- •Министерство Здравоохранения Республики Беларусь
- •Е.В. Леонова, а.В. Чантурия, ф.И. Висмонт, а.А. Кривчик патологическая физиология системы крови
- •Условные обозначения
- •Мотивационная характеристика темы
- •Учебный материал
- •Гемопоэз. Общие закономерности
- •Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения
- •Эритропоэз
- •Структурно-функциональная характеристика эритрона в норме и при патологии
- •Гемоглобины человека
- •Патологические изменения эритроцитов
- •Дегенеративные формы эритроцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе эритроцитов
- •Общая характеристика анемий. Классификация
- •Виды анемий
- •Этиология и патогенез отдельных форм анемий Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия
- •Дизэритропоэтические анемии (вследствие нарушения эритропоэза)
- •Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Фолиево-дефицитная анемия
- •В12 - ахрестическая анемия
- •Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности
- •Гемолитические анемии (га)
- •Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)
- •Анемия космонавтов
- •Эритроцитозы
- •Система лейкоцитов (лейкон) и ее нарушения
- •Лейкопоэз
- •Миелопоэз
- •Лимфопоэз
- •Моноцитопоэз
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений системы лейкоцитов
- •Лейкопении
- •Лейкоцитозы
- •Общая характеристика нейтрофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика эозинофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика базофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика моноцитов, их роль при патологических процессах
- •Моноцитозы
- •Общая характеристика лимфоцитов, их роль при патологических процессах
- •Лейкозы. Общая характеристика
- •Классификация лейкозов1
- •Фаб – классификация острых лейкозов
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл)
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз (хлл)
- •Хронический миелоидный лейкоз (хмл)
- •Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)
- •Хроническая эритремия
- •Эссенциальная тромбоцитемия
- •Хронический эритромиелоз
- •Идиопатический миелофиброз
- •Критерии идентификации лейкозов
- •Общие нарушения в организме при лейкозах. Основные причины смерти
- •Лейкемоидные реакции
- •Отличие лейкозов от лейкемоидных реакций
- •Система тромбоцитов и её нарушения
- •Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов
- •Тромбоцитозы
- •Тромбоцитопении (тп)
- •Тромбоцитопатии
- •Система гемостаза-антигемостаза и ее нарушения (гемостазиопатии) Общая характеристика
- •Геморрагический синдром
- •Тромботический синдром
- •Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения
- •Иммунная тромбоцитопения потребления – иммунная тромбоцитопеническая пурпура (итп)
- •Неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (гус) – синдром Гассера
- •Тромбастения Гланцмана
- •Синдром (болезнь) Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов)
- •Болезнь Виллебранда
- •Коагуляционный гемостаз, его нарушения
- •Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)
- •Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, двс-синдром)
- •Патология противосвертывающей системы
- •Патология системы фибринолиза
- •Типовые виды нарушений фибринолитической системы
- •Нарушения гемостаза сосудистого (вазопатии) и смешанного генеза
- •Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)
- •Болезнь Шёнляйна – Геноха (приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)
- •VI. Литература Основная
- •Дополнительная
- •Приложение
- •Краткая сравнительная характеристика лимфоидных и миелоидных лейкозных «бластов» (по а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Краткая сравнительная характеристика острых и хронических лейкозов
- •Омл – острый миелобластный лейкоз, хмл – хронический миелолейкоз, хлл – хронический лимфолейкоз, олл – острый лимфобластный
- •Лейкоз, г/л – 109 клеток на л
- •(По а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Основные варианты острых лимфобластных лейкозов (согласно иммунофенотипированию бластов)
- •Гистохимическая, иммунофенотипическая, хромосомная характеристика измененных клеток при острых лейкозах
- •Экспериментальные модели анемий
- •Экспериментальные модели нарушений системы лейкоцитов
- •Экспериментальные модели нарушений системы тромбоцитов
- •Модели экспериментального двс-синдрома и его аналоги в клинике
- •Показатели крови в норме
- •Некоторые показатели ситемы гемостаза (в норме)
- •Сводная таблица диагностики некоторых типовых нарушений системы гемостаза. Показатели оценки системы гемостаза при патологии
- •Патологическая физиология системы крови
- •220050, Г. Минск, ул. Ленинская, 6.
Анемия космонавтов
После длительных космических полетов у космонавтов обнаруживается анемия – «адаптационный эритроцитопенический синдром невесомости», проявляющейся снижением массы циркулирующих эритроцитов, уменьшением объема плазмы, количества ретикулоцитов, возникновением признаков повышенного гемолиза эритроцитов (куполообразные эритроциты, эритроциты в виде спущенного мяча). Обнаруживаемые небольшое укорочение жизни эритроцитов и усиление гемолиза связывается с метаболическими изменениями эритроцитов, в частности, снижением интенсивности гликолиза, концентрации АТФ и 2-3-дифосфатглицерата. Кроме того, как установлено в эксперименте, после пребывания в космосе подавляется деятельность красного ростка костного мозга, что является следствием снижения стимуляции эритропоэза при уменьшенных мышечной нагрузки и потребления кислорода. Предполагается, что указанные изменения крови являются одной из причин снижения степени переносимости физических и ортостатических нагрузок.
Эритроцитозы
Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита. Различают эритроцитозы абсолютные (истинные) и относительные (ложные).
Абсолютные эритроцитозы возникают в результате усиления эритропоэза и сопровождаются увеличением массы циркулирующих эритроцитов. Они бывают первичными и вторичными.
Первичные эритроцитозы представляют собой самостоятельные нозологические формы – болезни. К ним относится: 1) эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – злокачественное заболевание, рассматриваемое в группе гемобластозов; при этом заболевании усиленная пролиферация клеток эритрона не связана с повышением концентрации эритропоэтина, а является результатом «внутреннего» дефекта, позволяющего пролиферирующим клеткам ускользать от нормальных регулирующих воздействий или избегать апоптоза; 2) «семейные» (наследуемые) эритроцитозы, проявляющиеся неопухолевой активацией пролиферации эритроидных клеток костного мозга. Эти формы мало изучены.
Вторичные эритроцитозы являются симптомом того или иного заболевания. Чаще всего они развиваются при гипоксии и усилении процесса выработки эритропоэтинов (заболевания органов дыхания, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, врожденные пороки сердца, рак паренхимы почки и др.). При этом имеют место умеренная полицитемическая гиперволемия, повышение гематокрита, вязкости крови, артериального давления, может развиться гипертрофия миокарда, нарушение ритма и сократительной функции сердца, кожный зуд, тромбогеморрагический синдром. Кроме эритроцитоза в периферической крови отмечается ретикулоцитоз.
Относительные эритроцитозы (ложные) развиваются вследствие уменьшения объема плазмы и сгущения крови без усиления эритропоэза. Причины относительного эритроцитоза: обезвоживание организма при усиленном потоотделении, ожогах, профузных поносах, рвоте и пр. При ложных эритроцитозах ухудшаются реологические свойства крови, нарушается микроциркуляция, что способствует развитию стаза и тромбоза. Все перечисленные эритроцитозы являются патологическими.
К физиологическим эритроцитозам относятся эритроцитоз у жителей высокогорья, у альпинистов в период акклиматизации на больших высотах и после нее, а также в других аналогичных ситуациях адаптации к хронической гипоксии.
Описан своеобразный вторичный эритроцитоз спортсменов, употребляющих эритропоэтиновый допинг.