- •Министерство Здравоохранения Республики Беларусь
- •Е.В. Леонова, а.В. Чантурия, ф.И. Висмонт, а.А. Кривчик патологическая физиология системы крови
- •Условные обозначения
- •Мотивационная характеристика темы
- •Учебный материал
- •Гемопоэз. Общие закономерности
- •Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения
- •Эритропоэз
- •Структурно-функциональная характеристика эритрона в норме и при патологии
- •Гемоглобины человека
- •Патологические изменения эритроцитов
- •Дегенеративные формы эритроцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе эритроцитов
- •Общая характеристика анемий. Классификация
- •Виды анемий
- •Этиология и патогенез отдельных форм анемий Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия
- •Дизэритропоэтические анемии (вследствие нарушения эритропоэза)
- •Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Фолиево-дефицитная анемия
- •В12 - ахрестическая анемия
- •Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности
- •Гемолитические анемии (га)
- •Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)
- •Анемия космонавтов
- •Эритроцитозы
- •Система лейкоцитов (лейкон) и ее нарушения
- •Лейкопоэз
- •Миелопоэз
- •Лимфопоэз
- •Моноцитопоэз
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений системы лейкоцитов
- •Лейкопении
- •Лейкоцитозы
- •Общая характеристика нейтрофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика эозинофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика базофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика моноцитов, их роль при патологических процессах
- •Моноцитозы
- •Общая характеристика лимфоцитов, их роль при патологических процессах
- •Лейкозы. Общая характеристика
- •Классификация лейкозов1
- •Фаб – классификация острых лейкозов
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл)
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз (хлл)
- •Хронический миелоидный лейкоз (хмл)
- •Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)
- •Хроническая эритремия
- •Эссенциальная тромбоцитемия
- •Хронический эритромиелоз
- •Идиопатический миелофиброз
- •Критерии идентификации лейкозов
- •Общие нарушения в организме при лейкозах. Основные причины смерти
- •Лейкемоидные реакции
- •Отличие лейкозов от лейкемоидных реакций
- •Система тромбоцитов и её нарушения
- •Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов
- •Тромбоцитозы
- •Тромбоцитопении (тп)
- •Тромбоцитопатии
- •Система гемостаза-антигемостаза и ее нарушения (гемостазиопатии) Общая характеристика
- •Геморрагический синдром
- •Тромботический синдром
- •Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения
- •Иммунная тромбоцитопения потребления – иммунная тромбоцитопеническая пурпура (итп)
- •Неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (гус) – синдром Гассера
- •Тромбастения Гланцмана
- •Синдром (болезнь) Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов)
- •Болезнь Виллебранда
- •Коагуляционный гемостаз, его нарушения
- •Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)
- •Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, двс-синдром)
- •Патология противосвертывающей системы
- •Патология системы фибринолиза
- •Типовые виды нарушений фибринолитической системы
- •Нарушения гемостаза сосудистого (вазопатии) и смешанного генеза
- •Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)
- •Болезнь Шёнляйна – Геноха (приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)
- •VI. Литература Основная
- •Дополнительная
- •Приложение
- •Краткая сравнительная характеристика лимфоидных и миелоидных лейкозных «бластов» (по а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Краткая сравнительная характеристика острых и хронических лейкозов
- •Омл – острый миелобластный лейкоз, хмл – хронический миелолейкоз, хлл – хронический лимфолейкоз, олл – острый лимфобластный
- •Лейкоз, г/л – 109 клеток на л
- •(По а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Основные варианты острых лимфобластных лейкозов (согласно иммунофенотипированию бластов)
- •Гистохимическая, иммунофенотипическая, хромосомная характеристика измененных клеток при острых лейкозах
- •Экспериментальные модели анемий
- •Экспериментальные модели нарушений системы лейкоцитов
- •Экспериментальные модели нарушений системы тромбоцитов
- •Модели экспериментального двс-синдрома и его аналоги в клинике
- •Показатели крови в норме
- •Некоторые показатели ситемы гемостаза (в норме)
- •Сводная таблица диагностики некоторых типовых нарушений системы гемостаза. Показатели оценки системы гемостаза при патологии
- •Патологическая физиология системы крови
- •220050, Г. Минск, ул. Ленинская, 6.
