Файловый архив студентов. Файловый архив студентов.
1263 вуза, 4625 предмета.
/ Регистрация
FAQ Обратная связь Вопросы и предложения
Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Уральский государственный медицинский университет
Предмет:
Биохимия
Файл:
Ответы по биохимии.pdf
Скачиваний:
195
Добавлен:
16.06.2021
Размер:
4.92 Mб
Скачать
☆
►Содержание►

Образованная глюкозо-1-ф может включаться в: 1) синтез гликогена; 2) превращение в свободную глюкозу; 3) катаболизм, сопряжённый с синтезом АТФ, и т.д.

Нарушения метаболизма галактозы:

Галактоземия обусловлена наследственным дефектом одного из ферентов.

Недостаточность галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ) особенно опасна для детей, так как материнское молоко, содержит лактозу. Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: рвота, диарея, дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха. В крови, моче и тканях повышается концентрация галактозы и галактозо-1-ф. В хрусталике глаза галактоза восстанавливается до образования галактитола. Он накапливается в стекловидном теле и связывает большое количество воды, что приводит к развитию катаракты, которая наблюдается уже через несколько дней после рождения.

Некоторые дефекты в строении ГАЛТ приводят лишь к частичной потере активности фермента. Поскольку в норме ГАЛТ присутствует в организме в избытке, то снижение его активности до 50%, а иногда и ниже может клинически не проявляться.

Лечение заключается в удалении галактозы из рациона.

21. Нормогликемия, пути превращения углеводов в клетках организма и ключевая роль глюкозо-б-фосфата.

Нормальное количество глюкозы в крови: 3,3-5,5.

Метаболизм моносахаридов в клетке:

После всасывания в кишечнике глюкоза и другие моносахариды поступают в воротную вену и далее в печень. Моносахариды в печени превращаются в глюкозу или продукты её метаболизма. Часть глюкозы в печени депонируется в виде гликогена, часть идет на синтез новых веществ, а часть через кровоток, направляется в другие органы и ткани. При этом печень поддерживает концентрацию глюкозы в крови на уровне 3,3-5,5 ммоль/л.

Роль глюкозо-6-фосфата:

Глюкозо-6-ф может использоваться клетке в различных превращениях, основными из которых являются: катаболизм с образованием АТФ, синтез гликогена, липидов, пентоз, полисахаридов и аминокислот.

32

22. Анаэробный гликолиз: понятие, этапы, общая схема, последовательность реакций, регуляция, энергетический

баланс. Регуляция гликолиза

Анаэробный гликолиз – это процесс окисления глюкозы до лактата, протекающий в отсутствии О2.

Анаэробный гликолиз отличается от аэробного только наличием последней 11 реакции, первые 10 реакций у них общие.

Этапы:

1)Подготовительный, в нем затрачивается 2 АТФ. Глюкоза фосфорилируется и расщепляется на 2 фосфотриозы;

2)2 этап сопряжён с синтезом АТФ. На этом этапе фосфотриозы превращаются в ПВК. Энергия этого этапа используется для синтеза 4 АТФ и восстановления 2НАДН2, которые в анаэробных условиях восстанавливают ПВК до лактата.

Энергетический баланс: 2АТФ = -2АТФ + 4АТФ

Общая схема:

Происходит окисление 1 глюкозы до 2 молекул молочной кислоты с образованием 2 АТФ (сначала 2 АТФ затрачиваются, затем 4 образуются). В анаэробных условиях гликолиз является единственным источником энергии. Суммарное уравнение: С6Н12О6 + 2Н3РО4 + 2АДФ → 2С3Н6О3 + 2АТФ + 2Н2О.

Реакции:

Общие реакции аэробного и анаэробного гликолиза

1)Гексокиназа в мышцах фосфорилирует в основном глюкозу, меньше – фруктозу и галактозу. Ингибитор глюкозо-6-ф, АТФ. Активатор адреналин. Индуктор инсулин.

Глюкокиназа фосфорилирует глюкозу. Активна в печени, почках. Не ингибируется глюкозо-6-ф. Индуктор инсулин.

 

 

 

H

 

O

 

 

 

Mg2+

H

 

 

O

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ÀÒÔ

ÀÄÔ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

C

OH

H

C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

HO

 

C

 

 

H

 

 

 

 

HO

 

C

 

 

H

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

C

 

 

OH

ãåê ñî ê è í àçà

 

H

 

 

C

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

C

 

 

OH

ãë þ ê î ê è í àçà

H

 

C

 

 

OH

2-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH OH

 

 

 

 

 

 

 

 

CH OPO

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

3

 

 

 

ãëþ êî çà

 

 

 

 

 

ãëþ êî çî -6ô

 

33

2)Фосфогексозоизомераза осуществляет альдо-кетоизомеризацию открытых форм гексоз.

 

H

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH OH

 

 

C

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

C

OH

 

 

C

O

 

 

 

 

 

 

HO

C

H

 

HO

C

H

 

H

C

OH

ф о сф о гек со зо и зо м ераза

H

C

OH

 

H

C

OH

 

H

C

OH

 

 

 

 

 

 

 

CH OPO

2-

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

 

2

3

 

 

2

3

ãëþ êî çî -6ô

 

 

ф рукто зо -6ф

3)Фосфофруктокиназа 1 осуществляет фосфорилирование фруктозы-6ф. Реакция необратима и самая медленная из всех реакций гликолиза, определяет скорость всего гликолиза. Активируется: АМФ, фруктозо- 2,6-дф, фруктозо-6-ф, Фн. Ингибируется: глюкагоном, АТФ, НАДН2, цитратом, жирными кислотами, кетоновыми телами. Индуктор реакции инсулин.

