- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
При назначении лечебного питания предусматривается определение общего суточного количества белка в рационе, допустимого количества патогенетически значимой аминокислоты в соответствии с минимальными возрастными потребностями ребенка, количество белка за счет натуральных продуктов и определение необходимого количества специализированной смеси на основе аминокислот.
Химический состав рациона рассчитывают в соответствии с возрастными потребностями ребенка на первом году жизни (таблица 23).
Таблица 23
Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
Возраст (мес.) |
Энергия ккал |
Белки, г |
Жиры, г |
Углеводы, г |
|
всего |
в т.ч. животные |
||||
0-3 |
115 |
2,2 |
2,2 |
6,5 |
13 |
4-6 |
115 |
2,6 |
2,5 |
6,0 |
13 |
7-12 |
110 |
2,9 |
2,3 |
5,5 |
13 |
*-Современные принципы и методы вскармливания детей первого года жизни. Методические указания № 225, Москва 1999 г.
В первые месяцы жизни единственным источником белка за счет естественных продуктов служат сцеженное женское молоко или детские молочные смеси, содержание белка в которых не должно превышать 10-12 г на 100 г сухой смеси.
Сцеженное женское молоко или молочную смесь соединяют с необходимым количеством специализированного продукта, разведенного кипяченой водой или специальной водой для детского питания, при этом общий объем питания должен соответствовать возрасту больного. Питание рекомендовано готовить перед каждым кормлением.
Учитывая специфический вкус специализированных продуктов на основе смеси аминокислот, их вводят в рацион постепенно, в течение 10-14 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от их необходимого суточного количества. Одновременно в рационе уменьшают долю белка натуральных продуктов. Специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи.
Особенности назначения прикорма
С 3-х месячного возраста рацион больного ребенка с нарушениями аминокислотного обмена расширяют за счет монокомпонентных фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем, доводят его до 30-50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл. С 3,5 месяцев назначают фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока. После 5-6 месяцев могут быть использованы многокомпонентные фруктовые соки и пюре (яблочно-клюквенный, яблочно-сливовый, яблочно-абрикосовый и др.)
С 4-4,5 месяцев в рацион вводят основной прикорм в виде монокомпонентного овощного пюре или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока. Предпочтение отдают кабачку, капусте, картофелю, моркови, в дальнейшем вводят другие овощи с малым сожержанием белка. После 7-8 месяцев допускается использование огородной зелени (укропа и перушки). В 5 месяцев назначают 10% кашу из молотого саго или безбелковой крупки. В качестве зернового прикорма также могут быть использованы безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной и рисовой муки, содержащие не более 0,5 г белка в 100 мл готового к употреблению блюда, обогащенные минеральными веществами и витаминами.
С 6-7 месяцев в питание вводят муссы, кисели, которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Особенности состава продуктов прикорма, а также сроков их введения отражены в таблице 24.
Таблица 24