
- •1. Ферменты: определение понятия, химическая природа, физико-химические свойства и биологическая роль ферментов.
- •2. Изоферменты. Строение, биологическая роль, диагностическое значение определения, изменение в онтогенезе и при патологии органа, диагностическое значение.
- •5. Ингибирование активности ферментов, виды ингибирования: обратимое, необратимое, конкурентное, неконкурентное
- •6. Регуляция активности ферментов: неспецифическая, специфическая (понятия). Механизмы специфической регуляции активности ферментов
- •9. Энзимопатии: понятие, классификация, молекулярные причины возникновения и механизмы развития, последствия, биохимическая диагностика.
- •10. Энзимодиагностика: классификация ферментов клетки, крови в энзимодиагностике, диагностическое значение, применение в педиатрии
- •11. Биохимические основы энзимотерапии, применение ферментов в энзимотеравии (примеры)
- •12. Цикл Кребса - схема реакций, ферменты, коферменты, энергетический баланс одного оборота. Тканевые особенности в детском возрасте, Регуляция.
- •14. Механизмы сопряжения и разобщения дыхания и фосфорилирования, эндогенные и экзогенные разобщители.
- •15. Микросомальное биологическое окисление (система транспорта электронов, цитохромы р-450, в-5). Биологическое значение, регуляция, особенности активности ферментов в детском возрасте
- •21. Нормогликемия, пути превращения углеводов в клетках организма и ключевая роль глюкозо-б-фосфата.
- •23. Аэробный путь окисления глюкозы, тканевые особенности, энергетический баланс. Эффект Пастера, регуляция.
- •24. Катаболизм глюкозы по пентозофосфатному пути, биологическая роль. Регуляция значение пентозофосфатного пути в обеспечении метаболических процессов в организме человека
- •25. Гипогликемия: биохимические причины возникновения, механизмы восстановления нормогликемии, биохимические особенности детского возраста
- •26. Гипергликемия: биохимические причины возникновения, механизмы восстановления нормогликемии, биохимические особенности детского возраста
- •27. Контринсулярные гормоны (глюкагон, адреналин, кортизол): химическая природа, молекулярные механизмы участия в углеводном обмене.
- •29. Сахарный диабет инсулинзависимый (ИЗСД, I тип): биохимическая диагностика, механизмы развития метаболических нарушений (гипергликемия, холестеринемия, кетонемия, ацидоз, гликозилирование белков), биохимические особенности детского возраста
- •36. Липолиз триглицеридов в белой и бурой жировой ткани
- •37. Механизмы β - окисления жирных кислот. Регуляция
- •38. Пути обмена АцКоА. Кетоновые тела: биологическая роль, кетонемия, кетонурия, причины и механизмы развития, последствия, биохимические особенности детского возраста.
- •39. Обмен холестерина в организме человека. Регуляция синтеза холестерина
- •40. Атеросклероз: биохимические причины, факторы риска, лабораторная диагностика риска развития атеросклероза: обмена и развития его нарушений, гендерные особенности.
- •41. Роль белка в питании: состав и классификация пищевых белков, заменимые и незаменимые аминокислоты. Принципы нормирования белка в питании детей и взрослых. Азотистый баланс организма человека.
- •45. Причины токсичности аммиака и пути обезвреживания аммиака (образование глн, цикл мочевины, регуляция).
- •47. Регуляторные системы организма. Определение понятия – гормоны, принципы классификации гормонов.
- •48. Уровни и принципы организации нейро – эндокринной системы. Концепции обратной связи.
- •49. Рецепция и механизмы действия стероидных гормонов.
- •50. Рецепция и механизмы действия пептидных гормонов
- •55. Белки плазмы крови: классификация, диагностическое значение электрофореграмм.
- •57. Альбумины сыворотки крови: физико-химических свойства, функции, обмен
- •60. Гемоглобин: виды, строение, функции, обмен в норме. Метгемоглобинредуктазная система.
- •61. Биохимические функции почек, особенности метаболических процессов в почках.
- •63. Состав первичной и конечной мочи, физико – химические показатели в норме.
- •64. Химический состав мочи в норме и при патологии. Клиренс: понятие, виды.
- •65. Ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) в поддержании гомеостаза натрия. Механизм действия альдостерона на молекулярном уровне в почке и слюнных железах
- •66. Антидиуретический гормон и регуляция водного баланса организма.
