- •Харків -2013
- •Перечень сокращений
- •Введение
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах.
- •Показания и противопоказания к применению метода диетотерапии
- •Материально-техническое обеспечение метода
- •Клиническая характеристика наследственных болезней аминокислотного обмена Тирозинемия
- •Референтные уровни фенилаланина и тирозина в плазме крови
- •Ориентировочная потребность в фенилаланине (Фен) и тирозине (Тир) у больных тирозинемией I-III типа
- •Гомоцистинурия
- •Классификация гомоцистинурии
- •Диагностический алгоритм
- •Органические ацидурии Изовалериановая ацидемия
- •Метилмалоновая и пропионовая ацидемия
- •Глутаровая и 2-кетоадипиновая ацидурия
- •Болезнь «кленового сиропа»
- •Гистидинемия
- •Рекомендуемый состав смеси аминокислот при гистидинемии (для питания детей 1-го года жизни)
- •Заключение
- •Резюме диетических потребностей и особенностей диетотерапии больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена («генетическими болезнями»)
- •Организация лечебного питания для больных с наследственными болезнями аминокислотного обмена
- •Обоснование состава специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей с наследственными аминоацидопатиями
- •Рекомендуемый химический состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для больных различных возрастов с наследственными болезнями
- •Особенности диетотерапии у детей первого года жизни
- •Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей первого года жизни*
- •Особенности назначения прикорма
- •Сроки введения прикорма больным с наследственными аминоацидопатиями в сравнении со здоровыми детьми
- •2 Месяцев с тирозинемией
- •4,5 Месяцев с изовалериановой ацидурией
- •8 Месяцев с гомоцистинурией
- •Назначение лечебного питания детям старше года
- •Пример 4.
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией
- •Примерное однодневное меню для больных тирозинемией
- •Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных дошкольного
- •Примерное однодневное меню для больных изовалериановой ацидемией
- •Примерный среднесуточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для больных школьного возраста (7-14) лет с гомоцистинурмей
- •Примерное однодневное меню для больных гомоцистинурией
- •Контроль за эффективностью и безопасностью лечения наследственных нарушений аминокислотного обмена
- •Приложения
- •Химический состав натуральных продуктов питания, используемых в диетотерапии больных с наследственными нарушениями обмена аминокислот (на100 г)
- •Содержание незаменимых аминокислот* в натуральных продуктах питания (мг/100 г)**
- •Сухой безбелковый напиток с молочным вкусом
- •Смесь низкобелковая сухая для выпечки хлеба
- •Рецепты начинок для пирогов, ватрушек, пиццы
- •Картотека малобелковых блюд для меню больных с наследственными аминоацидопатиями cалаты Салат « здоровье» - 100 г.
- •Салат из сладкого зеленого перца –100 г.
- •Салат из сырой моркови с яблоками - 100 г.
- •Салат овощной с консервированной морской капустой – 100 г
- •Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
- •Салат «Весна» - 100 г.
- •Салат из белокочанной капусты - 100 г.
- •Первые блюда Пюреобразные супы
- •Суп из тыквы и моркови - 100 г.
- •Рассольник – 100 г.
- •Щи из квашеной капусты – 100 г.
- •Суп вермишелевый – 100 г
- •Борщ вегетарианский – 100 г.
- •Свекольник холодный – 100 г.
- •Щи свежие вегетарианские – 100 г.
- •Суп овощной вегетарианский – 100 г.
- •Вторые блюда Оладьи из кабачков – 100 г.
- •Морковное пюре – 100 г.
- •Картофель молодой с маслом – 100 г.
- •Картофельные котлеты – 100/40 г.
- •Кабачки жареные – 100 г.
- •Патиссоны жареные - 100 г.
- •Пюре из кабачков – 100 г.
- •Морковь тушенная с яблоками – 100 г.
- •Овощное пюре – 100 г.
- •Капуста тушеная - 100 г.
- •Каша из безбелковой крупки 10% – 100 г.
- •Вермишель безбелковая – 100 г.
- •Каша рисовая на воде с тыквой – 100 г.
- •Десерты Кисель клюквенный или смородиновый – 100 г.
- •Компот из свежих яблок - 100 г.
- •Пюре из яблок – 100 г.
- •Компот из свежих фруктов – 100 г.
- •Морс из брусники – 100 г.
- •Мусс из кураги – 100 г.
