Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Ответы по биохимии.pdf
Скачиваний:
195
Добавлен:
16.06.2021
Размер:
4.92 Mб
Скачать

84.Витамины-коферменты РР, В2 участие в метаболических процессах, биохимические механизмы проявления гиповитаминозов

ВИТАМИН В2 (РИБОФЛАВИН).

Структура. В основе лежит изоаллоксазин, соединённый со спиртом рибитолом.

 

 

 

 

O

 

 

 

H C

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

NH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

изо алло ксазин

H C

 

 

 

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

3

N

 

 

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H C

H

H

H

CH

OH

рибито л

C

C

C

 

2

 

 

 

2

 

 

 

 

OH OH OH

 

 

 

Âè òàì è í

Â

(ðè áî ô ë àâè í )

 

 

2

 

 

 

 

 

 

Физико-химические свойства. Кристаллы желтого цвета, слаборастворимые в воде.

Главные источники витамина В2 — печень, почки, яйца, молоко, дрожжи. Витамин содержится также в шпинате, пшенице, ржи. Частично человек получает витамин В2 как продукт жизнедеятельности кишечной микрофлоры.

СуточнаяпотребностьввитаминеВ2 взрослого человека составляет 1,8—2,6 мг.

Активация. В слизистой оболочке кишечника после всасывания витамина происходит образование коферментов ФМН и ФАД по схеме:

ÀÒÔ

ÀÄÔ

 

ÀÒÔ

ÔÔí

Рибо ф лавин

ÔÌ Í

 

ÔÀÄ

Рибо ф лавин кин аза

Ф М Н -аден или лт ран сф ераза

Биологические функции. Коферменты ФАД и ФМН входят в состав аэробных и анаэробных дегидрогеназ, принимающих участие в окислительно-восстановительных реакциях (реакции окислительного фосфорилирования, СДГ, оксидазы АК, ксантионоксидаза, альдегидоксидаза и т.д.).

 

 

 

 

O

Сукцин ат Фум арат

H

 

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H C

N

 

 

 

 

 

 

H C

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

NH

 

 

 

 

 

 

 

NH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H C

 

 

 

 

O

 

ÑÄÃ

H C

 

 

 

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

N

 

 

N

 

 

3

N

 

 

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

 

H C

H

H

H

CH OPO H

 

 

 

H

H

H

 

 

C

C

C

 

 

H C

CH OPO H

2

 

C

C

C

2

 

 

 

2

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

2

3

 

 

OH OH OH

 

 

 

 

 

OH OH OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ÔÌ

Í

 

 

 

 

 

 

 

ÔÌ

Í Í

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

Симптомы гиповитаминоза

При пониженном содержании или отсутствии в пище рибофлавина развивается гипорибофлавиноз, а затем ариболфавиноз.

При гиповитаминозе В2 отмечается:

255

снижение аппетита, падение массы тела

слабость

головная боль, чувство жжения кожи

резь в глазах, нарушение сумеречного зрения

болезненность в углах рта и на нижней губе При развитии заболевания:

трещины и корочки в углах рта (угловой стоматит)

воспаления слизистой ротовой и языка

себорейный дерматит носа, губных складок

поражения кожи, дерматиты, выпадение волос

расстройства пищеварения

изменение роговицы, повышение чувствительности к свету, конъюктивит, блефарит

головокружения, бессонница, замедленная умственная реакция

задержка роста

Дефицит рибофлавина, прежде всего, отражается на тканях, богатых капиллярами и мелкими сосудами (ткань мозга). При дефиците частым проявлением может быть церебральная недостаточность разной степени выраженности, проявляющаяся ощущением общей слабости, головокружением, снижением тактильной и болевой чувствительности, повышением сухожильных рефлексов и др.

Недостаток рибофлавина может также приводить к нарушению усвоения железа и ослаблять щитовидную железу.

ВИТАМИН РР (НИКОТИНОВАЯ КИСЛОТА, НИКОТИНАМИД)

Структура

COOH

CONH

 

2

N

N

Н ико тин о вая кисло та

Í èêî òèí àì èä

Âè òàì è í

ÐÐ

Физико-химические свойства. Плохо растворим в воде, хорошо - в щелочах.

