояснице или в зоне иннервации корешков, асимметричными парезами ног или нарушениями чувствительности в ногах , исчезновением сухожильных рефлексов на ногах и минимальными расстройствами функции тазовых органов . Объемные образования в нижней части позвоночного канала могут разрушать как конский хвост, так и мозговой конус, вызывая смешанные нарушения.