2. Клиническая картина при больших и малых генерализованных эпилептических припадках, эпистатусе, остром нейролептическом синдроме, лечение данных состояний.

Генерализованный судорожный припадок (частота 50%):

При этой форме припадка в гиперсинхронный разряд вовлекается весь ГМ. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных пр-т ухудшение самочувствия дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период предвестников. Непосредственно перед припадком появл симптомы раздражения отделов ГМ, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обонятельными галлюцинациями или фокальными судорогами - предприпадочная аура. Припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, вкл дыхательную, в течение 20-30 секунд. Больной становится пепельно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозг не м/т и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общ длит судорог в пределах 2-4 минут, пр-т непроизвольное мочеиспускание и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая д-ть мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что пр-т к угнетению сознания по окончанию приступа.

Малые генерализованные припадки - абсансы (частота - 15%):

Утрата сознания на очень краткий период. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Хар-но застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться, в наиболее грубых случаях до нескольких десятков в день.

Абсансы м/т принимать миоклонический хар-р, когда клиника абсанса сопровождается распр миоклоническими подергиваниями, кот захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей, приводя к сгибанию рук, реже - разгибанию ног.

Эпистатус:

Состояние, при кот эпилептические припадки следуют один за другим (более 30мин), в промежутках м/у припадками больной не приходит в сознание.

Острый нейролептический синдром:

Тремор, замедленные движения, заторможенность двиг р-ий, роботообразная походка, ее шаткость, неуверенность. Снижается активность мимических мышц, ухудшается мыслительная д-ть и когнитивно-познавательные процессы. Эмоции вялые, уровень социализации резко снижен, развитие гиперкинезов — навязчивых движений, вызванных изменением тонуса мышц.

Лечение:

Седуксен взрослым вводится 20 мг в/в на 20 мл 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0.3 мг/кг в/в на 10мл 40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут.

При неэффективности седуксена используют в/в барбитуровый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г/кг в/в медленно.

Лечение эпистатуса:

В реанимации.

Сибазон (седуксен, диазепам) - 2мл р-ра в/в, повторное введение ч/з 10-15мин. Если нет эффекта применяют гексенал, тиопентал-натрий 1г разводят в изотоническом р-ре 1-5% р-р в/в очень медленно! Если нет эффекта – ингаляционный наркоз: закись азота в смеси с кислородом (2:1).

Противоотечные препараты (маннитол, глицерол).

Лечение острого нейролептического синдрома:

Отмена препарата, вызвавшего нейролептический синдром, при невозможности отмены — подборе заместительной терапии/снижении дозы. Назначаются бензодиазепины, амантадин, спазмолитики, витамины, противосудорожные, проводится коррекция имеющихся нарушений дыхания, гемодинамики, кислотно-щелочного равновесия.

+ Клинические проявления пароксизмов

Генерализованный судорожный припадок (частота 50%)

При этой форме припадка в гиперсинхронный разряд вовлекается весь головной мозг, распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия -дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период предвестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут непосредственно перед припадком появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обонятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Такое состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом, получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепельно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринация и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончанию приступа. Глубина и длительность постприпадочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут.

Малые генерализованные припадки - абсансы (частота -15%)

Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове-Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться, в наиболее грубых случаях до нескольких десятков в день. Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже •-( разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов являете^ атонический абсанс, проявляющийся пароксизмальной утратой постуральног^ тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резкие падениям и травмам.

При одиночном эпилептическом припадке

– вызов «03»

- предохранении пациента от ушибов, облегчении дыхания, предупреждение прикусывания языка.

На этапе СМП - в/в, или в/м – противосудорожные препараты (реланиум, седуксен), 2 мл 0,5% р-ра

Госпитальный этап – сбор анамнеза, диагностика (ОАК, б/х анализ крови, ЭКГ, неврологический осмотр) , КТ головного мозга, лечение: подбор терапии.

Постоянный прием противоэпилептических препаратов

1. При больших эпилептических припадках — фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал или вальпроевая кислота.

2. При типичных абсансах — этосуксимид, вальпроевая кислота.

