- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
Блюда |
Возраст |
||||
1-1,5 года |
1,5-3 года |
3-5 лет |
5-7 лет |
7-14 лет |
|
Завтрак |
|||||
Каша яблочная безмолочная или саго |
150 |
200 |
- |
- |
- |
Вермишель безбелковая отварная |
- |
- |
150 |
200 |
200 |
Масло сливочное |
10 |
10 |
10 |
10 |
10 |
Морковь тушенная |
50 |
50 |
80 |
100 |
150 |
Чай с сахаром |
150 |
150 |
150 |
200 |
200 |
Обед |
|||||
Салат из помидоров с зеленым луком |
- |
- |
30 |
50 |
70 |
Щи вегетарианские |
100 |
150 |
150 |
200 |
200 |
Вермишель б/б отварная |
150 |
150 |
- |
- |
- |
Запеканка из саго с черносливом |
- |
- |
150 |
200 |
200 |
Фруктовый сок |
100 |
150 |
|
- |
- |
Кисель ягодный |
- |
- |
150 |
150 |
200 |
Масло сливочное |
10 |
10 |
10 |
10 |
10 |
Полдник |
|||||
Пюре фруктовое |
100 |
125 |
- |
- |
- |
Фруктовый салат с сахаром |
|
|
150 |
170 |
200 |
Молочный безбелковый напиток |
100 |
100 |
150 |
200 |
200 |
Печенье из низкобелковой смеси для выпечки |
10 |
10 |
10 |
15 |
20 |
Ужин |
|||||
Тыква тушенная |
70 |
100 |
150 |
150 |
200 |
Оладьи из смеси «Оладышек» |
100 |
100 |
100 |
150 |
200 |
Пюре фруктовое |
60 |
80 |
100 |
100 |
- |
Чай с сахаром |
150 |
150 |
150 |
200 |
200 |
Хлеб на весь день |
|||||
Хлеб из низкобелковой смеси для выпечки |
50 |
50 |
100 |
150 |
200 |
Пример 5. Расчет питания ребенку 5 лет с изовалериановой ацидурией.
Масса тела 18 кг.
Показатели |
Расчёт |
Примечание |
Общее количество белка в сутки |
18х1,5=27 |
1,5 г/кг |
Общее допустимое суточное количество лейцина |
18х 25= 450 |
Допустимое суточное количество лейцина на 1 кг массы тела –25-20мг |
Допустимое количество белка за счет естественных продуктов |
9,5г |
Это обеспечивает поступление 450 мг лейцина |
Количество белка за счет специализированного продукта Продукт 40 -leu |
27-9,5= 17,5 |
|
Суточное количество сухого специализированного продукта Продукт 40 -leu |
(17,5х100):40= 43,75г |
100 г сухой смеси содержит 40 г белка |
Таблица 27