3. Клинико-морфологическая характеристика острых лейкозов: изменения в км, анемический, геморрагический и иммунодефицитный синдромы, изменения в органах, связанные с циркулирующим метастазом.

Острый недифференцированный лейкоз характеризуется

• Инфильтрацией КМ, селезенки, ЛУ и лимфоидных образований (миндалин, групповых лимфатических и солитарных фолликулов), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, ГМ, мозговых оболочек и др. органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза.

• Гистологическая картина инфильтрации - однообразна.

• Селезенка незначительно увеличена.

• Печень незначительно увеличена.

• КМ плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком.

• В слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит — некротическая ангина.

+ геморрагический синдром

Причины: разрушение лейкозными клетками стенок сосудов, анемией, нарушением тромбоцитобразования в результате замещения КМ недифференцированными клетками гемопоэза.

Кровоизлияния: различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, ЖК-кровотечения, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз)

• инфильтрацией КМ, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже ↓ ЛУ и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов.

• Цитохимические особенности этих клеток содержание гликогена и суданофильных включений, положительная реакция на пероксидазу, α-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу.

• Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок — пиоидный КМ.

• Селезенка незначительно увеличена.

• Печень незначительно увеличена.

• ЛУ незначительно увеличены.

• В полости рта, миндалинах, зеве и желудке некрозы.

• В почках встречаются диффузные и очаговые (опухолевые) инфильтраты.

Значительно выражен геморрагический диатез — кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках,в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Умирают больные от кровотечения, язвенно-некротического процесса, присоединившейся инфекции, сепсиса.

Острый промиелоцитарный лейкоз отличают

• Злокачественность

• Быстрота течения

• Выраженность геморрагического синдрома — тромбоцитопения и гипофибриногенемия.

Морфологические особенности лейкозных клеток:

• ядерный и клеточный полиморфизм,

• наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов

Почти все больные этим острым лейкозом погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечного кровотечения.

Острый лимфобластный лейкоз развивается

• значительно чаще у детей — в 80% случаев.

• Лейкемическая инфильтрация наиболее выражена в КМ.

• Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный.

• Селезенка значительно увеличена, сочная и красная, рисунок ее стерт.

• ЛУ средостения, брыжейки значительно увеличены и, на разрезе их ткань бело-розовая, сочная.

• Вилочковая железа, которая достигает иногда гигантских размеров, ткань бело-розовая, сочная.

Морфологические особенности лейкозных клеток: лимфобластов, цитохимическая особенность -наличие вокруг ядра гликогена

*Появление за пределами лимфатической ткани метастатических лимфобластных инфильтратов — это выражение прогрессии лейкоза. Особенно часто такие инфильтраты встречаются в оболочках и веществе ГМ и СМ, что называется нейролейкозом.

Лечение: Острый лимфобластный лейкоз хорошо поддается лечению цитостатическими средствами. Стойкую, нередко длительную (5–10 лет) ремиссию удается получить у 90% детей.

Без лечения: течение острого лейкоза прогрессирует => нарастает анемия, возникают геморрагический синдром, осложнения инфекционной природы.

Острый плазмобластный лейкоз возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность cохраняют и опухолевые плазмобласты, которые секретируют патологические иммуноглобулины — парапротеины.

• Плазмобластную лейкозную инфильтрацию находят в КМ, селезенке, KE, печени, коже и других органах.

• Большое количество плазмобластов обнаруживают и в крови.

Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз мало отличается от ост. миелобластного лейкоза.

Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо) — редкая форма острого лейкоза (1–3%), при которой

• в КМ разрастаются эритробласты и ядросодержащие клетки эритропоэза, миелобласты, монобласты и недифференцированные бласты.

• Селезенка и печень увеличены.

• В р-те угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения.

Острый мегакариобластный лейкоз —

• В крови и КМ наряду с недифференцированными бластами мегакариобластов появление уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов.

• Количество тромбоцитов в крови увеличено до 1000–1500×10⁹/л.

Врожденный лейкоз

Его выявляют в течение первого месяца жизни обычно в форме миелобластного лейкоза,

• Течет крайне быстро

• Выраженная диффузная и узловатая лейкозная инфильтрациея многих органов — печени, ПЖ, желудка, почек, кожи, серозных оболочек.

• ЛУ увеличены,

• Сплено- и гепатомегалией,

*Обычно ребенок умирает от геморрагического синдрома