Травматология и ортопедия. В трёх томах. Шапошников Ю.Г. / Травматология и ортопедия. Руководство для врачей. Том 3. Шапошников Ю.Г

Г Л А В А 12

ОПУХОЛИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО

АППАРАТА

•

,

12.1. КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Остеома. Является абсолютно доброкачественной, редко встречаю­ щейся опухолью.

В зависимости от морфологического строения различают ком­ пактную, губчатую и смешанную остеомы. Компактные остеомы наиболее часто встречаются в костях черепа и лицевого скелета. Губчатые и смешанные остеомы, как правило, локализуются в бед­ ренной и плечевой костях [РейнбергС. А., 1964]. В литературе есть единичные описания поражения позвоночника, ребер, фаланг стоп, локтевой и таранной костей [Волков М. В., 1974; Хвисюк Н. И., 1979; Бурдыгин В. Н., 1986; Dominox J., Knoch H.- J., 1983; AdlerC.-P., 1983].

Клинические проявления остеом зависят от локализции опухоли. Так, при поражении наружной пластинки свода черепа на первый план выступает деформация черепа, при прорастании внутренней пластинки возможны головные боли, функциональные нарушения. Остеомы других локализаций нередко протекают бессимптомно и, как правило, выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием допол­ нительного к кости образования, имеющего форму сегмента шара или округлую, овальную на широком основании и однородную, интенсивную плотную структуру. В других случаях остеомы имеют вид бугристых образований на ножке [Шатемор Ш. Ш., 1985].

Микроскопически компактные и губчатая остеомы состоят из хорошо дифференцированной костной ткани.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с параоссальной остеомой, фиброзной дисплазией, костно-хрящевым экзостозом, эностозом, гиперостозом.

Наличие болей, увеличение размеров опухоли являются пока­ заниями к оперативному вмешательству — удалению опухоли в пределах здоровых тканей, по типу резекции en bloc.

Остеоидная остеома. Как первичная доброкачественная костеобразующая опухоль в самостоятельную нозологическую форму вы­ делена Н. Jaffe в 1935 г.

579

По статистическим данным остеоидная остеома составляет 9— 11% от всех доброкачественных опухолей скелета [Трапезников Н. Н., 1979; Schajowicz F., 1981]. На сегодняшний день отношение иссле­ дователей к природе заболевания остается неоднозначным, но боль­ шинство авторов склонны считать остеоидную остеому истинной опухолью.

Остеоидная остеома преимущественно диагностируется в возрасте от 5 до 25 лет. Лица мужского пола страдают в 3—4 раза чаще, чем лица женского пола.

Опухоль может встречаться в различных костях скелета, но чаще всего в бедренной и болынеберцовой костях, составляя соответст­

костях свода черепа и в ключице. В 10—12% эта опухоль выявляется в дугоотростчатых компонентах позвоночника [Бурдыгин В. Н., 1986; Jackson R., 1977].

Ведущим клиническим симптомом заболевания служит боль, ин­ тенсивность которой нарастает по мере развития опухоли.

Диагностически важным признаком является изменение боли в ночное время. Нередко боли носят иррадиирующий характер, за­ трудняя тем самым диагностику и симулируя другие заболевания. Одним из характерных клинических симптомов остеоидной остеомы является купирование болей приемом салицилатов или анальгетиков.

Рентгенологическая картина в большинстве случаев типична. В зависимости от локализации патологического очага в настоящее

время выделен ряд форм остеоидных остеом.

1. Наиболее часто встречающаяся классическая форма с лока­ лизацией «гнезда» в кортикальном слое кости. Очаг размером до 1,5 см, разрушает кортикальный слой, границы его четкие, зона склероза и реактивного костеобразования резко выражена. Размеры опухоли зависят от длительности заболевания. Располагается она по длиннику кости.

2.Губчатая остеоидная остеома локализуется в губчатом веще­ стве кости. Размеры «гнезда» не превышают 1,5 см. Зона склероза менее выражена и располагается циркулярно вокруг гнезда. Кор­ тикальный слой часто совсем не изменен или слегка вздут.

3.Субпериостальная форма, при которой размеры «гнезда» не­ четкие. Зона реактивного костеобразования и склероза выражена, но не окружает «гнездо» со всех сторон.

