Диагностика.

•Диагноз ИТП ставится на основании характерной клинической картины и лабораторных данных.

•Наиболее типичными отклонениями при лабораторном­ обследовании являются тромбоцитопения (в норме тромбоциты 100-250 тыс., если 50 тыс. кинических проявлений нет, критическое число 30 тыс., если меньше 30 тыс. признаки геморрагического синдрома, 10 тыс. и менее угрожает кровоизлияние в мозг),

•анемия (при профузных кровотечениях),

•увеличение времени кровотечения (по Дюке),

•положительные энодотелиальные пробы (пробы на резистентность капилляров­ — жгута, щипка, баночная).

•Свертываемость крови­ нормальная.

Лечение

•ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ,

•ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ ДО ВОССТАНОВЛЕНИЯ МИНИМАЛЬНОГО ФИЗИОЛОГИЧЕСКОГО УРОВНЯ ТРОМБОЦИТОВ(100 тыс.)

•Назначают гипоаллергенную диету.

Лечение геморрагического синдрома при ИТП включает назначение гемостатических средств:

•местных (фибриновая губка, свежая­ плазма, грудное молоко, гемостатичеекая губка, тромбин),

•общих (эпсилон-аминокапроновая кислота,­ дицинон, адроксан, тромбацитарная масса).

•Назначают десенсибилизирующую терапию (супрастин, тавегил, фенкарол, димедрол и др.);

•препараты, укрепляющие сосудистую стенку­ (хлористый кальций, глюконат кальция, аскорби­ новая кислота, аскорутин).

•Хорошим эффектом обладает­ плазмаферез.

•Лекарственные препараты, по возможности, вво­ дят перорально или внутривенно, внутримышечные инъекции запрещены.

•Необходимо избегать­ манипуляций, связанных с повреждением слизистых­ оболочек и кожи (зондирования, бужирования, катетеризации).

•В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии­ («терапии отчаяния»), так как кортикостероиды подавляют иммуногенез — прекращается лизис тромбоцитов.

•Показанием к назначению гормонов являются: влажная пурпура (с кровотечениями), пурпура с анемией, количество тромбоцитов меньше 10 тысяч.

•При безуспешном консервативном лечении­ проводят

спленэктомию.

•Удаление селезенки у 85% детей приводит к клинико- лабораторной ремиссии.

Диспансерное наблюдение.

•Диспансерное наблюдение:

•при острой ИТП проводится­ в течение 5 лет,

•при хронической — до перехода­ ребенка во взрослую поликлинику.

•Прививки на фоне десенсибилизирующей терапии возможны лишь через год после острого периода.

•Противопоказаны прививки живыми вакцинами.

•В течение 3-5 лет нежелательна смена климата.

•При лечении детей надо избегать препаратов,­ способствующих нарушению функции тром­ боцитов (индометацин, бутадион, вольтарен, папаверин, курантил, антибиотики пенициллинового ряда, анальгин,­ аспирин и др.), а также УФО и УВЧ.

•В течение 3-6 месяцев после выписки показана фитотерапия (тысячелистник,­ пастушья сумка, крапива, зверобой, шиповник,­ земляника, кукурузные рыльца.

Контрольные вопросы

•1.Каковы основные принципы повышенного разрушения тромбоцитов у детей с тромбоцитопенической пурпурой?

•2.Имеет ли кожный геморрагический синдром при тромбоцитопенической­ пурпуре какие-либо специфические особенности?­

•3.Чем характеризуется криз (обострение) тромбоцитопенической­ пурпуры у детей?

•4.Какие препараты используются в лечении тромбоцитопе­ нической пурпуры?

•5.Какие меры необходимы для предотвращения рецидива заболевания?­

Гемофилия.

•Гемофилия — наследственная болезнь, характери­ зующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови.

•Это классическая форма наследственной кровоточивости­.

•Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой).

•Болеют мужчины, наследующие аномальную Х- хромосому от своих матерей (кондукторов), у которых симптомы заболевания­ отсутствуют.

Клиника.

•Клиника характеризуется:

•длительными кровотечениями после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек;

•склонностью к очаговым массивным кровоизлияниям­ (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы,­ суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов.