Нарушение обмена. Авитаминоз В6 у детей проявляется повышенной возбудимостью ЦНС, периодическими судорогами, что связано с недостаточным образованием тормозного медиатора ГАМК, специфическими дерматитами.

У взрослых признаки гиповитаминоза В6 наблюдают при длительном лечении туберкулёза изониазидом (антагонист витамина В6). При этом возникают поражения нервной системы (полиневриты), дерматиты, гомоцистинурия, цистатионурия, нарушения обмена триптафана.

86.Витамины-коферменты В12, фолиевая кислота участие в метаболических процессах, биохимические проявления гиповитаминозов

ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (ВИТАМИН ВС, ВИТАМИН B9)

Структура. Фолиевая кислота состоит из трёх структурных единиц: остатка птеридина, парааминобензойной и глутаминовой кислот. Витамин, полученный из разных источников, может содержать 3—6 остатков глутаминовой кислоты.

Фолиевая кислота была выделена в 1941г. из зелёных листьев растений, в связи, с чем и получила своё название (от лат. folium — лист).

Физико-химические свойства.

260

Источники. Значительное количество этого витамина содержится в дрожжах, печени, почках, мясе и других продуктах животного происхождения. Этот витамин в достаточной степени синтезируется кишечной микрофлорой.

Суточная потребность в фолиевой кислоте колеблется от 0,05-0,4мг; однако, вследствие плохой всасываемости этого витамина рекомендуемая суточная доза — 400 мкг.

Активация. Активная форма фолиевой кислоты – ТГФК. Она образуется в печени при восстановлении фолиевой кислоты с участием фолатредуктазы и дигидрофолатредуктазы, коферментом которых служит НАДФН2.

Биологическая роль. ТГФК принимает от АК одноуглеродные фрагменты: серин и глицин дают метиленовый фрагмент (-СН2-), гистидин – формимино- и формильный фрагменты.

В составе ТГФК одноуглеродные фрагменты могут подвергаться взаимопревращениям: метиленовая группа превращаться в метенильную (-СН=), формильную (-НС=О), метильную (-СН3) и формиминогруппу (-CH=NH).

Затем ТГФК отдает одноуглеродные фрагменты на:

синтез пуриновых оснований

синтез тимидиловой кислоты

регенерацию метионина

превращение дУМФ в дТМФ;

превращение глицина в серина и т.д.

Нарушение обмена. Гиповитаминоз фолиевой кислоты возникает редко, его вызывает использование сульфаниламидных препаратов. Сульфаниламиды — структурные аналоги парааминобензойной кислоты, они ингибируют синтез фолиевой кислоты у микроорганизмов, вызывая их гибель. Некоторые производные птеридина (аминоптерин и метотрексат) тормозят рост почти всех организмов, нуждающихся в фолиевой кислоте, их используют для подавления опухолевого роста у онкологических больных.

Гиповитаминоз фолиевой кислоты приводит к:

261

87.Витамин С: участие в метаболических процессах, биохимические механизмы проявления гиповитаминозов

ВИТАМИН С (АСКОРБИНОВАЯ КИСЛОТА)

Структура. Аскорбиновая кислота — лактон кислоты, близкой по структуре к глюкозе. Существует в двух формах: восстановленной (АК) и окисленной (дегидроаскорбиновой кислотой, ДАК), которые обратимо переходят друг в друга в окислительно-восстановительных реакциях.

Аскорбиновая кислота может окисляться кислородом воздуха, пероксидом и другими окислителями. ДАК легко восстанавливается цистеином, глутатионом, сероводородом.

Физико-химические свойства. Белые кристаллы, растворимые в воде. В слабощелочной среде происходят разрушение лактонового кольца и потеря биологической активности. При кулинарной обработке пищи в присутствии окислителей часть витамина С разрушается.

Источники витамина С — свежие фрукты, овощи, зелень.

Суточная потребность человека в витамине С составляет 50—75мг.

Биологические функции. АК вместе с ДАК образует в клетках окислительновосстановительную пару с редокс-потенциалом +0,139 В. Благодаря этой способности аскорбиновая кислота участвует:

1.в реакциях гидроксилирования Про и Лиз при синтезе коллагена;

2.в реакциях гидроксилирования дофамина в норадреналин;

3.в синтезе стероидных гормонов в коре надпочечников;

4.в восстановлении Fe3+ в Fe2+ в кишечнике, что необходимо для всасывания железа;

5.в освобождение железа из ферритина;

6.в превращении фолата в коферментные формы;

Аскорбиновая кислота является природным антиоксидантом, она подавляет реакции СРО двумя механизмами:

1.восстанавливает окисленную форму витамина Е, поддерживая в мембране концентрацию активной формы восстановленного витамина Е.

263

2. инактивирует активные формы кислорода О2• , Н2О2, НО• в водной фазе.

Нарушение обмена. Недостаточность аскорбиновой кислоты приводит к развитию цинги (скорбут). Цингой болеют только человек, приматы и морские свинки.

Главные проявления цинги - нарушение образования коллагена в соединительной ткани, что проявляется разрыхлением дёсен, расшатыванием зубов, нарушением целостности капилляров и подкожными кровоизлияниями. Возникают отёки, боль в суставах, анемия. Причина анемии связана с нарушением обмена железа и фолиевой кислоты.

88.Витаминыантиоксиданты: Е, А, участие в метаболических процессах, биохимические механизмы проявления гиповитаминозов

ВИТАМИН Е (ТОКОФЕРОЛЫ)

Структура. Термин ''витамин E'' включает 8 форм метильных производных токола: α, β, γ и дельта токоферолы и α, β, γ и дельта токотриенолы. Наибольшую биологическую активность проявляет α-токоферол:

Физико-химические свойства. Токоферолы представляют собой маслянистую жидкость, хорошо растворимую в органических растворителях.

Источники витамина Е для человека — растительные масла, салат, капуста, семена злаков, сливочное масло, яичный желток.

Суточная потребность взрослого человека в витамине Е примерно 15 мг. В течение беременности необходимо увеличение потребления витамина E.

Метаболизм.

1.Все формы витамина E связываются энтероцитами и попадают в кровообращение с хиломикронами.

2.Витамин Е достигает печени, где специфический протеин (α-TTP - токоферолтранспортный протеин) селективно выделяет α-токоферол из всех поступающих токоферолов и включает его в ЛПОНП. Другие формы выделяются с желчью и мочой в виде карбоксиэтил гидрорксихроманов. Концентрация α-токоферола в ЛПОНП не может быть увеличена более чем в 2-3 раза т.к. процесс абсорбции контролируется.

3.альфа-токоферол инактивируется в печени превращением в токофероновую кислоту и токоферонолактон. Токофероновая кислота и токоферонолактон затем конъюгируют с глюкуроновой и серной кислотой и выделяются с мочой как глюкурониды и сульфаты.

Биологическая роль

264

Токоферол является биологическим антиоксидантом, входит в состав неферментативной антиоксидантной системы организма

Нарушение обмена.

Гиповитаминоз Е. Мало изучен. Из-за диетических ограничений он наблюдается только у недоношенных новорожденных в виде гемолитической анемии и ретинопатии.

У взрослых гиповитаминоз Е возникает из-за генетического дефицита аполипопротеина B (apo B) или α-токоферол транспортного протеина (α-TTP).

Симптомы прежде всего неврологические (из-за демиелинизация аксонов) и включают потерю глубоких сухожильных рефлексов, мозжечковую атаксию, дизартрию и олигофрению, нарушения проприоцептивной чувствительности. Кроме того, может происходить скелетная миопатия и пигментный ретинит, развитие гемолитической анемии, креатинурия, отложения сфинголипидов в мышцах.

ВИТАМИН А (РЕТИНОЛ)

Структура. Витамин А представлен 3 веществами: ретинолом (циклический, ненасыщенный, одноатомный спирт), ретиналем и ретиноевой кислотой.

Физико-химические свойства.

Источники: Витамин А содержится только в животных продуктах: печени крупного рогатого скота и свиней, яичном желтке, молочных продуктах; особенно богат этим витамином рыбий жир.

Каратиноиды (провитамин А) содержаться в растительных продуктах: моркови, красном перце, зеленом салате, помидорах, плодах рябины, шиповнике.

Суточная потребность. Активность витамина А в пищевых продуктах выражается в международных единицах МЕ. 1 МЕ витамина А эквивалентна 0,0003мг ретинола или 0,0006мг β- каротина. Суточная потребность взрослого человека в витамине А составляет от 1 (3300 МЕ) до 2,5мг ретинола или от 2 до 5мг β-каротинов.

Активация. В слизистой оболочке кишечника и печени каратиноиды под действием каратиндиоксигеназы превращаются в ретинол, который потом окисляется в ретиналь и ретиноевую кислоту.

Действие

Витамин А повышает иммунитет множеством различных способов, что увеличивает сопротивляемость организма к инфекциям. Удовлетворение потребностей населения всего мира в витамине А могло бы ежегодно спасать от 1,2 до 2,5 миллиона жизней. Количество смертных

265