Значительно реже встречаются многоочаговая и эпифизарная формы остеоидной остеомы.

Макроскопически остеоидная остеома имеет характерную карти­ ну: в толще склерозированной кости выявляется очаг красноватой или похожей на грануляции ткани. «Гнездо» иногда содержит слабообызвествленные включения костных балочек.

Микроскопически «гнездо» содержит богатую сосудами остеогенную ткань с большим количеством клеток остеобластического типа.

Дифференциальный диагноз чаще проводят с воспалительными заболеваниями, такими как костный абсцесс Броди, склерозирующий

580

остеомиелит типа Гарре, иногда с туберкулезным поражением, а также с такими грозными заболеваниями, как остеогенная саркома, саркома Юинга.

Единственным методом лечения остеоидной остеомы является оперативное вмешательство. Объем операции целиком зависит от варианта опухоли и локализации. Операцией выбора следует считать резекцию кости с удалением «гнезда» опухоли и прилежащей зоны склероза единым блоком.

К рецидивам заболевания приводят, как правило, неадекватные оперативные вмешательства, заключающиеся в частичном удалении опухоли.

Радикальное удаление остеоидной остеомы ведет к полному вы­ здоровлению.

Остеобластома. Доброкачественная остеобластома — васкуляризированная костеобразующая опухоль с «гнездом» разрежения в центре. Она имеет значительно большие размеры, чем остеоидная остеома, но по гистологическому строению практически не отлича­ ется от нее.

Термин «доброкачественная остеобластома» впервые применили независимо друг от друга Н. Jaffe и L. Lichtenstein. D. Dachlin и Е. Johnson (1954) называли эту опухоль «гигантской остеоидной остеомой», чтобы подчеркнуть их гистологическую идентичность.

Дальнейшее изучение опухоли позволило выделить агрессивную остеобластому [Srjut H. et al., 1980-

Агрессивная остеобластома определяется как опухоль с общими признаками остеобластомы, в которой некоторые или все остеокласты имеют клеточную атипию. Частота остеобластом среди всех пер­ вичных опухолей костей составляет около 1% ISchajowicz F., 1981; Adler C.-P., 1983]. Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявлено до 40% остеобластом всего скелета. Возраст больных варьирует между 10 и 25 годами. Значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и пле­ чевую кости (30%).

Клиническая картина остеобластомы весьма схожа с таковой при остеоидной остеоме. Боль при остеобластоме носит постоянный ха­ рактер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков. При локализации опухоли в позвоночнике боль часто носит иррадиирующий характер, отмечаются ограничение подвиж­ ности позвоночника, сглаженность лордоза, локальная болезненность в зоне поражения.

Рентгенологическая симптоматика в зависимости от характера течения заболевания может быть разнообразной. По данным А. В. Горбунова (1992), в ранней стадии заболевания выявляется очаг литической деструкции без четких контуров и видимых включений; в более поздние сроки (до 1,5 лет) отмечается очаг разрежения, окруженный умеренно выраженной зоной склероза. При более дли­ тельных сроках заболевания (до 7 лет) очаг деструкции увеличи­ вается незначительно, но нарастает зона склероза и внутриочаговых

581

оссификатов. При агрессивном типе отмечаются увеличение очага деструкции, вздутие и истончение кортикального слоя, характерно отсутствие зоны склероза.

Критерием различия микроскопической картины доброкачествен­ ной и агрессивной остеобластомы является картина остеобластов. Остеобласты агрессивной формы обычно крупные, с расширенными ядрами и большим количеством бледной цитоплазмы. Ядра круглые или слегка спиралевидные [Srjut H. et al., 1981].

Дифференциальную диагностику остеобластом следует проводить с классической остеогенной саркомой и хондросаркомой и реже с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью).

Остеобластомы, по данным многочисленных авторов, резистентны к лучевой терапии и химиотерапии.

Методом выбора является оперативное вмешательство. При этом показаны широкие, абластичные резекции костей с пластикой де­ фекта кости. Операции типа кюретажа приводят, как правило, к возникновению рецидивов.

Прогноз при адекватном оперативном вмешательстве благопри­ ятный.

