заболевание кожи задача

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА «ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ»

Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по направлению районной поликлиники.

Из анамнеза известно, что ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды в срок. Масса тела при рождении 3500 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен на первые сутки, сосал активно. Пуповинный остаток отпал на 5-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на теле, в связи с чем ребенок был госпитализирован.

При поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Симптом Никольского положительный. Пупочная ранка чистая. Зев спокойный. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный.

Гемограмма на 8-е сутки: HGB 140 г/л, RBC 4,5xl012/л, ЦП 0,99, PLT 270xl0/9/л, WBC 17,2x109/л, метамиелоциты 3%, п/ядерные 13%, с/ядерные 57%, лимфоциты 24%, моноциты 3%, СОЭ 9 мм/час.

Общий анализ мочи на 8-е сутки: цвет соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет.

Биохимический анализ крови на 8-е сутки: общий белок 52,4 г/л, билирубин: непрямой 71 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина 4,2 ммоль/л, холестерин 3,6 ммоль/л, калий 5,1 ммоль/л, натрий 141 ммоль/л, кальций 2,2 ммоль/л, фосфор 1,9 ммоль/л,

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.

Ответы на вопросы:

(1) Синдром интоксикации, кожный синдром-ведущий.

(2) ОАК: снижен показатель Hb 140 г/л ( в норме для детей от 0-1 мес составляет 160-240 г/л); снижены RBC 4,5xl0/12/л, ( в норме для делей от 0-1 мес составляет 5,4 — 7,2 х 10/12/л; лейкоцитоз; ускоренная СОЭ.

ОАМ: лейкоциты - 2-3 в п/з.

БХ крови: повышен уровень непрямого билирубина, повышен холестерин 3,6 ммоль/л ( в норме для 0-1 мес составляет 1,6-2,9 ммоль/л.)

(3) Дифференциальную диагностику пузырчатки у детей проводят с многоморфной экссудативной эритемой, токсическим эпидермальным некролизом, буллёзным импетиго, буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейным дерматитом, вульгарным и пустулёзным псориазом, ожогами.

Наиболее значима с дерматитом Дюринга.

Признак	Дерматит Дюринга	Пузырчатка
Акантолиз	-	+
Первичный элемент	Пузырьки и пузыри с напряжённой покрышкой на изменённой коже (инфильтрация в основании, гиперемия вокруг)	Пузырь с вялой покрышкой на неизменённой коже
Эрозии	Небольшие, быстро эпителизируются	Обширные, без склонности к эпителизации
Характер сыпи	Полиморфизм сыпи	Мономорфизм
Расположение сыпи	Герпетиформное	Бессистемное
Поражение СОПР	Практически нет	+
Симптом Никольского	-	+
Клетки Тцанка	-	+
Реакция на йод	+	-
Эозинофилия	часто	редко

При дерматитах первичные элементы тоже другие - ярко выраженная эритема, отек, везикулезные и буллезные высыпания или происходит некроз тканей с изъязвлениями. У Пузырчатки же картина иная.

(4) Эпидемическая пузырчатка новорожденных, доброкачественная форма, средней тяжести.

Диагноз поставлен на основании:

а) Анамнеза:

- Токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре.

- В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема.

- На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на теле.

б) Осмотра:

- На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Симптом Никольского положительный.

в) Лабораторных данных:

ОАК: снижен показатель Hb 140 г/л ( в норме для детей от 0-1 мес составляет 160-240 г/л); снижены RBC 4,5xl0/12/л, ( в норме для делей от 0-1 мес составляет 5,4 — 7,2 х 10/12/л; лейкоцитоз; ускоренная СОЭ.

ОАМ: лейкоциты - 2-3 в п/з.

БХ крови: повышен уровень непрямого билирубина, повышен холестерин 3,6 ммоль/л ( в норме для 0-1 мес составляет 1,6-2,9 ммоль/л.

(5) - Бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей;

- УЗИ органов брюшной полости.

(6) Этиология.

- Пузырчатка новорожденных (пемфигус, пиококковый пемфигоид) — вызывается патогенным золотистым стафилококком, иногда (1,6 % больных) стафилококком в ассоциации с другими микроорганизмами (стрептококки, диплококки).

- имеется генетическая предрасположенность

Патогенез.

В основе патогенеза лежат аутоиммунные процессы.

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами. В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз - отделение клеток друг от друга. Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

(7) При своевременной диагностике и корректном лечении прогноз - благоприятный.

Осложнения: сепсис, шрамы, летальный исход.

(8) Лечение.

Госпитализация в стационар;

Охранительный режим.

Комплексная терапия включает в себя:

- применение антибактериальных препаратов;

- санацию гнойных очагов, включая хирургическую обработку;

- повышение неспецифической резистентности организма больного;

- дезинтоксикацию и коррекцию гомеостаза.

А\б терапия

- антибиотики I ряда – оксациллин, цефалоспорины I-II поколения, при

выявлении устойчивых штаммов стафилококка – ванкомицин, линезолид.

Местная терапия

- Наиболее важным является рациональный уход за кожей (избегать трения,

перегревания, мацерации).

- Обработка антисептиками (0,05 %-м раствором хлоргексидина глюконата) путем

орошения, при обширных повреждениях кожи — только орошение стерильным физиологическим солевым раствором или окисляющими кремами.

- 2 %-я мазь или крем «Бактробан» (мупироцин), также эффективны мази содержащие комбинацию неомицин/бацитрацин.

Повышение неспецифической резистентности

Помимо антибактериальной терапии в тяжелых случаях, возможно применение

иммуноглобулина, содержащего IgM+ (Пентаглобин).

При обширных буллезных поражениях кожи проводится инфузионная терапия,

аналогичная терапии при ожогах, с учетом потерь жидкости и белков через поврежденную кожу.