Мусс из кураги – 100 г.

Курагу сварить до готовности, измельчить миксером вместе с жидкостью, добавить сахар, лимонную кислоту, набухающий крахмал, тщательно взбить до однородной массы.

Продукты	Брутто, г	Нетто, г	Белки, г	Жир, г	Углеводы г	Энергоцен-ность, ккал
Курага	15	15	0,78	-	18,13	170,7
Сахар	10	-	-	-	9,98	37,9
Лимонная кислота	10	5	0,06	-	0,15	12,5
Крахмал набухающий	15	15	0,15	0,09	12,8	49,35
Всего			0,99	0,09	41,06	270,45

Компот из сухих фруктов – 100 г.

Сушеные фрукты промыть 2 – 3 раза в теплой воде, отобрать яблоки и груши, положить в кастрюлю, залить горячей водой и при медленном кипении варить 25 – 30 минут. После этого в кастрюлю положить остальные фрукты и ягоды, добавить сахар и продолжать варить еще 40 минут.

Продукты	Брутто, г	Нетто, г	Белки, г	Жир, г	Углеводы г	Энергоцен-ность, ккал
Сухие фрукты	10	10	0,22	-	4,8	19,9
Сахар	10	10	-	-	9,98	37,9
Вода	120
Всего			0,22	-	14,78	57,8

Отвар шиповника

Сушеные плоды шиповника промыть, опустить в кипящую воду и прокипятить под крышкой 5-7 минут. Настоять в прохладном месте несколько часов, добавить сахар.

Продукты	Брутто, г	Нетто, г	Белки, г	Жир г	Углеводы г	Энергоцен-ность, ккал
Шиповник	15	15	0,51	-	5,1	16,5
Сахар	10	10	-	-	9,98	37,9
Вода	120
Всего			0,51	-	15,08	54,4

Литература

1. Зелинская Д.И., Новиков П.В. Состояние медико-генетической службы в Российской Федерации. Принципы организации и методические основы профилактики инвалидизирующих наследственных болезней. //Сборник материалов республ. совещания, 24-26 апреля 1996.- M., 1996, c.4 -5.

2. Рыбакова Е.П., Бушуева Т.В., Ладодо К.С., Боровик Т.Э. Диетотерапия наследственных нарушений аминокислотного обмена //Ж. Вопросы детской диетологии 2005, т.3, №1, с.11-18.

3. Николаева Е.А., Денисова С.Н., Семячкина С.В., Новиков П.В. Принципы патогенетической терапии наследственных болезней обмена веществ у детей. // Ж. Вопросы детской диетологии 2003, т.1, №1, с.57-60.

4. Николаева Е.А., Денисова С.Н., Семячкина С.В., Улас В.Ю., Недашковский О.В., Добрынина Э.В.,Новиков П.В. Диагностика и патогенетическое лечение изовалериановой ацидемии у детей. // Ж. Вопросы детской диетологии 2003, т.1, №2, с.97-100.

5. Николаева Е.А., Денисова С.Н., Курбатов М.Б., Шилов А.В., Баратова Л.А., Новиков П.В. Диагностика и патогенетическое лечение тирозинемии 2 типа// Ж. Вопросы детской диетологии 2003, т.1, №4, с.91-94.

6. Ладодо К.С., Рыбакова Е.П., Боровик Т.Э. с соавт. Питание для детей, больных ФКУ//Пособие для врачей. Москва. 2003, 51 с.

7. Наследственные нарушения нервно-психического развития детей. Под ред. П.А.Темина и Л.З.Казанцевой. – М.,-2001. 429.

8.Химический состав пищевых продуктов. Книга 1. Под ред. Скурихина И.М., Волгарева М.Н., 2-е изд: М Агрпромиздат 1987, 224 с.

9. Химический состав пищевых продуктов. Книга 2. Под ред. Скурихина И.М.,. Волгарева М.Н., 2-е изд:М Агрпромиздат 1987, 359 с.

10. Каталог продуктов промышленного производства для питания здоровых детей. Под ред. К.С.Ладодо, Т.Э.Боровик, Г.Ю.Сажинов. Москва, 2003, 412 с.

11.Современные принципы и методы вскармливания детей первого года жизни. Методические указания №225, МЗ РФ и НИИ питания РАМН, Москва 1999. С.50.

12. МР 2.3.1.2432-08 Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации.

13. Acosta P.B., Yannicelli S. The Ross Metabolic Formula System. Nutrition Support Protocols, 4th Edition.- Columbus, Ohio: Ross Products Division. Division of Abbott Laboratories.- 2001.- 496 Р.

14. Levi H. Histidinemia // Orphanet encyclopedia, 2002, May, 5 P. (http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-HIS.pdf)

15. Recommended Dietary Allowances 10^th edition. Washington. DC: National Academy Press, 1989.

16. Singh R.H., Kruger W.D., Wang L. et al. Cistathionine beta-sinthase deficiency: effects of betaine supplementation after methionine restriction in B-6-nonresponsive homocystinuria.// Genet. Med. –2004.-Mar-Apr.-6(2).-P.90-95.

17. Green C.L., Goodman S.I. Catastrophic metabolic encephalopathies in the newborn period. Clin. Perinatol.1997, 24:4, 773-786.

18. Ozand P.T., Gascon G.G. Organic acidurias: a review. Part 1.J. Child. Neurol. 1991; 6: 197-219.

19. Smith I. Recommendation on the dietary management of phenilketonuria. Arch. Dis. Child. 1993; 68:426-427.

20. Dorothy E.M. Francis Diet for Sick Children Forth Edition. Dietary management of disoders of amino acid metabolism, organic acidaemias and urea cycle defects 1987; 263-312.

21. Budd M.A., Tanaka K.R., Holmes L.B. et al. Isovaleric academia: clinical feature of a new genetic defect of leucine metabolism. New Engl J Med 1967; 277:321-327.

22. Clinical Pediatrics Dietetics edited for paediatric group of the British Dietetic Association by Vanessa Show and Margaret Lawson. Oxford. Blackwell Scientific Publications 1994; 196-203.

23. Barr D., Kirk J.M., Laing S.C. Outcome in tyrosinemia type II. Arch Dis Child 1991; 66: 1249-50.

24. Tallab T.M. Richner-Hanhart syndrome: importance of early diagnosis and early intervention. J.Am Acad Dermatol 1996; 35: 5 Pt 2:857-9.