Геморагические диатезы

Геморрагические диатезы - это заболевания, связанные с количе­ственной или качественной патологией факторов свертывания крови, ре­зультатом которой является кровоточивость.

Кровоточивость может быть выражена в разной мере: от значительных гематом до мелкой петехиальной сыпи.

Характер кровоточивости в определенной мере зависит от того, какой фактор свертывания нарушен, и от состояния сосудов.

·Ге­матомы, например, возникают при дефиците VIII фактора (гемофилия),

·петехиально-пятнистая сыпь - при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях,

·смешанный (синячково-гематомный вариант кровоточивости) - при болезни Виллебранда,

·васкулитно-пурпурный тип - при геморрагических микротромбоваскулитах,

·ангиоматозный тип - при телеангиоэктазиях.

Из многочисленных геморрагических диатезов в акушерской практике вни­мание привлекают одна из форм тромбоцитопении, тромбоцитопатия и болезнь Виллебранда. Другие заболевания встреча­ются очень редко.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Тромбоцитопения - состояние, при котором количество тромбо­цитов менее 150 Г/л, может быть обусловлена по­вышенным разрушением или потреблением, недостаточным образова­нием тромбоцитов.

Тромбоцитопении бывают:

·наследственные (связанные с изменени­ем функциональных свойств тромбоцитов)

·и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов (ле­карственные вещества и проч.).

Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием ан­тител на поверхности тромбоцитов.

Основными чертами идиопатической тромбоцитопенической пурпу­ры являются:

·тромбоцитопения,

·нормальное или увеличенное число мегакариоцитов в костном мозге,

·укорочение жизненного цикла тромбо­цитов до нескольких часов вместо 8-10 дней

·отсутствие спленомегалии.

Больные жа­луются на периодические носовые, десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочкахпетехиальной сыпи, небольших синяков, "беспричинных" или возникших после легкого надавливания: наложения манжетки тонометра, пальпации органов и т.д. Печень и селезенка не увели­чены.

При лабораторном исследовании находят уменьшенное количество тромбоцитов, время кровотечения увеличено, нарушается ретракция кровяного сгустка.

Беременность достаточно часто сочетается с тромбоцитопенией. Те­чение беременности и родов зависит от характера лечения, предшеству­ющего беременности.

Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных должна быть отдиф­ференцирована от симптоматических форм тромбоцитопении.

Сочетание аутоиммунной тромбоцитопении и беременности приво­дит к увеличению числа акушерских осложнений (угрозы самопроизвольного выкидыша, гестозов, слабости родо­вых сил, асфиксий плода, преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты, крово­течений в последовом и раннем послеродовом периодах).

Акушерская тактика при тромбоцитопении без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжида­тельной. Необходимы пре­дупредительные меры в отношении травм, инфекционных заболеваний; не следует назначать лекарства, снижающие функцию тромбоцитов (дигитоксин, диуретики, антибиотики и др.).

Ведение родов предпочтительнее консервативное. В родах необходимо продолжать терапию кортико-стероидами. Не следует допускать за­тяжных родов, своевременно применяя родостимулирующие средства. Обязательно проводится профилактика кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах путем назначения сокращающих матку средств. В послеродовом периоде лечение преднизолоном продолжается в убывающей дозировке.

Досрочное родоразрешение путем кесарева сечения показано при нарастании геморрагии, анемизации и ухудшении общего состояния. Кесарево сечение следует производить одновременно со спленэктомией, но не нужно одномоментно удалять селезенку, если операция прошла без массивной кровопотери и повышенной кровоточивости, когда надежно обеспечен гемостаз.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении. Основным лечебным средством являются кортикостероиды. При нормализации количества тром­боцитов доза постепенно уменьшается.

Показания к гемотрансфузии строго ограничены (выраженная ане­мия), в этим случае переливают индивидуально подобранные отмытые эритроциты. Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно может углубить тромбоцитопению.

Если стабильного эффекта от лечения кортикостероидами не получе­но, используют другой патогенетический метод лечения - спленэктомию.

Заболевание матери оказывает влияние на состояние плода и ново­рожденного.

Болезнь Виллебранда - третий по частоте геморрагический диатез после тромбоцитопении и гемофилии. Относится к наследственной патологии гемостаза. Заболева­ние связано с патологией плазменного звена гемостаза - с дефицитом фактора Виллебранда. VIII фактор свертывания крови.

Клиническая картина заболевания выражается в появлении петехиальных или петехиально-синячковых экстравазатов на коже, носовых, ма­точных кровотечениях (ювенильное кровотечение может быть дебютом болезни). В тяжелых случаях возможны обильные кровотечения после экстракции зуба или иной операции, кровоизлияния в полость суставов, желудочно-кишечные кровотечения.

К гематологическим признакам болезни Виллебранда относятся:

·уд­линение времени кровотечения больше 15 мин.;

·снижение или отсутствие адге­зии тромбоцитов;

·снижение или отсутствие активности фактора Виллеб­ранда;

·снижение содержания антигена, связанного с факторомVIII;

·сни­жение коагулянтной активности фактора VIII.

Количество тромбоцитов при этом заболевании нормальное, ретракция кровяного сгустка также нормальная.

Болезнь Виллебранда следует дифференцировать с гемофилией и тромбоцитопатиями.

При беременности частовозникают выкидыши на ранних сроках, преждевременная отслойка нормально располо­женной плаценты с последующим массивным кровотечением, кровотечения в поздний послеродовый (6-10 дни) и послеоперационный (6-13 сутки) периоды.

Роды в большинстве случаев наступают своевременно, но только у половины больных протекают без отклонений от нормальною течения.

Лечение болезни Виллебранда заместительное - вводятся гемопрепараты, содержащие фактор VIП.

Перед операцией кесарева сечения трансфузионную терапию реко­мендуется начать за 2-3 дня до операции, а при родах - с началом родо­вой деятельности или не позднее открытия ма­точного зева на 6-7 см.

Перед операцией назначают, кроме того, кортикостероидную тера­пию.

Для местного гемостаза при носовых и маточных кровотечениях можно использовать тампоны, смоченные є-аминокапроновой кисло­той.

Родильницам с болезнью Виллебранда в связи с опасностью крово­течения требуется более продолжительное наблюдение в стационаре после родов или операции кесарева сечения - 2-3 недели.

Тромбоцитопатии. Нарушения гемостаза могут быть обусловлены не столько уменьшением количества, сколько качественной неполноцен­ностью и дисфункцией кровяных пластинок. Причины тромбоцитопатий весьма разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенны­ми. У беременных чаще других вариантов встречаются:

Тромбастепия Гланцмаиа- наследственное рецессивно-аутосомное заболевание, проявляющееся петехиальной сыпью, обиль­ными и упорными маточными кровотечениями с последующей анеми­ей.

Болезнь Бернара-Сулье - проявляющийся геморрагическим диатезом.

Приобретенная тромбоцитопатия характеризуется нормальной ретракцией кровяного сгустка, но сниженным уровнем агрегации тром­боцитов.

Беременным, роженицам и родильницам с тромбастенией Гланцмана или приобретенной тромбоцитопатией противопоказано лечение антиагрегантами (курангил, но-шпа, папаверин, компламин), угнетающими функцию тромбоцитов, и антикоагулянтами ввиду высокого риска раз­вития кровотечения.

Заместительная терапия проводится препаратами крови, содержащи­ми нормальные тромбоциты (тромбоцитарная масса, свежая донорская кровь).