- •Компот из сухих фруктов – 100 г.
- •Отвар шиповника
- •Литература
Салат из свежих помидоров с луком – 100 г.
Помидоры и лук нарезать кружочками, посолить, добавить растительное масло и посыпать рубленой зеленью.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-62, метионина-11, лейцина-47
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Помидоры свежие |
100 |
80 |
0,88 |
0,16 |
3,6 |
18,4 |
Лук зеленый |
25 |
20 |
0,26 |
- |
0,7 |
3,8 |
Укроп |
5 |
4 |
0,1 |
- |
0,32 |
1,24 |
Масло растительное |
5 |
5 |
- |
4,99 |
- |
44,9 |
Всего |
|
|
1,24 |
5,15 |
4,62 |
68,34 |
Салат по-итальянски 100 г.
Листья зеленого салата разрезать на несколько частей. Нарезать ломтиками редис, зеленый лук нашинковать. Петрушку и укроп перемешать, сбрызнуть лимонным соком, посолить и полить растительным маслом.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-19,5, метионина-23,8, лейцина-
72,8
Продукты
Брутто,
г
Нетто, г
Белки, г
Жир, г
Углеводы, г
Энергоцен-ность,
ккал
Салат листовой
80
64
0,9
-
1,98
26,9
Редис
20
16
0,19
-
0,73
3,36
Лук зеленый
10
8
0,1
-
0,28
1,5
Петрушка
(зелень)
5
4
0,1
-
0,3
1,96
Укроп
5
4
0,1
-
0,32
1,24
Лимон
1/10 шт.
3
-
0,01
0,1
1,3
Масло
растительное
10
10
-
10
-
89,9
Всего
0,39
10,01
3,71
126,6
Салат «Весна» - 100 г.
Салат нарезать на некрупные части. Редис и огурцы нарезать тонкими ломтиками. Лук нашинковать. Овощи смешать, заправить растительным маслом, посолить и посыпать мелко нарезанной зеленью.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-55,5, метионина-15, лейцина-47,8
Продукты
Брутто, г
Нетто, г
Белки, г
Жир, г
Углеводы, г
Энергоцен-ность,
ккал
Салат зеленый
30
24
0,36
0,03
0,35
26,0
Редис
35
28
0,34
0,03
1,06
5,9
Огурцы свежие
30
27
0,21
0,05
0,62
4,6
Лук зелен.
20
16
0,21
-
0,56
3,0
Укроп
2
1,5
0,04
0,01
0,12
0,5
Масло растительное
5
5
-
5,0
-
44,9
Всего
1,16
5,12
2,71
61,5
Салат из свежих огурцов 100 г.
Огурцы очистить, нарезать тонкими ломтиками, салатные листья промыть, нарезать, смешать с огурцами, посолить и заправить растительным маслом.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-51,5, метионина-32,1, лейцина-33,5
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Огурцы |
60 |
54 |
0,43 |
0,05 |
1,4 |
7,6 |
Салат зеленый |
50 |
40 |
0,6 |
0,08 |
0,92 |
6,8 |
Масло растительное |
5 |
5 |
- |
4,99 |
- |
44,9 |
Всего |
|
|
1,03 |
5,13 |
2,32 |
59,3 |
Свекла, тушенная с яблоками – 100 г.
Вареную очищенную свеклу и очищенные от кожицы и сердцевины яблоки нарезают ломтиками, перемешивают, заправляют маслом, добавляют лимонный сок, сахар и тушат 10-15 минут. Готовое блюдо посыпают зеленью.
Содержание в мг на 100 г готового блюда: фенилаланина-57, метионина-23,9, лейцина-63,2
Продукты |
Брутто, г |
Нетто, г |
Белки, г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергоцен-ность, ккал |
Свекла |
85 |
68 |
1,0 |
- |
6,8 |
28,6 |
Яблоки |
30 |
21 |
0,08 |
- |
2,18 |
9,45 |
Масло растит. |
5 |
5 |
- |
4,99 |
- |
44,95 |
Сахар |
2 |
2 |
- |
- |
1,98 |
7,58 |
Петрушка |
2 |
2 |
0,06 |
- |
0,09 |
1,0 |
Сок лимонный |
3 |
3 |
- |
- |
0,75 |
|
Всего |
|
|
1,14 |
4,99 |
11,8 |
98,48 |