- •67. Биохимические гомеостатические функции печени, биохимические особенности в детском возрасте.
- •68. Функциональные пробы и нагрузки характеризующие состояние углеводного, липидного, белкового обмена и детоксицирующей функции печени у детей. И взрослых.
- •70. Белки соединительной ткани коллаген и эластин: особенности аминокислотного состава и структурной организации молекул. Витамин С в синтезе коллагена.
- •74.Витамин Д – этапы образования активных форм, их метаболические функции, механизм действия. Роль печени, почек в обмене витамина Д, патохимические причины развития рахита, показатели кальций-фосфорного обмена при рахите на разных стадиях болезни.
- •75.Паратиреоидный гормон (ПГ) и кальцитонин (КГ) – химическая природа, стимулы секреции, механизмы действия в регуляции обмена кальция и ремоделирования костной ткани, проявления гипо- и гипертиреоза
- •76.Биохимические процессы в остеобластах и остеокластах в ремоделировании костной ткани.
- •77.Белковые и минеральные компоненты костной ткани
- •78.Биохимия нервной ткани: особенности химического состава, метаболических процессов, синтез нейромедиаторов.
- •80.Миокард: особенности метаболических процессов, метаболические нарушения при гипоксии, клиническая биохимическая энзимодиагностика при инфаркте миокарда
- •81.Биохимия лактации: физико – химические свойства, химический состав грудного молока, характеристика ферментов молока. Изменение химического состава в процессе лактации: виды женского молока
- •82.Биохимия лактации: биохимические механизмы образования органических компонентов молока в лактирующей железе, белок лактальбумин, роль гормонов (пролактин, окситоцин, плацентарного лактоген, эстрогены, СТГ, Т3, Т4, кортизол, инсулин)
- •83.Витамины: химическая природа, классификация по растворимости в воде и биохимическим механизмам действия. Провитамины и механизмы их активации (на примере провитаминов Д и А). Эндогенные и экзогенные причины гипо- , гипер- и авитаминозов
- •84.Витамины-коферменты РР, В2 участие в метаболических процессах, биохимические механизмы проявления гиповитаминозов
- •Симптомы гиповитаминоза
- •Симптомы гиповитаминоза
- •86.Витамины-коферменты В12, фолиевая кислота участие в метаболических процессах, биохимические проявления гиповитаминозов
- •87.Витамин С: участие в метаболических процессах, биохимические механизмы проявления гиповитаминозов
- •89.Буферные системы плазмы крови: гидрокарбонатная, фосфатная, белковая Гемоглобиновая буферная система эритроцитов, связь с гидрокарбонатной системой плазмы и эритроцита. Механизмы участия карбоангидразы в регуляции КОС.
- •90.Кислотно-основный гомеостаз: биологическое значение постоянства внутренней среды организма., механизмы поддержания КОС, особенности в детском возрасте.
- •91.Нарушения КОС - классификация по механизмам? Биохимические пути компенсации.
Лактат не является конечным продуктом метаболизма, удаляемым из организма. Из анаэробной ткани лактат переноситься кровью в печень, где превращаясь в глюкозу (Цикл Кори), или в аэробные ткани (миокард), где превращается в ПВК и окисляется до СО2 и Н2О.
23. Аэробный путь окисления глюкозы, тканевые особенности, энергетический баланс. Эффект Пастера, регуляция.
Аэробное окисление глюкозы:
В аэробных условиях глюкоза окисляется до СО2 и Н2О. Суммарное уравнение: С6Н12О6 + 6О2 → 6СО2+ 6Н2О + 2880 кДж/моль.
Стадии:
1.Аэробный гликолиз. Окисление 1 глюкозы до 2 ПВК, с образованием 2 АТФ (сначала 2 АТФ затрачиваются, затем 4 образуются) и 2 НАДН2;
2.Превращение 2 ПВК в 2 ацетил-КоА с выделением 2 СО2 и образованием 2 НАДН2;
3.ЦТК. В нем происходит окисление 2 ацетил-КоА с выделением 4 СО2, образованием 2 ГТФ (дают 2 АТФ), 6 НАДН2 и 2 ФАДН2;
4.Цепь окислительного фосфорилирования. В ней происходит окисления
10(8) НАДН2, 2 (4) ФАДН2 с участием 6 О2, при этом выделяется 6 Н2О и синтезируется 34 (32) АТФ.