Эпилептический статус (эпистатус)— это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут), и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Причем следующий пароксизм наступает тогда, когда еще не ликвидировались нарушения в организме, в том числе и в ЦНС (Центральная нервная система), вызванные предшествующим приступом. При этом нарушения работы органов и систем прогрессивно накапливаются. Если же в паузах между припадками (или их сериями) состояние больного относительно нормализуется, сознание в той или иной мере восстанавливается, а прогрессивного нарушения работы органов и систем не наблюдается, то данное состояние называют «серийные эпилептические припадки», и оно качественно отличается от эпистатуса. Патофизиологическая основа всех разновидностей эпистатуса в принципе одинакова, различие состоит лишь в полноте вовлечения мозга в эпиактивность. В основе эпистатуса лежит непрерывная (или прерывистая, но часто повторяющаяся) пароксизмальная коллективная электрическая активность нейронов головного мозга. Далее имеет место возникновение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции, что приводит к поддерживанию статуса эпиприпадков по принципу порочного круга. В зависимости от степени вовлечения разных отделов мозга в эту активность (иными словами, в зависимости от степени генерализации припадков), характер эпистатуса может быть различным. Радикальным отличием эпилептического статуса от единичного эпилетического припадка является неспособность организма к его купированию. Во время статуса не обязательно глубокое (до комы) нарушение сознания. В ряде случаев формальное сознание может быть даже сохранено.

Эпилептический статус «grand mal» (развернутых судорожных припадков).  Это регулярно повторяющиеся припадки с тонической и клонической фазами и полным выключением сознания или не полностью генерализованных судорожных припадков. Но могут быть и регулярно повторяющиеся припадки с атипичной мышечной активностью (например, изолированные сокращения отдельных мышечных групп, только тонические судороги или только клонические судороги) и полным выключением сознания. Патологическая ситуация угрожает жизни, когда тонико-клонические судорогивызывают гипертермию и ацидоз (из-за длительной мышечной активности) или, реже, когда гипоксия и повреждение мозга возникают вследствие дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности. В данном случае речь идет об непрекращающейся активности судорожного очага на фоне высокой судорожной готовности мозга. «Генерализованные», «судорожные» формы статуса указывают лишь на вовлечение в эпиактивность коры премоторных зон мозга, отвечающих за движения мышц. Проявления пароксизмальной активности других зон мозга нам просто не видны без ЭЭГ.  Эпилептический статус абсансов «petit mal» (малых припадков).  Статус абсансов (регулярно повторяющиеся припадки без мышечной активности, но с полным выключением сознания) может длиться часами незаметно для окружающих (у больных имеется некоторая спутанность сознания, невнимательность, реже — кома, но без судорог. В этом случае создается впечатление, что у больного сумеречное состояние сознания. В данном случае речь идет о высокой судорожной готовности мозга при отсутствии судорожного очага. На ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы, характерные для малого приступа, либо сочетания множественных комплексов пик-волна.  Сложный парциальный «эпилептический статус».  Статус парциальных эпилептических припадков (обычно двигательных, реже — чувствительных) еще принято называть epilepsia partialis continua. Сложный парциальный эпилептический статус (статус «фокальных» или «джексоновских» (то есть соматомоторных) припадков) с изолированными непрекращающимися судорогами в определенной группе мышц (лицо, одна конечность, судороги геми-типа), протекает без выключения сознания. В данном случае речь идет о непрекращающейся высокой активности судорожного очага на фоне полного отсутствия судорожной готовности мозга. Это делает неправомочным включение этого состояния в понятие «Эпилептический статус», так как бессознательное состояние в промежутке между приступами является ключевым компонентом в постановке этого диагноза. Но, тем не менее, обычно это состояние рассматривается вместе с эпилептическим статусом или даже в его рамках, так как в данном случае имеется не прекращающаяся активность судорожного очага, хотя и на фоне полного отсутствия судорожной готовности мозга.

Причины, которые могут вызвать эпистатус:     1. Эпилепсия (как правило, к эпистатусу ведет нарушение регулярности приема антиэпилептических препаратов)     2. Черепно-мозговая травма (частая причина)     3. Опухоль или другое объемное образование мозга (наиболее частая причина после собственноэпилепсии)     4. Воспалительные заболевания мозга и его оболочек     5. Острое нарушение мозгового кровообращения (частая причина)     6. Рубцово-спаечные нарушения церебральной ликвородинамики     7. Дисметаболические состояния (алкогольная абстиненция, диабет, порфирия, острая надпочечниковая или тиреоидная недостаточность, уремия, эклампсия, острая гипогликемия и др.) 

