Lecture / Практическое занятие №21 Леч Пед
.pdf
МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
это группа заболеваний.
Этиология: СКВ, васкулиты, инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, вирусные гепатиты.
Патогенез: Пролиферация мезангиоцитов в ответ на наличие иммунных депозитов, содержащих IgG, IgA, IgM, С3 (1).
Макроскопически: «большие белые почки»
Микроскопически: расширение мезангиального матрикса при отсутствие значительных изменений стенок капилляров (2)
Исход: относительно доброкачественное течение, чаще десятилетиями, латентно или с гематурией.
1 |
2 |
МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ)
Этиология: СКВ, вирусном гепатите, злокачественных опухолях.
Патогенез: накопление депозитов IgG, IgM, С3 – в мезангиальном матриксе (1), пролиферация мезангиоцитов, интерпозиция мезангия, диффузное утолщение и расширение мембран капилляров
Макроскопически: «большие белые почки»
Микроскопически: увеличенные, гиперклеточные клубочки (дольчатый вид, «лапчатые клубочки» (2));
исход: неблагоприятный, склероз почек и быстрое развитие ХПН .
1 |
2 |
ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Исход других видов ГН, реже самостоятельное заболевание, характеризующиеся склеротическими изменениями в клубочках, повреждением и атрофией канальцев, склерозом интерстиция и сосудов.
МАКРОСКОПИЧЕСКИ: уменьшены, уплотнены, серо-красные, поверхность мелкозернистая - «сморщенные» почки
МИКРОСКОПИЧЕСКИ: склероз и гиалиноз капилляров клубочков (1), атрофия канальцев, склероз стромы и сосудов (2)
Экстраренальные проявления: АГ
Осложнения: ХПН, кровоизлияние в мозг, острая сердечно-сосудистая недостаточность, уремия.
1 |
2 |
|
НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ, связанные с нефротическим синдромом
КЛАССИФИКАЦИЯ:
•«Болезнь минимальных изменений»
(минимальная нефропатия, липоидный нефроз, болезнь малых отростков подоцитов)
•мембранозная гломерулопатия (нефропатия)
•фокальный сегментарный гломерулярный склероз/гиалиноз
•наследственный нефрит (синдром Альпорта)
•доброкачественная семейная гематурия (болезнь тонкой базальной мембраны)
Нефротический синдром
1.Протеинурия (более 3,5 г в сутки)
2.Гипопротеинемия (гипоальбуминемия (ниже 30 г/л), диспротеинемия)
3.Гипердипидемия (гиперхолестеринемия)
4.Отеки
Липоидный нефроз («Болезнь минимальных изменений»)
Наиболее частая причина нефротического синдрома у детей (70 % случаев).
Этиология и патогенез полностью не изучены: предполагают иммунную дисфункцию, проявляющуюся продукцией цитокинов, повреждающих эпителиальные клетки и вызывающих протеинурию.
Макроскопически: большие белые или большие желтые почки
Микроскопически: клубочки интактны, в эпителия проксимальных канальцев, накопление белка и липидов (1), накопление липидов в строме почек.
Исход:
•благоприятный при своевременно начатом лечении;
•возможно развитие фокального сегментарного гломерулярного склероза и вторично сморщенной почки.
1 |
Электронная микроскопия:
отсутствие
малых
отростков подоцитов.
Фокальный сегментарный гломерулярный склероз
представляет собой самостоятельное заболевание или исход липоидного нефроза
Этиология:
•идиопатический (наиболее часто у детей);
•наслаивающийся на др. первичные гломерулопатии (IgA-нефропатию, синдром Альпорта);
•связанный с уменьшением почечной массы (при рефлюкс-нефропатии, односторонней агенезии почки);
•вторичный, связанный с др.заболеваниями (ВИЧ-инфекция, употребление героина).
Характеризуется внутрикапиллярным склерозом и гиалинозом (в отдельных клубочках и в отдельных сегментах), при этом неповрежденные сегменты клубочка и не вовлеченные в процесс клубочки выглядят нормальными.
Макроскопически почки сначала увеличены, а затем прогрессивно уменьшаются в размерах, уплотняются, поверхность становится мелкозернистой.
Микроскопически: в клубочках сегментарный гиалиноз/склероз (1), склерозированные сегменты спаяны с капсулой (синехии).
1 |
Мембранозная гломерулопатия
Заболевание, характеризующееся отложением иммунных комплексов на эпителиальной стороне базальной мембраны клубочков;
Наиболее частая причина
нефротического синдрома у взрослых.
Этиология:
80-85 % - первичные (идиопатические) нефропатии
15-20 % - вторичные:
-Злокачественные опухоли;
-СКВ;
-Инфекции (вирусный гепатит, малярия);
-Сахарный диабет, тиреоидит.
Патогенез: иммунокомплексное повреждение глубочка (в состав иммунных комплексов входят IgG).
Макроскопически в начальной стадии болезни наблюдают увеличение, затем постепенное прогрессивное уменьшение и уплотнение почек.
Микроскопически: утолщение стенок капилляров, склероз мезангия (1).
1 |
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК – проявление системного амилоидоза
Стадии: Латентная , Протеинурическая, Нефротическая, Азотемическая
Макроскопически:
2-я стадия «большая сальная почка»: увеличена, уплотнена, кора расширена сального вида 3-я стадия «большая белая почка»: увеличена, уплотнена, бледная, сального вида (1)
4-я стадия «амилоидно-сморщенная почка»: - уменьшенная, плотная, множество рубцовых втяжений.
Микроскопически:
1-я ст. - накопление амилоида пирамидах почки.
2-я ст. – амилоид в пирамидах и отдельных клубочках.
3-я ст. – отложение амилоида и склероз пирамид, амилоид во всех клубочках, канальцы расширены, заполнены белком. 4-я ст. – диффузный амилоидоз и
склероз.
Осложнения: СН, ОПН, ХПН
Самостоятельная работа студентов
ОПИШИТЕ МАКРОПРЕПАТАТ
1. Вторично-сморщенная почка |
2. Подострый гломерулонефрит |