Все эти реакции есть выше. Вроде бы.
Энергетический баланс: В результате аэробного окисления глюкозы образуется 38 (36) АТФ, из них: 4 АТФ в реакциях субстратного фосфорилирования, 34 (32) АТФ в реакциях окислительного фосфорилирования.
!Важно! В реакциях аэробного гликолиза образуется 8 АТФ.
Эффект Пастера – снижение скорости потребления глюкозы и накопления лактата в присутствии кислорода. Он объясняется наличием конкуренции между ферментами аэробного (ПВК ДГ, ПВК карбоксилаза, ферменты цепи окислительного фосфорилирования) и анаэробного (ЛДГ) пути окисления за общий метаболит ПВК и кофермент НАДН2.
Без О2 митохондрии не потребляют ПВК и НАДН2, в результате их концентрация в цитоплазме повышается и они идут на образование лактата. Так как анаэробный гликолиз дает из 1 глюкозы только 2 АТФ, для образования достаточного количества АТФ необходимо много глюкозы (в 19 раз больше чем в аэробных условиях).
36

В присутствии О2, митохондрии выкачивают ПВК и НАДН2 из цитоплазмы, прерывая реакцию образования лактата. При аэробном окислении из 1 глюкозы образуется 38 АТФ, соответственно для образования достаточного количества АТФ необходимо мало глюкозы (в 19 раз меньше чем в анаэробных условиях).
Глюкоза |
|
Ï ÂÊ |
Ï ÂÊ |
|
|
АцетилКо А |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||
Í |
+ |
Í ÀÄÍ 2 |
|
Ù ÓÊ |
ÖÒÊ |
|
|
|
|
ÀÄ |
|
|
|
|
|
|
|||
Лактат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЛДГ |
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
Í |
ÀÄÍ |
|
ÄÖ |
|
|
|
|
|
|
2 |
Í ÀÄ |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Öèòî çî ëü |
Î |
2 |
|
|
Í |
2 |
Î |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
ÀÄÔ + Ôí |
ÀÒÔ |
|
|
|||
|
|
|
|
Ì |
èòî õî í äðèÿ |
|
|
Регулируется количеством кислорода?
24. Катаболизм глюкозы по пентозофосфатному пути, биологическая роль. Регуляция значение пентозофосфатного пути в обеспечении метаболических процессов в организме человека
Пентозофосфатный шунт (путь, цикл) - альтернативный путь окисления глюкозы.
Ткани и органы: жировая ткань, печень, кора надпочечников, эритроциты, лейкоциты, лактирующая молочная железа, семенники.
В клетке: протекает в цитозоле без участия кислорода.
Стадии:
1)Окислительная. Восстановление НАДФН2. Она используется для регенерации глутатиона в антиоксидантной защите, для синтеза ЖК, в реакциях с участием цитохрома Р450 при обезвреживании ксенобиотиков, метаболитов, синтезе Хс, стероидных гормонов и т.д.
2)Неокислительная. Образуются различные пентозы. Рибозо-5ф может использоваться для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.
Тканевые особенности:
37

1)Цикл и шунт: продукт – НАДФН2. В жировой ткани, эритроцитах.
2)Путь: продукт - НАДФН2 и пентозы. В печени, костном мозге.
3)В мышцах идет только неокислительная стадия пути. Реакции идут от фруктозы-6ф до фосфопентоз. НАДФН2 не образуется.
Реакции:
Окислительная стадия:
1) Глюкозо-6ф дегидрогеназа. Ингибитор НАДФН2. Индуктор инсулин.
|
CH OPO H |
|
|
|
|
|
|
|
CH OPO H |
|
||||||
|
2 |
3 |
2 |
|
|
|
+ |
|
|
|
||||||
|
|
|
O |
|
Í |
ÀÄÔ |
|
Í ÀÄÔÍ |
2 |
2 |
3 |
2 |
||||
|
|
|
|
|
|
O |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
OH |
|
|
|
|
|
2+ |
2+ |
|
OH |
|
|
O |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
OH |
|
|
|
|
OН |
Ca |
, Mg |
OH |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
OH |
|
|
ãë þ ê î çî -6ô ÄÃ |
|
|
|
OH |
|
|||||
|
ãëþ êî çî -6ô |
|
|
|
|
|
|
глю ко н о лакто н -6ф |
2) Глюконолактонгидратаза.