12.2. ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Хондрома. Является часто встречающейся доброкачественной опу­ холью. В зависимости от расположения в кости различают цент­ ральные и периферические хондромы. Опухоли встречаются при­ мерно одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте от 11 до 50 лет.

Преимущественной локализацией хондром являются кости кисти и стоп, реже поражаются длинные трубчатые и плоские кости. Клинические проявления хондром обычно бедны, боли часто появ­ ляются лишь в связи с травмой и при патологических переломах. Нередко заболевание протекает скрыто и очаг деструкции выявляют случайно.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага де­ струкции с относительно четкими границами, располагающимися центрально или эксцентрично в эпифизе кости. Структура патоло­ гического очага гомогенна, иногда на его фоне выявляются участки обызвествления.

Микроскопически опухоль имеет строение гиалинового хряща с беспорядочно расположенными хондроцитами.

Дифференциальный диагноз обычно проводят с гигантоклеточной опухолью, реже с фибромой кости.

Лечение — только хирургическое вмешательство, которое должно заключаться в удалении опухоли долотом в пределах здоровой кости с пластикой дефекта.

При локализации опухоли в длинных и плоских костях необхо­ дима резекция en bloc.

Рецидивные опухоли всегда требуют более широких абластичных

582

резекций, так как имеется опасность озлокачествления. Озлокачествлению чаще всего подвергаются хондромы больших размеров, располагающиеся в длинных трубчатых костях, костях таза, ребрах, позвоночнике и грудине [Зацепин С. Т., Махсон Н. Е., 1969; DominokJ., Knoch H.-G., 1982].

Прогноз, как правило, благоприятный.

Хондробластома. Впервые подробно была описана в 1931 г. Codman, который назвал ее «эпифизарной хондроматозной гигантоклеточной опухолью». В самостоятельную нозологическую форму под названием хондробластома этот вид хрящеобразующей опухоли выделили в 1942 г. Jaffe и Lichtenstein.

Хондробластома является относительно редкой опухолью, состав­ ляя 1 —1,8% от всех опухолей скелета [Dachlin D. С, 1967; Schajowicz F., 1981]. Возраст больных в большинстве наблюдений колеблется от 5 до 25 лет. Хондробластома в большинстве случаев локализуется в эпифизе или метаэпифизе длинных трубчатых ко­ стей, возможно расположение опухоли в метафизе с распростране­ нием на диафиз. Чаще других поражаются проксимальные суставные концы плечевой, бедренной и большеберцовой кости. Известны на­ блюдения с локализацией хондробластомы в черепе, грудине, костях таза, в позвоночнике, костях стопы.

Очаг деструкции обычно располагается эксцентрично, вблизи кортикального или субхондрального слоя. При этом он имеет ок­ руглую или овальную форму, четкий, ровный контур с наличием зоны склероза, отграничивающей его от соседних отделов кости. На ранних стадиях развития опухоли зона склероза выражена незна­ чительно. Структура очага деструкции имеет литический характер с известковыми включениями. Однако крапчатость не является по­ стоянным симптомом и наблюдается, по мнению некоторых авторов, лишь в 50% случаев [Королев В. Н., 1979; Schajowicz F., 1981 ]. Нередко отмечаются истончение и вздутие кортикального слоя кости, а в ряде случаев разрушение с формированием экстраоссального компонента опухоли. Часто имеет место периостальная реакция в области метадиафиза.

Основу гистологической картины хондробластомы составляют гу­ стые поля клеток полигональной или округлой формы с четкими границами, оксифильной цитоплазмой и сочным пузырчатым ядром.

Характерным для хондробластомы клеточным элементом явля­ ются гигантские многоядерные клетки остеокластического типа. Встречаются скопления хрящевого межуточного вещества.

Клиническая симптоматика отличается наличием прогрессирую­ щих болей в ближайшем суставе, усилением их при физической нагрузке и в ночное время. Характерны раннее развитие контрактур, атрофии мышц конечности, появление синовита.

Клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, проведенное при исследовании хондробластомы, позволило ряду авторов выделить смешанные формы опухоли, а также злокачественную хоидробластому [Виноградова Т. П., 1973; Липкин С. И., 1983; Dachlin D. С, 1972].

