ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ ПРИГЕМОХРОМАТОЗЕ

Грифельно-серый с коричневым оттенком цвет

Пигментация сетчатки

Пигментация слизистых

Сухость кожи

Отсутствие волос на теле

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ПРИ ГЕМОХРОМАТОЗЕ

Один из поздних клинических признаков

Высокая частота инсулинопотребности

Бронзовая поджелудочная железа при гемохроматозе

Проток

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ ГЕМОХРОМАТОЗЕ

У 15% развивается в дебюте заболевания

Застойная сердечная недостаточность

Нарушения ритма и проводимости

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОХРОМАТОЗА

Разработано в 1950 г. (Davis W.D.Jr. et al. The effect of repeated bleeding in haemachromatosis. J. Lab. Clin. Med. 1950; 36: 814-815)

Регулярные кровопускания (в 100 мл крови содержится 50 мг железа): первоначально по 450-500 мл еженедельно или 2 раза в неделю до достижения уровня ферритина 50 мкг/л и процента насыщения ферритина железом 30% (косвенный признак – сывороточное железо < 150 мг/дл)

Поддерживающие кровопускания, число которых позволяет контролировать указанные показатели (3-4 в год у мужчин, 1-2 год у женщин)

•Алкогольная болезнь печени

Хроническое злоупотребление алкоголем

Особенности хронического алкоголизма с висцеральными поражениями:

• Слабая зависимость от алкоголя

• Хорошая переносимость высоких доз алкоголя

втечение многих лет

•Отсутствие синдрома похмелья

•Частое поражения печени

Клинические синдромы, связанные с метаболическим влиянием алкоголя

1.Ожирение. Стеатоз печени. Гиперлипидемия. Неиммунная гемолитическая анемия (Zieve’s Sm.)

2.Гиперурикемия, включая случаи подагры

3.Спонтанная гипогликемия («алкогольная энцефалопатия»)

4.Гиповитаминоз:

-дефицит фолиевой кислоты (макроцитарная анемия)

-дефицит пиридоксина (сидеробластная анемия, полинейропатия, вторичная порфирия)

-дефицит тиамина (полинейропатия, кардиомиопатия)

Клинические признаки ХАИ «алкогольный орнамент»

Внешний вид:

•facies alcoholica - одутловатость или отечность лица, «нос пьяницы», инъекция сосудов глазных

яблок и конъюнктивы, телеангиэктазии на лице и воротниковой зоне, тремор век и языка. Ожирение или истощение с мышечными атрофиями. Контрактура Дюпюитрена. Гигантский паротит. Гинекомастия. Гипергидроз кожи, особенно ладоней.

Нервная система:

* Тремор рук. Снижение сухожильных рефлексов, особенно ахиллова. Снижение кожной чувствительности (полинейропатия). Амблиопия. Судорожные припадки. Приступы «белой горячки». Поведенческие реакции.

Печень:

* Поля «сосудистых звездочек». Значительное увеличение и уплотнение печени.

Рецидивирующий асцит. Поджелудочная железа:

* Характерный абдоминальный синдром. Мальабсорбция. Сахарный диабет или нарушение толерантности к углеводам.