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
CH |
OPO H |
2 |
|
H |
OH |
|
|
2 |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
O |
H O |
|
HO |
H |
|
|
|
|
2 |
|
|
|
||
OH |
|
O |
|
H |
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|||
OH |
|
Глюконолактон- |
H |
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
гидратаза |
|
|
|
||
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH OPO H |
|
||
глю ко н о лакто н -6ф |
|
|
2 |
||||
|
|
2 |
3 |
||||
|
|
|
6-ô î ñô î ãëþ êî í àò |
3) 6-фосфоглюконат дегидрогеназа.Индуктор инсулин.
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|||
H |
|
|
OH |
|
|
|
CH2OH |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Í ÀÄÔ+ Í ÀÄÔÍ 2 |
CO2 |
|
|
|
|
O |
||||
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
||||||||
HO |
|
|
H |
|
|
H |
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
H |
|
|
OH 6-ô î ñô î ãë þ ê î í àò ÄÃ |
|
|
|
|||||
|
|
H |
|
|
|
OH |
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||
H |
|
|
OH |
|
|
|
CH2OPO3H2 |
||||
|
|
|
|
|
|||||||
|
CH2OPO3H2 |
|
|
|
|||||||
|
|
|
рибуло зо -5ф |
||||||||
6-ô î ñô î ãëþ êî í àò |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
Схема:
Все реакции неокислительной стадии обратимы.
38

ÃËÈ ÊÎ ËÈ Ç |
|
|
|
|
|
|
|
При ПФШ |
1 ãë þ ê î çî -6ô |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
||
5 ô ðóê òî çî -6ô |
6 ãë þ ê î çî -6ô |
|
|
ËÈ Ï |
Î ÃÅÍ ÅÇ |
||
При ПФЦ |
12 Í ÀÄÔÍ |
|
î ê è ñë è òåë üí àÿ |
||||
|
|
2 |
|||||
|
|
6 ÑÎ |
2 |
|
стади я |
||
эп им ераза |
6 ðè áóë î çî -5ô |
эп им ераза |
í åî ê è ñë è òåë üí àÿ |
||||
|
|
||||||
изо м ераза |
|
|
|
|
стади я |
||
2 ê ñè ë óë î çî -5ô |
2 ðè áî çî -5ô |
2 ê ñè ë óë î çî -5ô |
|||||
|
|||||||
 |
тран скето лаза |
|
|
|
|
||
1 |
|
При ПФП |
|
||||
2 ÔÃÀ |
2 ñåäî ãåï òóë î çî -7ô |
|
|||||
|
ï óðèí î âû å è |
||||||
|
тран сальдо лаза |
|
|
||||
|
|
|
ï èðèì èäèí î âû å |
||||
2 ô ðóê òî çî -6ô |
2 ýðè òðî çî -4ô |
|
|||||
|
н уклео тиды |
||||||
|
|
|
|
|
|||
|
|
тран скето лаза |
 |
|
|
||
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
2 ô ðóê òî çî -6ô |
При ПФШ |
|
||||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
2 ÔÃÀ |
|
ÃËÈ ÊÎ ËÈ Ç |
||
ô ðóê òî çî -6ô |
ô ðóê òî çî -1,6äô |
|
Общее уравнение ПФЦ:
6 глюкозо-6ф + 12 НАДФ+ → 6 СО2 + 12 НАДФН2 + 5 глюкозо-6ф
Общее уравнение ПФШ:
3 глюкозо-6ф + 6 НАДФ+ → 3 СО2 + 6 НАДФН2 + 2 фруктозо-6ф + ФГА
Общие уравнения ПФП:
1)глюкозо-6ф + 2 НАДФ+ → СО2 + 2 НАДФН2 + рибозо-5ф
2)2 фруктозо-6ф + ФГА → 3 рибозо-5ф
Патология:
Дефект глюкозо-6ф ДГ вызывает дефицит НАДФН2 и снижение антиоксидантной защиты.
25. Гипогликемия: биохимические причины возникновения, механизмы восстановления нормогликемии, биохимические особенности детского возраста
Гипогликемия - снижение уровня глюкозы в крови ниже 3,3 ммоль/л.
Виды:
1)Физиологическая. Причины – голодание, длительная физическая нагрузка.
39