Гемобластозы
опухолевые заболевания кроветворной ткани
Лейкозы
опухоли из кроветворной ткани
спервичной локализацией
вкостном мозге
Злокачественные лимфомы (гематосаркомы)
опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом
Лейкозы
Опухолевые заболевания крови, при которых патологический процесс начинается
на уровне клеток-предшественников гемопоэза, имеет клоновый характер и проявляется:
дефектами пролиферации и дифференцировки кроветворных элементов
Гематосаркомы
Схема нормального гемопоэза
Схема нормального гемопоэза
Хронический
Хронический
лимфолейкоз
Эпидемиология острых лейкозов
•2-3% злокачественных опухолей человека
•Заболеваемость - 3-5 случаев на 100 тыс. населения
•Диагностируются - в 75% случаев у взрослых
в25% случаев – у детей
•Среднее соотношение острых миело- и лимфолейкозов 6:1.
Увзрослых >40 лет 4:1, у детей 1:9
•Медиана возраста ОНЛЛ - 60-65 лет, ОЛЛ – 10 лет
Этиология гемобластозов
•Генетическая предрасположенность (высокая частота ОЛ у ближайших родственников, монозиготных близнецов)
•Нестабильность генома при наследственных заболеваниях (синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони)
•Ионизирующее излучение, лучевая терапия опухолей
•Химические вещества (бензол и толуол, химиопрепараты)
•Вирусы (HLTV-1, Эпштейн-Барр, HCV, HIV)
•Курение (для ОМЛ)
Клоновая теория происхождения гемобластозов
Мутагенный фактор
Наследственные дефекты |
Стволовая клетка или |
|
клетка-предшественник |
Хромосомные
поломки
Опухолевый клон
(потомство) от одной мутировавшей клетки
Автономная пролиферация
Дополнительные хромосомные поломки внутри опухолевого клона
Приобретение свойств большей злокачественности
Опухолевая прогрессия
•угнетение нормального кроветворения
•наступление бластного криза
•способность лейкозных клеток расти вне костного мозга
•«уход» лейкозных клеток из-под контроля цитостатических препаратов
•Неодинаковые свойства лейкозных клеток в разных очагах лейкозной пролиферации
Ухудшение течения болезни
Клинические проявления лейкозов
•Анемический синдром
•Инфекционно-токсический синдром
•Геморрагический синдром
•Лимфопролиферативный синдром
•Синдром опухолевой интоксикации
•Синдром опухолевой прогрессии
•Лейкостаз
Клинические проявления лейкозов
Системные
↓веса
-Лихорадка
-Частые инфекции
Поражение легких
- одышка
Мышечная
слабость
Боли в костях суставах
|
Неврологические |
и его |
- усталость, ↓аппетита |
Хромосомные поло |
-головная боль, нарушение |
Мутация |
зрения, тошнота, рвота |
|
Стволовая Увеличение ,
болезненность
лимфатических
узлов
Опухолевый клонУвеличение печени
мутировавшей и селезенки
- вздутие живота
Кожа
Автономная пролиферация
-ночные поты
Дополнителные мутации-Бледность,
опухолевого кровоточивость, склонность к
Приобретение свойств кровоподтекам злокачественности - опухолевая-Пурпура
Ухудшение течения