- •Министерство Здравоохранения Республики Беларусь
- •Е.В. Леонова, а.В. Чантурия, ф.И. Висмонт, а.А. Кривчик патологическая физиология системы крови
- •Условные обозначения
- •Мотивационная характеристика темы
- •Учебный материал
- •Гемопоэз. Общие закономерности
- •Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения
- •Эритропоэз
- •Структурно-функциональная характеристика эритрона в норме и при патологии
- •Гемоглобины человека
- •Патологические изменения эритроцитов
- •Дегенеративные формы эритроцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе эритроцитов
- •Общая характеристика анемий. Классификация
- •Виды анемий
- •Этиология и патогенез отдельных форм анемий Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия
- •Дизэритропоэтические анемии (вследствие нарушения эритропоэза)
- •Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Фолиево-дефицитная анемия
- •В12 - ахрестическая анемия
- •Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности
- •Гемолитические анемии (га)
- •Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)
- •Анемия космонавтов
- •Эритроцитозы
- •Система лейкоцитов (лейкон) и ее нарушения
- •Лейкопоэз
- •Миелопоэз
- •Лимфопоэз
- •Моноцитопоэз
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений системы лейкоцитов
- •Лейкопении
- •Лейкоцитозы
- •Общая характеристика нейтрофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика эозинофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика базофилов, их роль при патологических процессах
- •Общая характеристика моноцитов, их роль при патологических процессах
- •Моноцитозы
- •Общая характеристика лимфоцитов, их роль при патологических процессах
- •Лейкозы. Общая характеристика
- •Классификация лейкозов1
- •Фаб – классификация острых лейкозов
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл)
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз (хлл)
- •Хронический миелоидный лейкоз (хмл)
- •Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)
- •Хроническая эритремия
- •Эссенциальная тромбоцитемия
- •Хронический эритромиелоз
- •Идиопатический миелофиброз
- •Критерии идентификации лейкозов
- •Общие нарушения в организме при лейкозах. Основные причины смерти
- •Лейкемоидные реакции
- •Отличие лейкозов от лейкемоидных реакций
- •Система тромбоцитов и её нарушения
- •Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов
- •Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов
- •Тромбоцитозы
- •Тромбоцитопении (тп)
- •Тромбоцитопатии
- •Система гемостаза-антигемостаза и ее нарушения (гемостазиопатии) Общая характеристика
- •Геморрагический синдром
- •Тромботический синдром
- •Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения
- •Иммунная тромбоцитопения потребления – иммунная тромбоцитопеническая пурпура (итп)
- •Неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (гус) – синдром Гассера
- •Тромбастения Гланцмана
- •Синдром (болезнь) Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов)
- •Болезнь Виллебранда
- •Коагуляционный гемостаз, его нарушения
- •Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)
- •Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, двс-синдром)
- •Патология противосвертывающей системы
- •Патология системы фибринолиза
- •Типовые виды нарушений фибринолитической системы
- •Нарушения гемостаза сосудистого (вазопатии) и смешанного генеза
- •Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)
- •Болезнь Шёнляйна – Геноха (приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)
- •VI. Литература Основная
- •Дополнительная
- •Приложение
- •Краткая сравнительная характеристика лимфоидных и миелоидных лейкозных «бластов» (по а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Краткая сравнительная характеристика острых и хронических лейкозов
- •Омл – острый миелобластный лейкоз, хмл – хронический миелолейкоз, хлл – хронический лимфолейкоз, олл – острый лимфобластный
- •Лейкоз, г/л – 109 клеток на л
- •(По а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
- •Основные варианты острых лимфобластных лейкозов (согласно иммунофенотипированию бластов)
- •Гистохимическая, иммунофенотипическая, хромосомная характеристика измененных клеток при острых лейкозах
- •Экспериментальные модели анемий
- •Экспериментальные модели нарушений системы лейкоцитов
- •Экспериментальные модели нарушений системы тромбоцитов
- •Модели экспериментального двс-синдрома и его аналоги в клинике
- •Показатели крови в норме
- •Некоторые показатели ситемы гемостаза (в норме)
- •Сводная таблица диагностики некоторых типовых нарушений системы гемостаза. Показатели оценки системы гемостаза при патологии
- •Патологическая физиология системы крови
- •220050, Г. Минск, ул. Ленинская, 6.
