Вопрос 88. Поражение нервной системы при заболеваниях крови.

Неврологические нарушения при заболеваниях крови

Анемии. В12–дефицитная анемия вызывает изолированную дегенерацию проводящих путей спинного мозга (преимущественно задних канатиков) с развитием фуникулярного миелоза (боли и парестезии, нарушение глубокомышечного чувства в ногах, сенситивная атаксия). Железодефицитная анемия проявляется церебрастеническим синдромом (слабость, утомляемость, раздражительность), шумом в ушах, эпизодами липотимий, недифференцированной головной болью.

Лейкозы. Поражение нервной системы встречается при всех видах лейкозов, однако чаще (40—65%) — при лимфобластных. Инфильтрация бластными клетками периферических нервов проявляется разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях с формированием картины сенсомоторной аксональной полиневропатии или поражением черепных (чаще лицевого, тройничного, отводящего) нервов.

Миеломная болезнь вызывает поражение нервной системы вследствие отложения амилоида в сосудах мелкого диаметра, амилоидной инфильтрации, паранеопластических реакций. Неврологические нарушения включают краниальную или периферическую полиневропатию, компрессию спинного мозга преимущественно нижнегрудных и поясничных сегментов.

Полицитемии (эритремии) вызывают тромботические осложнения вследствие повышения вязкости крови, хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания в мозговых артериях, венах и венозных синусах, переполнения кровью сосудов. Неврологические проявления включают транзиторные ишемические атаки, повторные лакунарные инфаркты головного и спинного мозга, дисциркуляторную энцефалопатию. Реже изза нарушения функциональных свойств тромбопластина тромбоцитов и процессов тромбообразования отмечаются внутримозговые, эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные кровоизлияния.

Гемофилии (тромбофилии) приводят к вторичному поражению нервной системы вследствие нарушения системы свертывания и фибриногенеза. Часто после незначительных травм повреждаются нервы конечностей вследствие внутримышечных кровоизлияний в мягкие ткани, которые осложняются сдавлением бедренного, срединного или локтевого нерва.

Вопрос 89. Поражение нервной системы при заболеваниях почек.

Неврологические нарушения при патологии почек

Хронический пиелонефрит, гломерулонефрит и другие заболевания почек, приводящие к острой и хронической почечной недостаточности, довольно часто сопровождаются неврологической симптоматикой за счет метаболических и токсических нарушений (ацидоза, гипернатриемии, высокого уровня остаточного азота, гипоксии). При острой почечной недостаточности характерны синдром повышения внутричерепного давления, парциальные и генерализованные судорожные приступы, мио-клонии в конечностях (уремические миоклонии), менингеальные знаки, гипертермия и расстройство сознания. Хроническая почечная недостаточность сопровождается уремической энцефалопатией (дизартрия, кинетический тремор рук, снижение когнитивных функций), дистальной симметричной сенсорной, реже сенсомоторной полиневропатией (в 60% случаев), вегетативными нарушениями в виде ортостатической гипотензии, липотимий, импотенции, синдрома беспокойных ног. В лечении указанных осложнений велика роль гемодиализа.

Вопрос 90. Поражение нервной системы при гемолитической болезни

новорожденных.

При отечной форме неврологические нарушения проявляются клиникой отека мозга. Дети находятся в глубоком коматозном состоянии, нет реакции на слуховые и зрительные раздражители. Патология со стороны черепномозговых нервов представлена плавающими движениями глазных яблок, отсутствием реакции зрачков на свет, корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Нарушено сосание и глотание. Выражены вегетативные нарушения, проявляющиеся расстройством терморегуляции и сердечно-сосудистой деятельности. Отмечается глубокая степень мышечной гипотонии с отсутствием сухожильных и периостальных рефлексов. Безусловные рефлексы не вызываются. Развивающийся судорожный синдром усугубляет отек мозга, внутренних органов и приводит к летальному исходу в первые часы или сутки после рождения.