Классификация ХЛЛ по Binet (1989)
Основана на количестве областей поражения
Принципы диагностики ХЛЛ
1.ОАК:
•Лейкоцитоз
•Абсолютный лимфоцитоз>5х109/л
•Тени Боткина-Гумпрехта
2.Миелограмма >30% лимфоцитов
3.Иммунофенотипирование лимфоцитов: определение CD-кластеров на поверхности
1.Биопсия лимфоузлов
2.Иммуногистохимическое исследование костного мозга, лимфатического узла
3.Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга.
4.Визуализация лимфоузлов грудной и брюшной полостей (Rg, КТ, МРТ)
Критерии диагноза ХЛЛ
1.Абсолютный лимфоцитоз в крови более 5х109/л с преобладанием малых зрелых лимфоцитов и менее 55% пролимфоцитов
2.Наличие на клетках В – линейных дифференцировочных антигенов (CD19, CD20, CD23, CD24) и CD5.
3.Более 30% ядерных клеток в костном мозге должны составлять лимфоциты
NCI - sponsored СLL Working group USA
ХЛЛ. Увеличение морфологически зрелых лимфоцитов в крови
Гистологическая картина костного мозга при ХЛЛ
ХЛЛ. Иммуноцитохимия и иммуногистохимия
Принципы лечения ХЛЛ
•Полихимиотерапия
•Моноклональные АТ
–Ритуксимаб (Мабтера) - антиCD20
–Алемтузумаб (Кэмпас) – антиCD52
•Лучевая терапия
•Спленэктомия
•Лимфоцитоферез
•ГКС
2013 |
|
2014 |
2015 |
Л, 64 года, токарь |
|
|
Госпитализация |
Шейные |
Паховые |
Внутригрудные |
|
|
|
||
Увеличение лимфоузлов Тяжесть в левом подреберье
37,2 |
37,5 |
37,3 |
37,6 |
37,1 |
|
|
|||
Лихорадка |
|
|
|
|
ОАК
Лейкоциты
Лимфоциты Клетки Боткина-Гумпрехта
70х109/л |
90х109/л |
50% (6х109/л) |
60% (6,8х109/л) |
|
+ |
Стернальная пункция:
Лимфоциты 60%
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжскинская лимфома)
первичное опухолевое заболевание лимфоидной ткани
•возникает локально в одном из органов лимфоидной системы (лимфатический узел)
•в дальнейшем развивается диссеминация процесса в другие лимфатические узлы и внутренние органы
•характеризуется наличием в пораженных лимфоузлах клеток Березовского – Штенберга (Рида-Штенберга), клеток, экспрессирующих CD30+, CD15+, и не экспрессирующих иммуноглобулины