Краткая сравнительная характеристика лимфоидных и миелоидных лейкозных «бластов» (по а.Ш. Зайчику и л.П. Чурилову, 2002)
Критерий |
Миелобласты |
Лимфобласты |
1 |
2 |
3 |
Размер клеток |
Крупные |
Меньше миелобластов |
Нити хроматина |
Тонкие, ажурные |
Более грубые |
Число ядрышек |
2-5, крупные |
1-2, малые |
Цитоплазма |
Мелкие азурофильные гранулы, могут быть красноватые палочки Ауэра |
Не встречаются азурофильные гранулы и палочки Ауэра |
Сопутствующие клетки |
Промиелоциты, миелоциты, нейтрофилы |
Лимфоциты и пролимфоциты |
Цитохимическая реакция на неспецифическую α-нафтилэстеразу |
Положительная (ОМЛ М4 (фторидсупрессируемая); М5, слабоположительная (М1-М3) |
Отрицательная |
Реакция на хлорацетат-эстеразу |
Резкоположительная (М3), положительная (М1-2), слабая (М4) |
Отрицательная |
Цитохимическая реакция выявления миелопероксидазы |
Положительная (ОМЛ М1-М4) |
Отрицательная |
Окрашивание лизосом суданом черным на липиды |
Положительное (ОМЛ М1-М3) |
Отрицательное |
Реакция на сульфатированные гликоз-аминогликаны |
Резкоположительная (ОМЛ М3), слабоположительная (М1-М2) |
Отрицательная |
|
|
|
|
|
Продолжение табл. 2 |
1 |
2 |
3 |
ШИК-реакция (с периоидной кислотой – реактивом Шиффа – на гликоген) |
Положительная; «диффузная»; при ОМЛ (М6) – не всегда |
Положительная, «глыбчатая» в виде ожерелья вокруг ядра – при ОЛЛ Т- и пре-В-типа |
Терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (TdT) |
Отрицательная более, чем в 95% случаев; может быть в бластах при бластном кризе ХМЛ
|
Положительная в 95% случаев |
Реакция на лизоцим |
Положительная при ОМЛ М4-5
|
Отрицательная |
VIII фактор свертывания |
Присутствует при ОМЛ М7
|
Отсутствует |
CD-маркёры |
CD33, CD13 (кроме ОМЛ М5) |
CD10 (CALLA); CD19 и др. – в зависимости от типа.
|
Цитогенетические исследования |
Транслокации 8→21 (ОМЛ М1-2), 15→17 (ОМЛ М3), 9→22 (ХМЛ) |
Транслокации 1→14 (Т-тип); 11→14; 8→14; 8→22; 2→14; 22→14; 14→18; 14→19 (В-типы и В-лимфомы) |
Гиперэкспрессия протоонкогенов |
c-ets в хромосоме 8 – при ОМЛ М1-2 c-erb в хромосоме 17 – при ОМЛ М3 c-abl в хромосоме 22 – при ХМЛ |
c-myc (В-тип) c-bcl (В-тип) c-abl (при ОЛЛ с филадельфийской хромосомой) |
| ||
Окончание табл. 2 | ||
1 |
2 |
3 |
Химерные гены и функции их онкобелков |
При ОМЛ: AML1 – функция неизвестна PML-RAR – химерный рецептор α-ретиноевой кислоты / транскрипционный фактор.
При ХМЛ: bcr-abl – тирозинкиназа |
1. Содержат энхансер тяжелых цепей антител (lgH): lgH-bcl-2 – ингибитор апоптоза; lgH-bcl-1 – циклин; lgH-bcl-3 – ингибитор транскрипции; lgH-myc – транскрипционный фактор (при В-лимфомах). 2. Содержат энхансер Т-клеточного рецептора: tal-1-TCR (при ОЛЛ Т-типа) |
Таблица 3