- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
Перец вымыть, удалить сердцевину с семенами, и нарезать тонкими ломтиками, сбрызнуть лимонным соком, посолить, заправить растительным маслом.
Содержание в мг на100 г готового блюда: фенилаланина-59, метионина-23, лейцина-63,6
Продукты
Брутто, г
Нетто, г
Белки, г
Жир, г
Углеводы,
г
Энергоцен-ность,
ккал
Перец сладкий
120
90
1,17
-
6,0
23,4
Лимонный сок
3
3
0,01
-
0,09
0,7
Соль
на кончике ножа
Масло растительное
10
10
-
9,9
-
89,9
Всего
1,18
9,9
6,09
114,0
Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
Очищенную морковь натереть на терке, яблоки нарезать соломкой, все смешать и посыпать сахаром.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-55,5, метионина-15, лейцина-47,8
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Морковь |
100 |
80 |
1,04 |
0,08 |
5,76 |
27,2 |
Яблоки |
20 |
18 |
0,07 |
0,07 |
1,76 |
8,1 |
Сахар |
8 |
8 |
- |
- |
7,98 |
30,3 |
Всего |
|
|
1,11 |
0,15 |
15,5 |
65,6 |
Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
Белокочанную капусту нашинковать, растереть с солью, слегка отжать. Перец нашинковать, лук мелко нарезать. Капусту и перец соединить с морской капустой, нарезанным огурцом и посыпать зеленью, посолить, заправить растительным маслом и сахаром.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-88, метионина-11,15, лейцина-30,62
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Капуста белокочанная |
40 |
32 |
0,57 |
- |
1,9 |
8,64 |
Капуста морская |
50 |
50 |
0,8 |
- |
4,45 |
42,0 |
Лук репчатый |
10 |
8 |
0,11 |
- |
0,8 |
3,28 |
Морковь |
10 |
9 |
0,07 |
- |
0,02 |
1,26 |
Томат-паста |
5 |
5 |
0,18 |
- |
0,67 |
3,25 |
Масло растительное |
5 |
5 |
- |
4,99 |
- |
44,9 |
Всего |
|
|
1,76 |
4,99 |
8,51 |
104,79 |