Лечение Эпилептического статуса:

Помощь при эпилептическом статусе заключается в проведении комплекса неотложных лечебных мероприятий. При этом надо действовать быстро и энергично. Объем оказания первой помощи зависит от того, где случился эпилептический статус: на улице, в медицинском учреждении, на производстве, транспорте и т. д. Если статус развился дома, необходимо срочно вызвать машину скорой помощи. До приезда бригады скорой помощи больного следует повернуть на бок, чтобы не произошла аспирация легких слизью и рвотными массами, а также предотвратить западение языка. Из полости рта удалить слизь и вынуть протезы зубов.  Первая медицинская помощь по возможности преследует цели: а) купирование судорог; б) обеспечение проходимости дыхательных путей, предупреждение развития асфиксии вследствие аспирации слизи и рвотных масс или западения языка; в) поддержание сердечной деятельности; г) борьба с отеком мозга.  Противосудорожные мероприятия начинаются с применения диазепама (седуксена, валиума). Внутривенно вводят (20 мг) 2 ампулы — 4 мл 0,5% раствора седуксена вместе с 16 мл 40% раствора глюкозы (вводить медленно!). Если внутривенное вливание затруднено, то седуксен вводят внутримышечно. Внутримышечно делается также инъекция литической смеси: промедол—1 мл 2% раствора, анальгин — 2 мл 25% или 50% раствора, димедрол — 2 мл 1% раствора, новокаин — 2 мл 0,5% раствора.  В качестве дегидратационного средства используют фуросемид (лазикс) 1—2 мл 2% раствора внутримышечно. Из сердечных средств внутривенно (медленно!) вводят коргликон 1 мл 0,06% раствора или дигоксин 0,5—1 мл 0,025% раствора.

В стационаре проводятся следующие мероприятия:

• обеспечение проходимости верхних дыхательных путей;

• ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода;

• повторное введение диазепама при отсутствии эффекта от его первоначального введения;

• при неудаче применяется капельное внутривенное введение 100 мг диазепама в 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл/ч либо фенобарбитала – 20 мг/кг со скоростью не более 100 мг/мин;

• при неудаче проводится наркоз (I – II ступень хирургической стадии), при отсутствии стойкого эффекта – сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

• вводят гепарин и другие средства для устранения ДВС-синдрома;

• дексаметазон – при симптоматическом ЭС (часто опухоль мозга);

• мониторирование и коррекция гемодинамических, метаболических и висцеральных функций.

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) — сравнительно редкое, но опасное для жизни расстройство, связанное с приёмом психотропных препаратов, преимущественно антипсихотиков (нейролептиков).

Характеризуется нарушениями со стороны неврологической, психической и соматической сферы. Основные клинические проявления ЗНС: мышечная ригидность, лихорадка (гипертермия), вегетативные сдвиги, психические нарушения. Обычно первыми возникают экстрапирамидные неврологические расстройства и кататонические проявления.

Как правило, симптоматика злокачественного нейролептического синдрома продолжается в среднем до 7—14 дней, но может растягиваться и на период до 30 дней. При использовании препаратов-пролонгов продолжительность данного состояния увеличивается в два раза.

Лечение: Злокачественный нейролептический синдром требует обязательного лечения. Лечение состоит в немедленном прекращении приема нейролептика или другого антидофаминового препарата, коррекции гиповолемии, элекролитных нарушений, дыхательной недостаточности, снижении температуры, подщелачивании мочи (предупреждение ОПН). Для уменьшения ригидности прибегают к амантадину (мидантану, ПК-Мерцу), 100 мг внутрь 3 раза в сутки внутрь или 200 мг внутривенно капельно 1 – 3 раза в сутки, бромокриптину (2,5 – 10 мг 3 раза в сутки), препаратам леводопы (например, 1/2 – 1 таблетка накома 3 раза в сутки). Применяют в лечении злокачественного нейролептического синдрома также бензодиазепины – диазепам (реланиум), 10 мг внутривенно, при необходимости повторно, затем 5 – 10 мг внутрь 3 раза. При острой почечной недостаточности показан гемодиализ. После полного регресса симптомов злокачественного нейролептического синдрома нейролептики при необходимости могут быть назначены вновь, но в более низкой