175. Распад гема. Образование и пути выделение билирубина. Желтухи, диагностика. Характеристика распада гемоглобина в неонатальном периоде. Физиологическая желтуха новорожденных.
Прямой билирубин в составе желчи поступает в 12перстную кишку, гидролизуется с образов.билирубина и глюкуроновой к-ты. В рез-те несколких р-ций билирубин восстанавливается в бесцветные уробилиногены. В рез-те окисления они превращаются в уробилин, который выводится из организма явл.пигментом кала-стеркобилином.
Норм.концентрация
в крови-1,7-17мкмоль/л, повышение-гипербилирубинемия.
Повышение свыше 50мкмоль/л-желтуха,
проявления-пожелтение склер глаз, кожи
и слизистых. При диффиренцировке желтух
в крови опред.конц.прямого, непрямого
и общего билирубина, в моче – содержание
прямого и уробилиногена, в кале –
содержание стеркобилина.
176. Биосинтез гема и его регуляция. Химизм реакций до порфобилиногена, представление о дальнейших путях синтеза гема. Порфирии.
Гем явл.простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохромов(катализир.ОВР). Синтезир.во всех клетках, но наиб.активно в печени и костном мозге, т.к. эти ткани больше всего нуждаются в цитохромах и гемоглобине. Субстраты- глицин, сукцинил-КоА и железо(II). В митохондриях клеток пиридоксальзависимый фермент 5-аминолевуленатсинтаза катализирует 1р-цию синтеза гема. Затем 5-аминолевулиновая к-та поступает в цитоплазму, где идет превращение до порфобилиногена. В рез-те последов.р-ций обр.порфирин IX. Он поспутает в митохондрии и под действием феррохелатазы соединяется с железом (2) с образ.гема.
Порфирии
– заболевания, выз.ген.дефектами или
наруш.регуляции ферментов, участв.в
биосинтезе гема. Первичные обусловлены
ген.дефектами в структуре генов,
кодирующих ферменты синтеза, а вторичные
– связаны с нарушениями регуляции их.
Сопровождаются заболевания накоплением
продуктов метаболитов синтеза гема,
которые оказывают токсическое воздействие
на нервную систему.
Предшественник гема:
177. Взаимосвязь обмена углеводов, липидов и белков. В процессе распада углеводов образуются кетокислоты, которые могут подвергаться аминированию или переаминированию и дать соответствующие a-аминокислоты - структурные элементы белков. Например, путем аминирования или переаминирования пировиноградная кислота, являющаяся продуктом распада углеводов, может превратиться в аминокислоту -аланин. Кроме того, пировиноградная кислота в результате дальнейших превращений дает щавелевоуксусную (СООН—СН2—СО—СООН) и a-кетоглютаровую (СООН—СН2—СН2—СО—СООН) кислоты, из которых путем реакции аминирования и переаминирования соответственно образуются аспарагиновая и глютаминовая аминокислоты. И наоборот, углеводы в животном организме могут синтезироваться из продуктов окисления белков. Углеводы образуются из тех аминокислот, которые при своем дезаминировании превращаются в кетокислоты.