583

Дифференциальный диагноз чаще всего проводят с туберкулез­ ным оститом, хондромой, остеобластокластомой, с остеогенной сар­ комой и хондросаркомой.

Хондробластома резистентна к лучевой терапии и химиотерапии. Методом выбора является хирургическое вмешательство. Операцией адекватной считается краевая, околосуставная или сегментарные резекция, которая в зависимости от размеров патологического очага позволяет произвести удаление опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей и сохранить функциональную конечность.

При злокачественной хондробластоме необходимы резекции су­ ставных концов, а при рецидивных опухолях не исключается ам­ путация.

Хондромиксоидная фиброма является очень редко встречаю­ щейся хрящеобразующей опухолью. Ее частота составляет около 0,5% от всех опухолей скелета [Adler С.-Р., 1983].

В самостоятельную нозологическую форму хондромиксоидная фиброма выделена в 1948 г. Jaffe и Iichtenstein из группы хондросарком. Авторы расценивали данную опухоль как абсолютно добро­ качественную. При последующих исследованиях и накоплении боль­ шого числа наблюдений выявлено, что возможны рецидивы опухоли после неадекватных вмешательств и озлокачествление. Выделены смешанные формы хондромиксоидной фибромы [Dachlin D. С, 1967]. С. Т.Зацепин и соавт. (1976) предложили следующие вари­ анты опухоли: 1) типичная, классическая; 2) атипичная форма, отличающаяся структурными особенностями и отсутствием харак­ терной архитектоники; 3) смешанная форма, имеющая строение как хондромиксоидной фибромы, так и хондробластомы; 4) озлокачествления хондромиксоидной фибромы с превращением в хондросаркому.

Наиболее частая локализация хондромиксоидной фибромы — проксимальные метафизы длинных трубчатых костей, особенно в болыпеберцовой кости. В 22% от всех хондромиксоидных фибром поражаются короткие трубчатые кости, преимущественно кости сто­ пы. Описаны наблюдения с локализацией в костях таза, грудине, лопатке, в лучевой и локтевой костях.

Возраст больных преимущественно представлен вторым и третьим десятилетиями.

Рентгенологическая картина хондромиксоидной фибромы зависит от локализации опухоли. В длинных трубчатых костях обычно вы­ является эксцентрично расположенный очаг литической деструкции, находящийся в непосредственной близости или на небольшом рас­ стоянии от эпифизарной пластинки. Длинная ось опухоли совпадает с продольной осью кости. Кортикальный слой кости истончен, вздут. Характерным моментом является наличие ободка склероза, который четко отграничивает очаг деструкции от здоровой кости. Иногда опухоль разрушает кортикальный слой. При локализации в коротких трубчатых костях патологический очаг располагается центрально, вызывая их веретенообразное утолщение за счет истончения и взду­ тия кортикальных пластинок.

584

Вплоских костях очаг деструкции имеет фестончатые контуры

сналичием ячеистой структуры.

Клиническая картина хондромиксоидной фибромы зависит от возраста больных. Для детского возраста характерны прогрессивное усиление болей, быстрый рост опухоли, ограничие движений в близ­ лежащем суставе, нарастающая мышечная атрофия, местная гипер­ термия. В молодом и зрелом возрасте клиническая симптоматика более спокойная: боли незначительные, но прогрессивно усиливаю­ щиеся, редко вовлекается в процесс близлежащий сустав.

Дифференциальный диагноз чаще всего проводят с остеобластокластомой, аневризмальной кистой, энхондромой, хондробластомой, монооссальной формой фиброзной дисплазии.

Лечение — только хирургическое вмешательство. Методом вы­ бора является резекция кости вместе с опухолью en block с пластикой дефекта. В зависимости от распространенности опухоли производят краевые или околосуставные резекции, резекции суставных концов.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Более чем столетняя история изучения остеобластокластомы претерпела раз­ личные периоды отношения к ней как к патологическому процессу. Периоды оценки ее как доброкачественной опухоли сменялись пе­ риодами отношения к ней как к саркомам или даже к фиброзным оститам. Разнообразие названий было обусловлено взглядами авто­ ров на этот патологический процесс как на опухолевый или остеодистрофический. Особенности клинических проявлений, способность к рецидивированию и метастазированию послужили важным осно­ ванием считать остеобластокластому первичной опухолью кости.

