Задача, ГрБН

Задача и решение

Девочка Л., от женщины 26 лет, от 2-й беременности, беременность протекала без особенностей, от 1-х родов, на 40-й неделе. Девочка родилась с массой 3050 гр (Р10-50 ), длинной тела 52 см ( Р10-50 ), ОГ 33 см (Р 10-50). По шкале Апгар 9/10 баллов. ЧСС 140 в мин, дыхание регулярное ЧДД-40 в мин, крик громкий, окраска кожного покрова розовая, конечности слегка цианотичны, тонус мышц в норме, рефлексы яркие. Показатели все в пределах норме. Ребёнок к груди приложен сразу. Профилактика витамина «К» не проводилась. Во время беременности у женщины был диагностирован анатомически узкий таз II степени сужения, поэтому было проведено кесарево-сечение.

При осмотре ребёнка на 3-й день жизни — кровотечение из пупочной ранки, на бёдрах и груди появились кожные геморрагии, при осмотре носовой полости выявлена кровавая корочка. Вскармливание грудное. Женщина жалуется на недостаточную лактацию. Ребёнок был переведён в стационар для дальнейшего наблюдения и лечения.

Проведённые исследования:

Коагулограмма:

I фаза АЧТВ 297,0 с

активность V ф-ра 96,0%

VII ф-ра 0,5 %

VIII ф-ра 100,7%

IX ф-ра 0,5%

XI ф-ра 62,0%

ф. Виллебранда 73,0%

II фаза протромбиновое время 583,1с

МНО 74,19

Протромбин по Квику 1,3%

III фаза

Тромбиновое время, 19.5с

Фибриноген 2,80г/л

РКМФ 9,1 мг/дл

ОАК:

HGB 130 г/л; Эр – 4,0×10/12/л; Лейкоциты – 14 ×109/л; п/я – 4%, с/я – 58%, э – 1%, б – 1%. Лимфоциты – 34%; Тромбоциты — 300х10/9/л.

Вопросы к задаче:

(1) Поставьте предварительный диагноз.

(2) Перечислите формы данного заболевания (основного).

(3) Перечислите факторы риска развития данного заболевания (основного), не менее 10, и отметьте какие будут характерны для данной ситуации.

(4) Какой прогноз для детей с данной патологией?

(5) Родители отказались от введения витамина «К». Ваши действия?

(6) Тактика лечения данной патологии (основной).

Ответы на вопросы:

(1) Основной: Геморрагическая болезнь новорожденных, классическая форма.

Осложнение: Кровотечение из пупочной ранки и носа.

Сопутствующие: Постгеморрагическая анемия, легкой степени.

(2) а) Ранняя форма;

б) Классическая форма;

в) Отсроченная или поздняя форма.

(3) Факторы риска:

1. Исключительно грудное вскармливание.

2. Отсутствие профилактического введения витамина “К” сразу после рождения ребенка.

3. Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.

4. Родовая травма.

5. Задержка внутриутробного развития.

6. Роды путем операции кесарева сечения

7. Недоношенность.

8. Применение антибиотиков широкого спектра действия.

9. Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К.

10. Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К.

11. Прием матерью во время беременности лекарственных средств: антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумаринов, варфарин); противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.); больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины); противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин); нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами (ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы).

12. . Преэклампсия.

13. Заболевания матери (заболевания печени и кишечника).

(4) При отсутствии легочного кровотечения и внутричерепных кровоизлияний, как правило, благоприятный.

При наличии внутричерепного кровоизлияния прогноз определяется локализацией и выраженностью кровоизлияния.

Смертность при поздней ГрБН в случае развития внутричерепных кровоизлияний составляет 15 – 20 %, а неблагоприятные отдаленные последствия (двигательный и интеллектуальный дефицит) отмечаются у 20 – 50 % .

(5) В случае отказа родителей от профилактических мер, следует зафиксировать это в информированном согласии.

Если после рождения ребенку не введен витамин К, а в последующем развилось кровотечение, это может быть поводом для судебного иска.

(6) Главная цель лечения – прекратить кровотечение! Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения. Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация. При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол"). Эта рекомендация обусловлена тем, что Менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин-К-дефицитных кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 часа после введения.

1% раствора Менадиона натрия бисульфит: вводится только внутримышечно; суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут.; 2-3 раза в сутки.

Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 часа после ее размораживания и продолжаться не более 4 часов.