5. Основные свойства белковых фракций крови и значение их определения для диагностики. Методы исследования. Эмбриоспецифические белки и их значение. Энзимо-диагностика.

общий белок – 64-85 г/л Сильное понижение (Недостаточность функции печени); альбумины – 35-50 г/л Пониж ур (Болезни печени и почек, м б Новообразования); •α1 глобулины – 3,5-6,5% Повыш ур (возможна Патология паренхимы печени, Острые воспалит проц, Опухоли); α2 глобулины – 6,9-10,5% Повыш ур (возможны Забол, связ с вовлечением в патологич проц соединит ткани (коллагенозы, аутоиммунные заболевания, ревматические забол), возможен Цирроз печени);γ глобулины – 12,8-19% Повыш ур (Хронич активный гепатит, возможен Цирроз печени),β глобулины – 7,3-12,5% : Повышение уровня (возможна Механическая желтуха), Сниже ур (возможны Злокачеств новообразования),Пониж ур (возможны Иммунодефицитные сост)

Исследование-ЭФ-анализ — разд. белков в соотв. с их электрофоретич. подвиж. для анализа комп. смеси, разд. на фракции.

Энзимодиагностика – исследование активности ф-ов плазмы крови, мочи, слюны с целью диагностики ращл.заболеваний.Напр.определение активности лактатдегирогеназы необходимо при заболеваниях сердца, печени. Увелич.активности альфа-амилазы нблюдается при воспалит.процессах поджелудочной и слюнных желез.

6. Глобулярные и фибриллярные белки, простые и сложные. Представления о структуре фибриллярных белков. Коллаген как основной белок соединительной ткани.

По форме белковой молекулы белки разделяют на две группы: фибриллярные (волокнистые) и глобулярные (корпускулярные). Фибриллярные характ. высоким отношением их длины к диаметру. Их молекулы ни­тевидны и обычно собраны в пучки, которые образуют волокна. (являются главными компонентами наруж­ного слоя кожи, образуя защитные покровы тела человека). Они также участвуют в образовании соединительной ткани, включая хрящи и сухожилия. Для глобулярных белков характерно небольшое отношение длины к диаметру молекулы. Имея более слож­ную конформацию, глобулярные белки выполняют и более раз­нообразные ф-ции.

По своему составу б раздел на:Простые - содержат в своем составе только полипептидные цепи. При гидролизе они дают аминок-ы и не образ никаких др орга­нич илинеорганич прод (альбумины, глобулины облад кис­лым характером); протамины, гистоны (облад основным характером). Сложные белки состоят из белковой части (апопротеина) и небелковой части (простетическая группа). Простетическая группа - ионы ме­таллов или органич мол, присоедин-ся к б слабыми или ковалентными связями.

Самыми распространенными Б. организма явл. коллагены - фибриллярный белок, составляющий основу соединительной ткани организма и обеспечивающий ее прочность и эластичность. Молекула коллагена представляет собой правозакрученную спираль из трёх α-цепей. Один виток спирали α-цепи содержит три аминокислотных остатка.

7. Хромопротеины, важнейшие представители, строение и роль в организме. Типы гемоглобинов и их изменение в процессе онтогенеза. Гемоглобинопатии.

Хромопротеины — сложные белки. сост. из простого белка связанной с ним простетической группы. Они уча-т в фотосинтезе,клеточном дыхании, трансп-те О2 и СО2. ОВР, свето- и цветовосприятии. Гемоглобин в кач-ве белкового комп. сод. глобин. а небелкового комп. - гем. Осн. струк. простетич. гр. большинства гемосодержащих белков сост. порфириновое кольцо. Гем в виде гем-порфирина явл. простетич. гр. гемоглобина, его производ., миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохромов b, c, c1. Атом железа расп в центре гема. Гемоглобинопатии — в основе лежит наслед. изм. струк. какой-либо цепи нормального гемоглобина. Серповидноклеточная анемия харак.изм. эритроцитов

вв серповидную форму. Такие деформированные клетки теряют пластичность и могут закупоривать мелкие кровеносные сосуды, нарушая кровоток. Это состояние ведет к сокращению срока жизни эритроцитов и последующей анемии.ю это приводит к синдромам хронической острой боли, тяжелым бактериальным инфекциям и некрозу (отмиранию тканей).

Талассемии –тоже наследственные нарушения крови,не может вырабатываться достаточно гемоглобина, и О2не достигает всех частей организма. Органам начинает не хватать кислорода, и они не могут нормально функционировать.