В настоящее время в отечественной литературе для ее обозна­ чения чаще используют термин «остеобластокластома» [Русаков А. В., 1950], а в иностранной литературе — «гигантоклеточная опухоль» [Bloodgood J. С, 1919]. Частота ее среди всех первичных опухолей скелета составляет около 5% [Dahlin D. С, 1967; Schajowicz F., 1981]. В большинстве случаев остеобластокластома — доброкачестенная опухоль, однако в 1—1,5% встречаются первично злока­ чественные формы [Кузьмина Л. П., 1957; Lichtenstein, 1965], и в 10—25% наблюдений диагностируются вторично-злокачественные формы как следствие неадекватных оперативных вмешательств или нерационального лучевого лечения [Шлапоберский В. Я., 1962; Ви­ ноградова Т. П., 1973; ЗацепинС. Т., 1984; Dahlin D. С, 1966].

Преимущественная локализация опухоли — эпиметафизы длин­ ных трубчатых костей, чаще проксимальный отдел большеберцовой и дистальный бедренной костей, реже остеобластокластома встре­ чается в дистальном отделе лучевой и проксимальном конце пле­ чевой костей, а также в костях таза и позвоночника.

По мнению большинства авторов, женщины болеют чаще, чем мужчины. Заболевание редко диагностируется у лиц моложе 20 и старше 55 лет, чаще всего это люди третьего и четвертого десяти­ летий жизни.

Остеобластокластома, как правило, является солитарной опу­ холью, однако описаны единичные наблюдения двойной локализа-

585

ции, обычно в соприкасающихся костях, например в бедренной и большеберцовой [Зацепин С. Т., 1984].

Клиническая симптоматика остеобластокластомы во многом за­ висит от локализации опухоли. Первым и нередко единственным симптомом заболевания является боль различной интенсивности. При локализации в длинных трубчатых костях она нередко вызывает быструю утомляемость конечности и хромоту, при поражении по­ звоночника боли носят преимущественно иррадиирующий характер. В последующем появляются припухлость, сглаженность контуров сустава, ограничение движений. Патологические переломы встреча­ ются редко.

По мнению большинства авторов, опухоль, возникая эксцент­ рично в метафизе кости, распространяется на эпифиз, доходя до суставного хряща, но не прорастает его. Очаг поражения иногда имеет ячеисто-трабекулярную структуру, иногда бесструктурный, литический. Нередко остеобластокластома поражает весь суставной конец кости, вздувает и истончает кортикальный слой, нередко он на отдельных участках совершенно не прослеживается. Полное раз­ рушение кортикального слоя и образование мягкотканного компо­ нента опухоли, как правило, встречаются при патологических пе­ реломах и рецидивах.

Лучевую терапию остеобластокластом в настоящее время вследст­ вие малой эффективности и возможности озлокачествления опухоли применяют чрезвычайно редко. Методом выбора является оперативное вмешательство. Объем его в каждом отдельном случае должен решать­ ся индивидуально в зависимости от локализации и распространенности патологического процесса. Целесообразна дооперационная гистологи­ ческая и цитологическая верификация опухоли.

Экскохлеация опухоли — неадекватное оперативное вмешатель­ ство при лечении остеобластокластомы, так как после нее в 50% случаев и более возникают рецидивы опухоли.

Краевая резекция кости вместе с опухолью возможна лишь при опухолях небольших размеров, когда технически осуществима ре­ зекция.

Околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок остаточ­ ной полости является обоснованной операцией при локализации опухоли в эпиметафизарной зоне. Широким доступом обнажают кость со стороны наибольшего поражения кортикального слоя. Се­ чение кости долотом производят выше и ниже границ опухоли. Дополнительно долотом убирают остатки опухоли вместе с губчатым веществом до субхондральной пластинки. Стенки образовавшейся полости тщательно коагулируют. Пластику дефекта производят ауто- и аллотрансплантатами.

Резекция суставного конца кости является наиболее надежной, онкологически обоснованной операцией при литических формах ос­ теобластокластом значительных размеров и при рецидивах опухоли. Замещение дефекта кости производят с помощью эндопротезов, аллогенными суставными концами. Возможно использование аутопластического замещения (операция Путти—Ювара).