 

CH OH

 

 

 

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

2

3

 

C

O

 

ÀÒÔ

ÀÄÔ

 

 

C

O

 

HO

C

H

 

HO

C

H

 

 

 

2+

 

 

 

 

 

 

Mg

 

 

 

 

 

H

C

OH

 

ô î ñô î фруктокиназа 1

H

C

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

C

OH

 

 

 

 

H

C

OH

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

 

 

 

 

2

3

 

 

 

 

2

3

 

ф рукто зо -6ф

 

 

 

 

ф рукто зо -1,6-ф

4)Альдолаза А действует на открытые формы гексоз, образует несколько изоформ. В большинстве тканей содержится Альдолаза А. В печени и почках – Альдолаза В.

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

O

 

 

 

2-

H

 

O

 

 

 

CH OPO

 

C

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

HO

C

H

 

C

O

+

H

C

OH

 

 

 

 

 

 

H

C

OH

Àë üäî ë àçà À

CH OH

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

 

 

2

3

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

H

C

OH

 

ÄÀÔ

 

 

3-ÔÃÀ

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

3

 

 

 

 

 

 

 

 

ôрукто зо -1,6-ô

5)Фосфотриозоизомераза.

CH OPO 2-

 

 

 

 

H

 

O

 

 

 

 

 

 

C

2

 

3

 

 

 

 

 

 

C

 

O

 

 

 

 

 

H

 

C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH2OH

Òðè î çî ô î ñô àò-

CH2OPO32-

 

 

 

 

и зо м ераза

 

 

 

 

ÄÀÔ

3-ÔÃÀ

 

6)3-ФГА дегидрогеназа катализирует образование макроэргической связи в 1,3-ФГК и восстановление НАДН2.

34

 

H

O

2Í

ÐÎ

 

+

2Í ÀÄÍ

 

 

O

 

 

 

 

 

 

4

2Í ÀÄ

2

 

 

 

 

2-

 

C

 

 

3

 

 

 

C

OPO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 H

C

OH

 

 

 

 

 

 

2 H

C

OH

 

 

CH OPO

2-

ÔÃÀ äåãè äðî ãåí àçà

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

3

 

 

2

3

 

 

 

2

 

 

 

3-ÔÃÀ

 

 

 

 

 

 

 

1,3-ÔÃÊ

 

 

7) Фосфоглицераткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ.

 

O

 

 

2-

 

 

 

 

 

 

C

OPO

 

 

COOH

 

 

 

3

2ÀÄÔ

2ÀÒÔ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 H

C

OH

 

 

2 H

C

OH

 

 

 

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

CH OPO

2-

 

 

 

 

 

 

3

 

2

3

 

 

 

 

 

2

 

 

1,3-ÔÃÊ

 

 

ф о сф о гл и цератк и н аза

3-ÔÃÊ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8) Фосфоглицератмутаза осуществляет перенос фосфатного остатка в ФГК из положения 3 положение 2.

 

COOH

 

 

 

COOH

 

2 H

C

OH

 

2 H

C

OPO 2-

 

 

 

 

 

 

3

 

CH OPO

2-

ф о сф о гл и цератм утаза

CH OH

 

 

 

2

3

 

 

2

 

 

3-ÔÃÊ

 

 

 

2-ÔÃÊ

 

9) Енолаза отщепляет от 2-ФГК молекулу воды и образует высокоэнергетическую связь у фосфора. Ингибируется ионами F-.

 

 

 

 

2H O

 

 

 

 

 

COOH

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

2+

COOH

 

 

 

 

 

2-

Mg

 

 

 

2-

2 H

C

OPO

2

C

 

OPO

3

 

3

 

 

 

 

 

 

 

 

CH OH

 

Åí î ë àçà

CH

2

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

2-ÔÃÊ

 

 

ÔÅÏ

 

 

10) Пируваткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ. Активируется фруктозо-1,6-дф, глюкозой. Ингибируется АТФ, НАДН2, глюкагоном, адреналином, аланином, жирными кислотами, Ацетил-КоА. Индуктор: инсулин, фруктоза.

COOH

 

2ÀÄÔ

2ÀÒÔ

COOH

 

COOH

 

 

2+

 

2 C

OPO

2-

Mg

 

2 C

 

OH

2

 

 

 

 

 

 

C

 

O

3

 

 

 

 

CH2

 

 

П и руватк и н аза

CH

2

 

CH

3

ÔÅÏ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ï

ÂÊ (åí î ë)

 

Ï

ÂÊ (êåòî )

Образующаяся енольная форма ПВК затем неферментативно переходит в более термодинамически стабильную кетоформу.

Реакция анаэробного гликолиза

11) Лактатдегидрогеназа. Стоит из 4 субъединиц, имеет 5 изоформ.

COOH

2Í ÀÄÍ 2 2Í ÀÄ+

 

COOH

2 C

 

O

 

 

 

 

2 H

 

C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH3

ËÄÃ

 

 

 

CH3

Ï ÂÊ

 

 

 

 

 

 

Лактат

35

Соседние файлы в предмете Биохимия
Помощь Обратная связь Вопросы и предложения Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности