Билет № 25

1. Клинические проявления поражения гипоталамической области

2. Невралгия тройничного нерва, этиология, клиника, консервативное и оперативное лечение.

3. Субарахноидальное кровоизлияние, этиология, патогенез, клиника, лечение.

4. Моногенные заболевания: понятие, эпидемиология, классификация, молекуляро-генетическая харатеристика.

1. Клинические проявления поражения гипоталамической области.

Гипоталамус (предбугорье) я-я дном 3 желудочка мозга и состоит из скопления ядер (32 пары). Различают 3 группы ядер гипоталамуса:

- Передняя (паравентрикулярные супраоптические ядра).

- Средняя (задние части супраоптических ядер, ядра центрального серого вещества 3 желудочка, передняя часть сосцевидно-воронковых, паллидоинфундибулярные, интерфорникальные ядра).

- Задняя (сосцевидное тело, задняя часть сосцевидно-воронковых, субталамическое ядро).

Функции: Гипоталамус я-я важным вегетативным центром, влияет на все вегетативно-висцеральные ф-ии орг-ма. Участвует в рег-ии сна и бодрствования, t тела, трофики тканей, дыхательной, ССС, кроветворения и свертывающей системы крови, кислотно-основного состояния ЖКТ, всех видов обм в-в, ф-ии поперечно-полосатой мускулатуры, ф-ии эндокринных желез, половой сферы. Обеспечение различных форм соматической и психической деятельности человека.

Синдромы поражения:

Пароксизмальная или перманентная гиперсомния, извращения формулы сна, диссомния.

Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) – хар-ся пароксизмально возникающими симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными симпатовагинальными кризами с астеническим синдромом.

Нейроэндокринный синдром с плюригландулярной дисфункцией – хар-ся различными эндокринными расстройствами, кот сочетаются с нервно-трофическими нарушениями (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермит, отеки, язвы ЖКТ), изменения в костях (остеопороз, склерозирование) и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.

Синдром Иценко-Кушинга – возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Набл-ся трофические р-ва в виде стрий на коже внутр пов-ти подмышечных областей, боковой пов-ти грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, сухости кожи. Повышение АД. Изменение сахарной кривой, снижение в моче кортикостероидов.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) – выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер. Часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Трофические изменения кожи в виде ее истончения, мраморности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.

Синдром Лоренса-Муна-Бидля – врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области. Хар-ся ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией, прогрессирующее снижение зрения.

Преждевременное половое созревание.

Задержка полового созревания.

Несахарный диабет - вследствие пониженной выработки антидиуретического гормона: полидипсия, полиурия со сравнительно низкой относительной плотностью мочи.

Церебральный нанизм - замедление физ развития: карликовый рост, короткие и тонкие кости, небольшие размеры головы и уменьшение размера турецкого седла. Наружные половые орг гипоплазированы.