- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Овощное пюре – 100 г.
Нарезанные овощи положить в кастрюлю, залить кипятком и варить до готовности, затем протереть через сито в этой же воде, прокипятить 1-2 минуты, добавить соль и масло.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилалаинна-100, метионина-15,2, лейцина-143,2.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Картофель |
80 |
56 |
1,1 |
0,2 |
9,6 |
44,8 |
Капуста |
50 |
40 |
0,72 |
0,04 |
2.28 |
12,0 |
Морковь |
15 |
12 |
0,15 |
0,01 |
1,04 |
4,08 |
Масло растительное |
4 |
4 |
- |
3,96 |
- |
35,6 |
Лук |
5 |
3,2 |
0,03 |
- |
0,01 |
1,3 |
Соль |
На кончике ножа |
|
|
|
||
Всего |
|
|
2,0 |
4,21 |
12,93 |
97,8 |
Капуста тушеная - 100 г.
Капусту, нашинковать, положить в кастрюлю, добавить немного горячей воды, лавровый лист, соль и тушить 20 минут. Затем добавить поджаренный лук, морковь, томат- пасту, перемешать и прокипятить.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилалаинна-100, метионина-25,6, лейцина-78,6.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы г |
Энергоцен-ность, ккал |
Капуста свежая |
100 |
80 |
1,44 |
0,08 |
4,8 |
25,7 |
Морковь |
20 |
16 |
0,2 |
- |
1,36 |
6,2 |
Масло растительное |
5 |
5 |
- |
4,99 |
- |
44,9 |
Лук репчатый |
10 |
8 |
0,1 |
- |
0,8 |
3,6 |
Томат- паста |
4 |
4 |
0,18 |
- |
0,72 |
3,6 |
Лавровый лист |
1 шт. |
1 шт. |
- |
- |
- |
- |
Всего |
|
|
1,92 |
5,07 |
7,68 |
84 |
Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
В кипящую воду медленно всыпать безбелковую крупку, постоянно помешивая, не допуская образования комочков, варить 10-15 минут, добавить соль, сахар, затем довести до готовности на водяной бане. В готовую кашу добавить сливочное масло.
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы г |
Энергоцен-ность, ккал |
Крупка безбелковая |
10 |
10 |
0,1 |
0,06 |
8,41 |
37,6 |
Сахар |
5 |
5 |
- |
- |
4,99 |
18,95 |
Масло сливочное |
4 |
4 |
0,02 |
3,3 |
- |
26,4 |
Соль |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Вода |
100 |
|
|
|
|
|
Всего |
|
|
0,12 |
3,36 |
13,40 |
82,95 |