80 Краткая характеристика гомо- и гетерополисахаридов. Их биологическое и физиологическое значение.

Г етерополисахариды - полисахариды, харак.наличием повтор.дисахаридов., вкл.в себя уроновую к-ту и аминосахар. Кислые-гликозаминогликаны-произв.глюкозы. вход.в состав мукополисахаридов, ф-ция-заполнение межкл.пространства и удержания там воды, обеспеч.тугор тканей и эластичность хрящей. Представители:-Гиалуроновая к-та свзя. воду и скрепляет кл.между собой, входит в состав синовиальной жид-ти, стекловидного тела глаза. Хондроэтинсульфат А явл. главной составляющей хрящевой тк., спос. накапливать Са. Гепарин сульфат обнаружен в печени, м-цах, тимусе, селезенке. легких, сердце,ю кров. русле. накапл. в туч. кл. тормозит свертывание крови.

Гомополисахариды - состоящие из одинаковых остатков моносахаров (крахмал, гликоген, целлюлоза. Крахмал предст. собой смесь линейного гомополисах - амилозы и разветвленного - амилопектина. Постр. из ост. D-глюкозы, соед. а 1-> 4 связями, а в точках ветвления 1->6 связями. Явл. важным пищевым углеводом.Гликоген - главный резервный полисахарид высш. жив. и чел. Постр. из ост. D-глюкозы. Постр. из ветвящ. полиглюкозидных цепей, а 1->4 связи, в точках ветвления 1-->6 связи. Хитин - струк. полисах. беспозв. жив. Целлюлоза - полисах. растений.

81-83 Глюкоза - важнейший метаболит углеводного обмена превращение глюкозы в организме.

Глюкоза используется как основной вид топлива в тканях млекопитающих. Таким образом, она играет роль связующего между энергетическими и пластическими функциями углеводов

84 Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов: галактоземия, непереносимость фруктозы, непереносимость дисахаридов.

Галактоземия - возникает при нарушении обмена галактозы в рез-те недостатка фермента галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы. Проявл. у н/р, питающихся материнским молоком. ранние симптомы - рвота, диарея, дегидратация. уменьш. массы тела. В крови, моче и тканях повышается конц-ция галактозы и галактозо-1-фосфата. Накопление галактозо-1-фосфата в печени приводит к токсич. возд. на гепатоциты. возн. гепатомегалия и жировая дистрофия печени. Непереносимость фруктозы. Наруш.работы 2фермента-фруктокиназы клин. не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой. где ее можно обнаружить лаб. методами.

Непереносимость дисахаридов —обусл. наруш. расщепления и всас. дисахаридов; выз-т непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявл. расстр. пищевар. в виде хронич. фермент. диспепсии.Недост. лактазы проявл. неперенос. материнского и коровьего молока, богатого лактозой. При вскарм. молоком у ребёнка появл. кишеч. колики, метеоризм, упорная диарея, разв. гипотрофия. Испраж. водянистые, пенистые, с кислой р-цией. Недост. сахаразы — неперен. сахарозы, клин. проявляется диареей после включения в пищу сахарозы, клин. картина зависит от кол-ва принятого дисахарида. Испр. водянистые, пенистые, с высоким сод-м молоч к-ты и летучих жирных кислот.

85. Аэробный распад глюкозы. Физиологическое значение аэробного распада глюкозы. Использование глюкозы для синтеза жиров в печени и в жировой ткани Аэробный гликолиз - процесс окисления глюкозы с образованием двух молекул пирувата. Главный путь утилизации глюкозы. При расщ. 1 молекулы глюкозы в тканях синтезируется 38 молекул АТФ.В результате этих процессов глюкоза распадается до CO2 и H2O, а освобождающаяся энергия используется для синтеза АТФ. при распаде 1 моль ацетил-КоА образуется 12 моль АТФ, следовательно, из 2 моль ацетил-КоА - 24 моль АТФ.

Суммируя энергетические эффекты всех этапов распада глюкозы в аэробных условиях, получаем 38 моль АТФ.

Е1 - гексокиназа или глюкокиназа

Е2 - глюкозофосфатизомераза

Е3 - фосфофруктокиназа

Е4 - фруктозодифосфатальдолаза

Е5 – триозфосфатизомераза

2этап: Е6 - глицеральдегид-3-фофатдегидрогеназа

Е7 - фосфоглицераткиназа

Е8 - фосфоглицератфосфомутаза

Е9 - енолгидратаза

Е10 - прируваткиназа