Алгоритм диагностики ХМЛ
•Клинический анализ крови
•Миелограмма
•Цитогенетический анализ: обнаружение Ph-хромосомы
•Молекулярно-генетическое исследование: BCR/ABL
•Гистологическое исследование костного мозга
•Клиническая симптоматика
Мазок периферической крови при ХМЛ
Пунктат костного мозга при ХМЛ
Бластный криз
Цитогенетическое исследование при ХМЛ
Принципы лечения ХМЛ
• Химиотерапия
oИнгибиторы BCL/ABL тирозинкиназы - иматиниб: таргетное воздействие на опухолевые клетки
•Лучевая терапия
•Трансплантация костного мозга
Механизм действия иматиниба (Гливек)
2013 |
2014 |
2015 |
М, 65 лет, инженер |
|
Госпитализация |
Общая слабость
Лихорадка
Похудание
Тяжесть в левом подреберье
Гепатомегалия
Увеличение шейных, подмышечных, локтевых лимфоузлов
ОАК
Лейкоциты
Промиелоциты
Миелоциты
Метамиелоциты Hb
38 |
37,2 |
38,1 |
37,3 |
38,2 |
37,1 |
|
|
|
-10 кг
-6 кг
30х109/л |
Ph-хромосома+ |
50х109/л |
|
|
2% |
|
23% |
|
20% |
110 г/л |
100 г/л |
Хронический лимфолейкоз
•В- клеточное лимфопролиферативное заболевание
•Пролиферация и увеличение в периферической крови
зрелых лимфоцитов
•Лимфоцитарная инфильтрация костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов.
Эпидемиология и этиология ХЛЛ
•Наиболее часто встречающийся лейкоз: 30% всех лейкозов
•Медиана возраста 65 лет
•М/ж 1,5 : 1,0
•Семейные случаи болезни (4-5% среди ближайших родственников)
•Часто асимптомное течение
•Связь с иммунодефицитными состояниями и вирусами
Клиническая картина ХЛЛ
1.Лимфопролиферативный синдром
•Прогрессирующая лимфаденопатия
•Спленомегалия, гепатомегалия
•+/-Боли в костях, кожный зуд, инфильтрация кожи
2.Синдром интоксикации
•Лихорадка, общая слабость, потливость, утомляемость, похудание
3.Гнойно-воспалительные осложнения
3.Аутоиммунные осложнения (гемолитическая анемия, тромбоцитопения)
