нии через сосудистые катетеры целесообразно во все растворы добавлять гепарин в дозе 0,2–0,4 ЕД на 1 мл жидкости у доношенных новорожденных и 0,1–0,2 ЕД на 1 мл жидкости у недоношенных новорожденных.

Особыми формами острого тромбоза являются Purpura fulminans (форма геморрагического васкулита). Острая Purpura fulminans описана при дефиците протеина С и протеина S и может встречаться у носителей мутации фактора V.

Мутация фактора V (фактор V Лейден)

Данная патология — распространенный протромботический дефект, наследуется аутосомно-доминантным путем, частота встречаемости в популяции от 2 до 6 %. Мутация гена, определяющего синтез аномального V фактора, приводит к резистентности этого фактора к активированному протеину C. В результате возрастает риск тромбозов, системной эндотелиопатии, микротромбозов и инфарктов плаценты; наблюдаются нарушения маточно-плацентарного кровотока. Клинические проявления у женщин: необъяснимое бесплодие, гестозы, преэклампсия, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, привычное невынашивание беременности, фетоплацентарная недостаточность, внутриутробная гибель плода, задержка развития плода. Тромбозы, ассоциированные с фактор V Лейден, в первую очередь затрагивают венозную систему — поверхностные и глубокие вены конечностей, тромбозы церебральных вен, сосудов сетчатки глаза. Риск тромбозов повышается при приеме оральных антикоагулянтов, при развитии антифосфолипидного синдрома, при дефиците одного из антикоагулянтных белков: протеинов С и S, антитромбина III.

Дефицит протеина С

Частота мутации у здоровых лиц составляет 0,2–0,3 %, наследуется аутосомно-доминантным путем. Гетерозиготное носительство повышает риск венозного тромбоза в 7 раз. Во время беременности развиваются микротромбозы плаценты и соответствующие нарушения фетоплацентарного кровотока, могут быть мертворождения. У новорожденных наблюдается синдром неонатальной фульминантной пурпуры: экхимозы головы, туловища, конечностей, церебральные тромбозы; многочисленные кожные изъязвления и некрозы. Для лечения применяют инфузии концентрата протеина С или активированного протеина S.

Дефицит протеина S

Частота мутации составляет 1:33 000. По данным разных авторов, гетерозиготное носительство может повышать риск венозного тромбоза в

39