Источники. Витамина РР много в растительных продуктах, в рисовых и пшеничных отрубях, дрожжах, в печени и почках крупного рогатого скота и свиней. Витамин РР может образовываться из триптофана (из 60 молекул триптофана может образоваться 1 молекула НАД), что снижает потребность в витамине РР при увеличении количества триптофана в пище.

Суточная потребность в этом витамине составляет для взрослых 15-25мг, для детей — 15 мг.

Активация

ФРПФ

ФФн

АТФ

ФФн АТФ

АДФ

Никотинамид

никотинамидмононуклеотид

НАД

+

+

 

НАДФ

никотинамидмононуклеотид

НАД-пирофосфорилаза НАД-киназа

пирофосфорилаза

 

 

 

 

Биологические функции. Никотиновая кислота в организме в составе НАД и НАДФ выполняет функции коферментов различных анаэробных дегидрогеназ.

Нарушение обмена. Авитаминоз витамина РР приводит к заболеванию «пеллагра» (шершавая кожа), для которого характерны 3 основных признака: дерматит, диарея и деменция («три Д»). Пеллагра проявляется в виде симметричного дерматита на участках кожи, доступных действию солнечных лучей, расстройств ЖКТ (диарея) и воспалительных поражений слизистых оболочек рта и языка (стоматиты, гингивиты). Расстройства ЦНС проявляются в виде головной

256

боли, головокружений, повышенной раздражимости, в тяжелых случаях в виде деменции (потеря памяти, галлюцинации и бред).

85.Витамины-коферменты В1, В6 участие в метаболических процессах, биохимические механизмы проявления

 

 

 

 

 

гиповитаминозов

ВИТАМИН B1 (ТИАМИН)

 

 

 

 

 

Структура тиамина включает пиримидиновое и тиазоловое кольца, соединённые

метановым мостиком.

 

 

 

 

 

 

 

NH2

 

 

 

 

 

-

 

 

 

 

 

 

Cl

 

H

+

 

 

 

N

C

2

N

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

H

 

 

 

 

 

 

C

2

CH OH

 

 

 

 

 

 

H C

 

 

 

 

 

 

2

3

N

 

 

 

S

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Витамин В

1

(тиамин)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Физико-химические свойства. Водорастворим, разрушается при термической обработке.

Источники. Тиамин широко распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян хлебных злаков и риса, горох, фасоль, соя и др.). В организмах животных содержится преимущественно в виде тиаминпирофосфата.

Суточная потребность взрослого человека в среднем составляет 2-3 мг витамина В1. Преобладание углеводов в пище повышает потребность организма в витамине; жиры, наоборот, резко уменьшают эту потребность.

Активация. При участии тиаминкиназы и АТФ в печени, почках, мозге и сердечной мышце витамин В1 превращается в кофермент тиаминпирофосфат (ТПФ).

 

NH

2

 

 

 

 

 

 

NH

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

2

+

 

 

ÀÒÔ

ÀÌ Ô

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

 

C

N

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

N

 

C

N

CH

3

 

 

 

 

3

 

 

 

O

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

H

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

2

C

2

O

P

O

P

OH

 

 

 

 

 

C

2

CH OH

H C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H C

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

N

 

 

 

 

S

 

 

 

 

O

 

O

 

3

N

 

 

 

S

 

Òè àì èí êèí àçà

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Âè òàì è í

 (òè àì è í )

 

Òè àì è í

äè ô î ñô àò (ÒÏ Ô)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Биологическая роль витамина В1 нетоксичен, в виде ТПФ входит в состав:

1.пируватдегидрогеназного комплекса (ПВК→ Ацетил-КоА);

2.α-кетоглутаратдегидрогеного комплекса (α-КГ→ Сукцинил-КоА);

3.транскетолаз ПФШ (перенос альдегида с кетосахара на альдосахар)

ТПФ забирает у субстрата группу и передает ее на липоевую кислоту:

257

 

 

 

NH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

 

C

2

N

 

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

O

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

 

H

 

 

 

Лип о евая кисло та

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

COOH

 

 

 

 

 

 

 

 

C

C

2

O

P

O

P

OH

 

H C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

O

3

N

 

 

 

 

 

 

S

 

 

 

 

 

 

O

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH

 

 

 

 

Òè àì è í ï

è ðî ô î ñô àò (ÒÏ Ô)

 

 

S

SH

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

O

 

 

 

NH

 

П И РУВАТДЕГИ ДРО ГЕН АЗА

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH

3

CO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

 

C

2

N

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лип о евая кисло та

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

O

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

H

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

2

C

2

O

P

O

P

OH

 

 

 

H C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

N

 

 

 

 

 

 

S

 

 

 

 

 

 

O

 

O

S

S

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ãè äðî ê ñè ýòè ë-ÒÏ Ô

 

 

 

 

 

 

 

 

Симптомы гиповитаминоза

При полном авитаминозе B1 развивается болезнь бери-бери: в организме нарушается углеводный обмен, и накапливаются молочная и пировиноградная кислоты. При этом наблюдаются поражения нервной системы (полиневриты, которые могут оканчиваться параличами), сердечной мышцы (она теряет способность эффективно сокращаться, сердце больного увеличивается, учащается пульс), пищеварительного тракта (снижается аппетит, появляются запоры). У больных наблюдается резкое общее истощение, распространенный или частичный отек.

Первичными признаками развивающегося гиповитаминоза B1 являются:

Со стороны нервной системы:

повышенная раздражительность, ощущение внутреннего беспокойства, плаксивость,

депрессия,

бессонница (временами стойкая),

снижение памяти,

онемение рук и ног,

боли,

зуд,

ухудшение координации,

зябкость при комнатной температуре,

нарушение функций мозга,

повышенная умственная и физическая утомляемость;

синдром Вернике-Корсакова (присущий больным, страдающим алкоголизмом).

Со стороны пищеварительной системы:

снижение аппетита,

ощущение тяжести или жжения в подложечной области,

тошнота,

запоры,

диарея,

потеря веса,

увеличение печени.

Со стороны сердечно-сосудистой системы:

одышка даже при небольшой физической нагрузке,

тахикардия,

артериальная гипотония,

острая сердечно-сосудистая недостаточность (может развиться в некоторых случаях при отсутствии своевременной диагностики и назначения лечения).

258

Дефицит витамина В1 в сыворотке крови встречается у 25% больных СПИДом. Хронический дефицит тиамина у больных СПИДом ведет к появлению различных неврологических симптомов, приводит к анорексии и снижению массы тела.

ВИТАМИН В6 (ПИРИДОКСИН, ПИРИДОКСАЛЬ, ПИРИДОКСАМИН)

Структура. В основе витамина В6 лежит пиридиновое кольцо. Известны 3 формы витамина В6, отличающиеся строением замещающей группы у атома углерода в п-положении к атому азота. Все они характеризуются одинаковой биологической активностью.

 

CH

OH

 

CHO

 

 

CH NH

2

 

2

 

 

 

 

 

2

HO

 

CH OH

HO

CH OH

HO

 

CH OH

 

 

2

 

 

2

 

 

2

H C

N

 

H C

N

 

H C

N

 

3

 

3

 

3

 

П иридо ксин

 

П иридо ксаль

Ï

иридо ксам ин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Âè òàì è í

Â

 

 

 

 

 

 

 

 

6

 

 

 

Физико-химические свойства. Все 3 формы витамина — бесцветные кристаллы, хорошо растворимые в воде.

Источники. Продукты питания: яйца, печень, молоко, зеленый перец, морковь, пшеница, дрожжи. Некоторое количество витамина синтезируется кишечной флорой.

Суточная потребность составляет 2-3мг.

Активация. Все формы витамина В6 под действием пиридоксалькиназы превращаются в коферменты пиридоксальфосфат и пиридоксаминфосфат.

 

CHO

 

 

 

 

 

CHO

 

 

 

HO

 

ÀÒÔ

ÀÄÔ

HO

H2

O

 

PO3H2

CH2OH

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H3C

 

п и ридо ксальки н аза

H3C

 

 

 

 

 

N

 

 

 

 

N

 

 

 

 

П иридо ксаль

 

 

 

 

П иридо ксальф о сф ат

 

Âè òàì è í Â6

 

 

 

 

 

Êî ô åðì åí ò

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Биологические функции. Пиридоксалевые ферменты играют ключевую роль в обмене АК: катализируют реакции трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот, участвуют в специфических реакциях метаболизма отдельных АК: серина, треонина, триптофана, серосодержащих аминокислот, а также в синтезе гема.

259