Некоторые показатели ситемы гемостаза (в норме)
|
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз | |
|
Манжеточная проба (проба со жгутом) Проба Кончаловского – Румпеля – Лееде |
Норма 10 петехий Слабоположительная проба – 11 – 20 Положительная – 21 – 30 Резко положительная 30 |
|
Время кровотечения (ВК) |
3 – 8,5 мин. |
|
Содержание тромбоцитов в крови |
150,0 – 450,0 × 109/л |
|
Коагуляционный гемостаз | |
|
Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) |
25 – 38 сек. |
|
Протромбиновое время (ПВ) |
10 – 14 сек. |
|
Протромбиновый индекс (ПИ) |
95 – 105 % |
|
Тромбиновое время (ТВ) |
15 – 18 сек. |
Таблица 12
Сводная таблица диагностики некоторых типовых нарушений системы гемостаза. Показатели оценки системы гемостаза при патологии
|
Показатель |
Норма |
↑ /↓ |
Патология |
|
Тромбоциты
|
150 – 450 .109/л |
↓ |
Тромбоцитопения любой этиологии |
|
Время кровотечения (ВК) |
3 – 8,5 мин |
↑ |
Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии |
|
Активированное парциальное тробопластиновое время (АПТВ)
|
25 – 38 с |
↑ |
Недостаточность факторов VIII, IX, XI,XII, антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром, болезни печени, гепаринотерапия |
|
Протромбиновое время (ПВ)
|
10 –14 с |
↑ |
Недостаточность факторов V, VII, X, протромбина, антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром, болезни печени, гепаринотерапия |
|
Тромбиновое время (ТВ)
|
12 – 20 с |
↑ |
Гипофибриногенемия, молекулярные дефекты фибриногена, дефицит фактора VII, активация фибринолиза, ДВС-синдром, гепаринотерапия |
|
Фибриноген
|
1,6 – 4,5 г/л |
↓ |
Гипофибриногенемия, активация фибринолиза |
|
Продукты деградации фибрина |
Менее 1 г/л |
↑ |
ДВС-синдром, активация фибринолиза, геморрагический васкулит. |
|
Оглавление
| |
|
Условные обозначения ......................................................................................
|
3 |
|
Мотивационная характеристика темы ..........................................................
|
4 |
|
Контрольные вопросы по смежным дисциплинам .....................................
|
5 |
|
Контрольные вопросы по теме занятий ........................................................
|
5 |
|
Учебный материал
| |
|
Гемопоэз. Общие закономерности (Е.В. Леонова, А.А. Кривчик) .................
|
7 |
|
Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения (Е.В. Леонова) ...............
|
12 |
|
Эритропоэз .................................................................................................... |
13 |
|
Структурно-функциональная характеристика эритрона в норме и при патологии ............................................................................................ |
16 |
|
Патологические изменения эритроцитов ................................................... |
26 |
|
Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе эритроцитов ................................................................................................... |
32 |
|
Общая характеристика анемий. Классификация .................................. |
32 |
|
Этиология и патогенез отдельных форм анемий .................................. |
34 |
|
Постгеморрагические анемии ......................................................... |
34 |
|
Дизэритропоэтические анемии ....................................................... |
35 |
|
Гемолитические анемии .................................................................. |
45 |
|
Эритроцитозы (А.В. Чантурия) .................................................................. |
53 |
|
Система лейкоцитов (лейкон) и ее нарушения (А.В. Чантурия) ............... |
54 |
|
Лейкопоэз ...................................................................................................... |
55 |
|
Патологические формы лейкоцитов ........................................................... |
58 |
|
Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе лейкоцитов ..................................................................................................... |
60 |
|
Лейкопении .............................................................................................. |
60 |
|
Лейкоцитозы ............................................................................................ |
63 |
|
Общая характеристика нейтрофилов, их роль при патологических процессах ....................................................................................................... |
64 |
|
Общая характеристика эозинофилов, их роль при патологических процессах ....................................................................................................... |
69 |
|
Общая характеристика базофилов, их роль при патологических процессах ....................................................................................................... |
71 |
|
Общая характеристика моноцитов, их роль при патологических процессах ....................................................................................................... |
72 |
|
Общая характеристика лимфоцитов, их роль при патологических процессах ....................................................................................................... |
74 |
|
Лейкозы. Общая характеристика (Е.В. Леонова) ....................................... |
78 |
|
Классификация лейкозов ........................................................................ |
80 |
|
Острый лимфобластный лейкоз ............................................................. |
83 |
|
Хронический лимфоцитарный лейкоз .................................................. |
84 |
|
Хронический миелоидный лейкоз ......................................................... |
87 |
|
Хронический миеломоноцитарный лейкоз ........................................... |
90 |
|
Хроническая эритремия .......................................................................... |
91 |
|
Эссенциальная тромбоцитемия .............................................................. |
92 |
|
Хронический эритромиелоз .................................................................... |
92 |
|
Идиопатический миелофиброз ............................................................... |
92 |
|
Критерии идентификации лейкозов ...................................................... |
93 |
|
Общие нарушения в организме при лейкозах. Основные причины смерти ....................................................................................... |
94 |
|
Лейкемоидные реакции (А.В. Чантурия) ...................................................
|
95 |
|
Система тромбоцитов и ее нарушения (Е.В. Леонова, Ф.И. Висмонт) ...... |
99 |
|
Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов .................................................... |
99 |
|
Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов .................................................................................................. |
100 |
|
Тромбоцитозы ......................................................................................... |
101 |
|
Тромбоцитопении .................................................................................... |
102 |
|
Тромбоцитопатии ....................................................................................
|
104 |
|
Система гемостаза-антигемостаза и ее нарушения (гемостазиопатии). Общая характеристика (Е.В. Леонова, Ф.И. Висмонт) .................................. |
105 |
|
Геморрагический синдром ........................................................................... |
107 |
|
Тромботический синдром ............................................................................ |
108 |
|
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения ............................. |
110 |
|
Иммунная тромбоцитопения потребления (иммунная тромбоцитопеническая пурпура) ........................................................... |
110 |
|
Неиммунные тромбоцитопении потребления ...................................... |
111 |
|
Тромбоастения Гланцмана ..................................................................... |
113 |
|
Синдром (болезнь) Бернара – Сулье ...................................................... |
113 |
|
Болезнь Виллебранда .............................................................................. |
114 |
|
Коагуляционный гемостаз, его нарушения ................................................ |
115 |
|
Патология свертывающей системы крови (коагулопатии) ................. |
115 |
|
Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, парагемофилия ......................................................... |
115 |
|
Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисо-судистое свёртывание, синдром дефибринации, ДВС-синдром) ... |
118 |
|
Патология противосвертывающей системы ......................................... |
120 |
|
Патология системы фибринолиза .......................................................... |
123 |
|
Типовые виды нарушений фибринолитической системы .............. |
123 |
|
Нарушения гемостаза сосудистого (вазопатии) и смешанного генеза (А.В. Чантурия) ............................................................................................. |
124 |
|
Болезнь Рандю – Ослера ......................................................................... |
124 |
|
Болезнь Шёнляйна – Геноха ...................................................................
|
125 |
|
Литература ...........................................................................................................
|
128 |
|
Приложение (А.В. Чантурия) ............................................................................ |
129 |
Учебное издание
Леонова Елена Васильевна
Чантурия Андрей Владимирович
Висмонт Франтишек Иванович
Кривчик Александра Александровна