Раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те-

ла, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи.

Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение

и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно по-

явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незажи-

вающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть

до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает-

ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз-

витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз-

никают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании вы-

является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних

фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться

глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему.

Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного

ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть

гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др.

Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - ппевмофиброз,

почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Осо-

бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,

выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе-

мы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение

потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плак-

сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефа-

лит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева-

ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, мо-

жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.

Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических

изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-

лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома

Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптомати-

ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера-

пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-

чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.

Узелковый периартерпит. Системное воспалительное поражение артерий

среднего и мелкого калибра. В основе болезни - аутоиммунное поражение.

Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.

Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с

симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-

щее похудание), болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний,

признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-

ческой нервной системы. Почти у всех больных наблюдается гломерулонеф-

рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У 70 %

больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-

да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с

гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется множественными

невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,

головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних симп-

томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки. При

поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или пневмонит. В

крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество эо-

зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.

Распознавание проводится на основании данных гистологического иссле-

дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.

Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические

препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни -

лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.