Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: первичная тромбоцитемия, идиопатическая тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – хроническое миелопролиферативное заболевание клональной неопластической природы с поражением на уровне стволовой клетки. Протекает с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышением процесса образования тромбоцитов. Проявляется резким возрастанием количества тромбоцитов (до 800,0 ^. 10⁹/л и более), лейкоцитозом, анемией, микроциркуляторными расстройствами, тромбозами артерий и вен, тромбоэмболическими осложнениями, кровотечениями, а также ишемией мозга, стенокардией, приступами острых болей в пальцах нижних и верхних конечностей, их отеком, чувством жара, покраснением кожи, обусловленными повышенной агрегацией тромбоцитов в артериолах, что может осложниться гангреной пальцев.

Хронический эритромиелоз

Заболевание характеризуется гиперплазией клеток красного ростка в костном мозге. Поражение происходит на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Развивается прогрессирующая нормо- или гиперхромная анемия с мегалобластическими чертами, появляются миелоциты, промиелоциты, миелобласты. В костном мозге увеличивается число эритробластов, миелобластов, недифференцированных бластных клеток. Заканчивается эритромиелоз бластным кризом.

Идиопатический миелофиброз

Идиопатический миелофиброз – хроническое неопластическое клоновое миелопролиферативное заболевание, проявляющееся ранним, значительным фиброзом костного мозга. Для него характерны прогрессирующая спленомегалия, обусловленная портальной гипертензией и миелоидной метаплазией, а также лейкоэритробластическая картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, единичные мета- и миелоциты.

Интенсивное накопление в костном мозге факторов роста, стимулирующих образование фиброзной ткани, обусловливаются гиперплазией мегакариоцитов и их повышенной деструкцией. В развитии миелофиброза принимают участие иммунные механизмы, что подтверждается повышением содержания уровня иммунных комплексов в плазме крови и лейкоцитах периферической крови, нарушением Т-клеточного иммунитета, увеличением содержания иммунокомпетентных клеток в гистоморфологических препаратах костного мозга.

В клинической картине выделяются симптомы, вызванные увеличением селезёнки (чувство тяжести, ощущение сдавления желудка и кишечника, неустойчивый стул, периодические острые боли, возникающие в связи с инфарктом селезёнки и периспленитом); усилением клеточного метаболизма (снижение массы тела, повышение температуры и др.); нормо- или гипохромной анемией, с выраженным анизо- и пойкилоцитозом и тромбоцитемией, связанной с недостаточностью костного мозга; появлением малодифференцированных предшественников эритро- и лейкопоэтических рядов. Заболевание прогрессирует медленно, средняя продолжительность жизни больного с момента постановки диагноза около 10 лет.

Критерии идентификации лейкозов

Исходя из вышеизложенного, можно говорить о следующих критериях идентификации лейкозов:

– наличие и количество незрелых и бластных клеток в периферической крови, их количество в костном мозге;

– морфологические особенности лейкозных клеток-бластов (размер и форма ядер, структура ядерного хроматина, выраженность нуклеол, ядерно-цитоплазматические соотношения, вакуолизация цитоплазмы);

– наличие и характер отклонений в генотипе клеток (хромосомные аномалии);

– цитохимические особенности клеток;

– иммунофенотипическая характеристика лейкозных клеток костного мозга (выявление белковых маркёров) – кластеров дифференцировки (СД) с помощью моноклональных антител (МКА). Иммунофенотип лейкозных бластов является определяющим фактором установления разновидностей острых лейкозов;

– особенности клинического течения заболевания.

Однако встречаются такие варианты, когда клетки морфологически и цитохимически принадлежат к определенным линиям кроветворения (миелоидной или лимфоидной), но при иммунофенотипировании на их мембранах обнаруживается один или несколько маркёров другой линии кроветворения. В таком случае говорят об аберрантной экспрессии антигенов (коэкспрессия). При этом прогноз острых лейкозов бывает сравнительно хуже.