1. Современная классификация опухолей кроветворной и лимфоидной ткани

В зависимости от источника (КМ или лимфоидные органы) все опухоли кроветворной и лимфоидной ткани делят на 2 группы:

Лейкоз (лейкемия или белокровие -> злокачественное заболевание крови) - первичные опухолевые поражения КМ, т.е. заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые или плюрипотентные клетки непосредственно в КМ.

• Острые лейкозы

• Хронические лейкозы

Лимфомы (регионарные опухолевые заболевания) – моноклональные опухолевые заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, созревания, до- или после контакта с центральными органами лимфопоэза: Тимусом, ЛУ, Селезенкой.

По степени увеличения в крови общего количества лейкоцитов различают:

– лейкемический лейкоз — десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови;

– сублейкемический лейкоз — не более 15 000–25 000 в 1 мкл крови;

– лейкопенический лейкоз — кол-во лейкоцитов уменьшено, но обнаруживают лейкозные клетки;

– алейкемический лейкоз — лейкозные клетки в крови отсутствуют.

Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих

2. Определние, этиология и патогенез острых лейкозов. Принципы классификации

Лейкозы (лейкемия) — системное прогрессирующее разрастание кроветворных клеток опухолевой природы: лейкозных клеток.

Механизм:

I. Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения (КМ, селезенке, ЛУ) =>

II.

▪ гематогенно попадают в др. органы и ткани, образуя лейкозные (лейкемические) инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках;

▪ паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. =>

III.

▪Диффузная инфильтрация опухолевыми клетками селезенки, печени, почек, брыжейки ведет к резкому увеличению органов и тканей,

▪Очаговая инфильтрация — к образованию опухолевых узлов, прорастающих в капсулу органа и окружающие ткани. Могут быть как следствием, так и источником диффузной лейкозной инфильтрации.

Характерно:

• появление лейкозных клеток в крови и безудержное их разрастание в органах и тканях

• приводит к анемии и геморр. синдрому, дистрофическим изменениям паренхиматозных органов.

• В р-те подавления иммунитета развиваются язвенно-некротические изменения и осложнения инфекционной природы, включая сепсис.

Этиология:

• Роль вирусов в развитии лейкозов показана в экспериментах на животных. У человека она доказана для острого эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза (ретровируса HTLV-I), волосатоклеточного лейкоза (ретровируса HTLV-II) и для лимфомы Беркитта (ДНК-вируса Эпштейна–Барр).

• Ионизирующее излучение способно вызвать лейкоз (радиационный, или лучевой, лейкоз), причем частота мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации.

• Химические вещества, которые индуцируют лейкоз: дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен т.е. бластомогенные вещества.

Патогенез:

Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов (протоонкогенов) при действии этиологических факторов, что ведет к нарушениям пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их

злокачественной трансформации. У человека зарегистрировано усиление экспрессии ряда протоонкогенов при лейкозах: ras (хромосома 1) — при различных лейкозах; sis (хромосома 22) — при хроническом лейкозе; myc (хромосома 8) — при лимфоме Беркитта.

Значение наследственных факторов. При изучении кариотипов лейкозных клеток обнаруживают изменения в наборе их хромосом — хромосомные аберрации.

Развитие лейкозов часто подчинено правилам опухолевой прогрессии. Замена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью — основа появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания — бластного криза.

Острые лейкозы – быстро прогрессирующие формы с замещением норм. КМ бластными клетками из клона, который возникает в р–те злокачественной трансформации СКК, при этом происходит размножение созревающих элементов.

Острые лейкозы разделяют на гистогенетические формы:

недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный(миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов,

лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса — клеток-бластов.

• I класс полипотентных клеток-предшественников — СКК

• II класс — частично детерминированные полипотентные клетки-предшественники миело- и лимфопоэза.

• III класс — унипотентные клетки-предшественники В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, лейкопоэза, эритропоэза и тромбоцитопоэза.

• IV класс — пролиферирующие клетки, бласты (миелобласты, лимфобласты, плазмобласты, монобласты, эритробласты, мегакариобласты), которые имеют морфологическую и цитохимическую характеристику (содержание ряда ферментов, гликогена, гликозаминогликанов, липидов).

• V класс — созревающие клетки гемопоэза.

• VI класс — зрелые клетки гемопоэза.

*Диагностика острого лейкоза основана на обнаружении в костном мозге (пунктате из грудины) бластных клеток.