ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

•В группу геморрагических диатезов объединяют заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям.

•Эти симптомы возникают вследствие нарушений в системе гемостаза, который является важнейшим защитным механизмом организма,предохраняющим его от чрезмерной потери крови.

•В механизме гемостаза принимают участие три фактора:

•сосудистый;

•тромбоцитарный;

•плазменные факторы свертывания крови.

•В настоящее время принято различать:

•1.вазопатии — заболевания, возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости (болезнь Шенлейн-Геноха — геморрагический васкулит);

•2.тромбоцитопатии — заболевания, обусловленные­ количественным или качественным нарушением­ тромбоцитов (болезнь Верльгофа — тромбоцитопеническая пурпура);

•3.коагулопатии — заболевания, связанные с на­ рушением свертываемости крови из-за дефицита плаз­ менных факторов свертывания (гемофилия А).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

• Геморрагический васкулит (ГВ) является инфекционно-аллергическим заболеванием, которое характеризуется­ поражением сосудистой стенки мелких кровеносных­ сосудов с образованием микротромбов.

Этиология.

•Аллергенами, вызывающими сенсибилизацию­ организма, могут быть:

•бактериальная инфекция­ (скарлатина, ангина, ОРВИ);

•лекарственные препараты­ (вакцины, антибиотики, витамины группы В и др.);

•пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие­ консерванты, — «Сникерс», «Марс» и др.).

•У многих больных удается обнаружить очаги хронической­ инфекции.

•Часто имеет место отягощение родословной­ аллергическими болезнями.

Патогенез.

•Во всех случаях имеет место латентный­ бессимптомный период 1-3 недели, который соответствует времени, необходимому для образования антител.

•«Шок-органом» является эндотелий мелких сосудов.

•В результате реакции антиген-антитело­ развивается воспаление в сосудистой стенке, клетки эндотелия изменяют свою структуру и при­ обретают свойства антигена.

•Возникает аутоиммунный­ процесс.

•Следствием этих изменений становится повышение­ проницаемости стенки сосудов, с одной стороны.

•А с другой — поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит­ к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам­ и разрывам мелких сосудов, нарушению микро­ циркуляции, — развивается ДВС-синдром.

Клиника.

•Выделяют следующие ведущие синдромы:

•кожно-геморрагический;

•суставной;

•абдоминальный;

•почечный.

•Заболевание начинается чаще остро.

•У большинства­ детей повышается температура тела до 38-39°С, снижается аппетит, появляется слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

•Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях.

Кожно-геморрагический синдром.

Обычно изменения появляются:

•на коже нижних конечностей,

•затем на ягодицах,

•верхних конечностях,

•пояснице,

•реже на груди, лице и шее.

•В типичных случаях вначале это мелкие (около 2-3

ммв диаметре) эритематозные пятна, но через некоторое время элементы приобретают красно - багровую окраску, становятся геморрагическими.

•Кожные поражения чаще:

•симметричные,

•группируются вокруг суставов,

•на ягодицах,

•разгибательных поверхностях конечностей.

•Кожные поражения могут быть полиморфные за счет дальнейших «подсыпаний»­.

•У больных иногда могут быть явления ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица.