Общие нарушения в организме при лейкозах. Основные причины смерти

При лейкозах развиваются следующие синдромы, нередко приводящие к смерти больного:

• анемический (угнетение эритроидного ростка костного мозга);

• геморрагический (кровотечения из десен, носа, кишечника; кровоизлияния в жизненно важные органы) – обусловливается снижением интенсивности продуцирования тромбоцитов;

• инфекционный (функциональная неполноценность лейкозных лейкоцитов – снижение способности к фагоцитозу, угнетение синтеза антител);

• метастатический (нарушение функций органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов);

• интоксикационный (наводнение организма токсическими продуктами, образующимися при распаде лейкемических клеток);

• остеоартропатический (болезненность костей, суставов, обусловленная опухолевой гиперплазией костно-мозговой гемопоэтической ткани).

Непосредственные причины смерти больного, страдающего лейкозом, бывают:

1. Массивные кровотечения и кровоизлияния, обусловленные:

– снижением свертываемости крови;

– возникновением в сосудистой стенке очагов экстрамедуллярного кроветворения, что делает эту стенку хрупкой и ведет к ее разрыву; смерть наступает чаще всего от кровоизлияния в мозг или от неостанавливающегося легочного кровотечения.

2. Тромбоэмболические осложнения, связанные с повышенной свертываемостью крови при некоторых формах лейкоза (полицитемия, тромбоцитемия и др.). Локализация их в сосудах головного мозга и венечных сосудах может оказаться смертельной.

3. Присоединившиеся инфекции вследствие резкого снижения иммунитета.

4. Кахексия (если больные не погибают от первых трех причин и «доживают» до кахексии).

5. Тяжелая анемия, если больной не погибнет от одной из первых трех причин до того, как анемия станет несовместимой с жизнью.

Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции (ЛР) представляют собой реактивные, в известной степени функциональные состояния кроветворного аппарата, лимфатической и иммунной систем организма, возникающие на фоне различных заболеваний. ЛР – не самостоятельное заболевание, а изменения периферической крови (лейкоцитоз и изменение лейкоцитарной формулы) и органов кроветворения, напоминающие лейкоз и другие опухоли, но не трансформирующиеся в них (табл. 5).

Выделяют три фазы течения ЛР: выраженную, спада и нормализации со следовыми реакциями.

Основными группами лейкемоидных реакций являются лейкемоидные реакции миелоидного и лимфоидного типов.

Реакции миелоидного типа бывают двух основных видов:

а) с картиной крови, соответствующей таковой при хроническом миелозе; развиваются при:

- инфекциях – сепсисе, скарлатине, роже, гнойных процессах, дифтерии, крупозной пневмонии, туберкулезе, дизентерии и др.;

• воздействии ионизирующего излучения;

• травмах черепа;

• интоксикациях (уремия, отравление СО);

• метастазах в костный мозг злокачественных опухолей;

• лимфогранулёматозе;

• лечении кортикоидными гормонами.

б) эозинофильного типа («большие эозинофилии»), развиваются при аллергических процессах либо при заболеваниях с аллергическим компонентом, а также при глистных и паразитарных заболеваниях; характеризуются появлением огромного количества эозинофилов (до 90% при лейкоцитозе до 100 ^. 10⁹), может наблюдаться гиперсегментация ядер эозинофилов.

Прогностическая оценка эозинофильной лейкемоидной реакции неоднозначна: при инфекционных процессах ее можно оценить как свидетельство наличия иммунных реакций, при коллагенозах как неблагоприятный признак; при паразитарных и глистных заболеваниях эозинофилия не определяет особенности их течения.

Реакции лимфоидного типа делятся на следующие виды:

1. Моноцитарно-лимфатический; развивается при инфекционном мононуклеозе (болезнь Филатова – Пфейффера). Впервые описана в 1885 г. отечественным педиатром Н.В. Филатовым. Это заболевание вирусной этиологии. Начинается остро с внезапного повышения температуры, которая в течение суток держится на уровне 39 – 39,5⁰С. Иногда лихорадке предшествуют продромальные явления: недомогание, мышечные боли, головокружение, системное увеличение лимфатических узлов, достигающих наибольших размеров к 4 – 6-му дню заболевания; через 10 – 15 дней они уменьшаются, но их небольшое увеличение и болезненность могут держаться несколько недель, иногда месяцев. Кроме того увеличивается селезёнка, развивается ангина с некротическими изменениями. В разгар болезни развивается лейкоцитоз (10,0 – 25,0 ^. 10⁹/л лейкоцитов). В лейкограмме обнаруживается до 50 – 70 % лимфоцитов при высоком проценте моноцитов (от 12 до 40 – 50%). Характерно появление атипичных мононуклеаров – «лимфомоноцитов» (клетки больше лимфоцитов, но меньше моноцитов, с моноцитарной формой ядра и интенсивно базофильной цитоплазмой). «Лимфомоноциты» представляют собой модулированные Т и NК-лимфоциты, которые выходят в кровоток при инфицировании В-лимфоцитов. Может наблюдаться умеренная анемия, иногда небольшая тромбоцитопения и нейтропения. Прогноз хороший; смертельные исходы редко имеют место.

2. Лимфоцитарный (инфекционный лимфоцитоз). Развивается при острых вирусных и бактериальных инфекциях; характеризуется лейкоцитозом с абсолютным лимфоцитозом, увеличением в костном мозге содержания лимфобластов и пролимфоцитов (в периферической крови их нет).

3. Плазмоцитарный; встречается при заболеваниях, вызванных простейшими (токсоплазмоз), при вирусных инфекциях (ветряная оспа, корь, краснуха) и др.; проявляется увеличением в крови и костном мозге плазматических клеток (до 2%).

4. Иммунобластный – при тяжелых вирусных инфекциях (цитомегаловирусных и др.). В костном мозге, лимфоузлах, периферической крови появляются иммунобласты – бласттрансформированные В-лимфоциты.

Таблица 5.