586

12.3. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

Гемангиома кости. Доброкачественная гемангиома кости является редко встречающимся заболеванием скелета. Частота ее среди других опухолей костей не превышает 1—2% [Adler, 1983]. Различают капиллярные, кавернозные и смешанные варианты опухоли.

Преимущественной локализацией гемангиом считается позвоноч­ ник, при этом чаще всего поражаются тела позвонков. Реже опухоль поражает кости свода черепа и челюсти, длинные и короткие труб­ чатые кости и ребра. Возраст больных может быть разнообразным, но чаще всего это лица третьего, четвертого и пятого десятилетий жизни. Боль, деформация кости, иногда патологический перелом — основные клинические симптомы гемангиом трубчатых костей. Не­ постоянные иррадиирующие боли, ограничение подвижности, иногда компрессия спинного мозга или его корешков характерны для по­ ражения позвоночника. Нередко опухоль протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Рентгенологическая картина гемангиом длинных трубчатых ко­ стей характеризуется наличием в диафизе бесструктурного очага округлой или овальной формы со склерозированными стенками. Кортикальный слой нередко истончен, вздут. При поражении пло­ ских костей имеют место вздутие кости, разрушение кортикального слоя, наличие лучеобразных или веерообразных стропил. При по­ ражении позвонка кавернозной гемангиомой характерна груботрабекулярная перестройка с выраженными трабекулами по силовым линиям, создающая решетчатый вид структуры; для капиллярной формы более характерна ячеистая структура со вздутием позвонка, наклонностью к нарушению кортикального слоя.

Микроскопическая картина капиллярной гемангиомы представ­ лена плотной тканью сероватого или беловатого цвета, при кавер­ нозных ангиомах ткань красная или бурая с наличием полостей, содержащих кровь.

Микроскопически находят мелкие, различной ширины сосуды, которые часто бывают расширены, наполненные кровью. Стенки сосудов имеют выраженную соединительнотканную прослойку, иног­ да выстланы только одним слоем эндотелиальных клеток.

По данным литературы, гемангиомы весьма чувствительны к лучевой терапии. При опухолях больших размеров и патологических переломах показана сегментарная резекция кости с пластикой де­ фекта. В случаях поражения позвоночника с компрессией спинного мозга показаны декомпрессивная ламинэктомия и спондилодез. Ре­ зекция тел позвонков чревата значительной кровопотерей.

Гломусная опухоль (опухоль Барре—Массона) относится к очень редко встречающимся сосудистым опухолям, поражающим преимущественно дистальные фаланги.

Клиническая симптоматика характеризуется резчайшей болез­ ненностью при надавливании на зону патологического очага или при случайной травме. Характерно также усиление болей при воз-

587

действии холода. Размеры опухоли, как правило, небольшие (от нескольких миллиметров до 1 см). Располагаясь чаще всего под ногтевой пластинкой, она слегка деформирует последнюю и отли­ чается голубоватой или синеватой окраской.

Рентгенологически выявляют краевой дефект дистальной фаланги с гладким контуром, окаймленный зоной склероза. В других случаях дефект располагается в середине бугорка дистальной фаланги [РейнбергС. А., 1964].

Микроскопически гломусная опухоль представлена различными сосудами — капиллярами, артериолами, мелкими артериями и ве­ нами — и окружающими их эпителиоидными клетками.

Лечение — только хирургическое вмешательство. Краевая ре­ зекция дистальной фаланги вместе с опухолью обеспечивает выздо­ ровление.

12.4. ДРУГИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ

Десмопластическая фиброма (десмоид, десмоидная фиброма). Яв­ ляется редко встречающейся опухолью, возникающей на основе мышечно-апоневротических и фасциальных структур, чаще в обла­ сти передней брюшной стенки. Опухоли внебрюшной локализации называются экстраабдоминальными десмоидами. Частота последних не превышает 3—4 случаев на 1 000 000 жителей в год и, по данным А.Е.Колосова (1970), составляет 18,3% от абдоминальных десмо­ идов. Чаще всего страдают женщины в возрасте 20—40 лет.

Преимущественная локализация — верхняя конечность (пред­ плечье, плечо, кисть), нижняя конечность (голень, бедро, стопа), грудная клетка, таз.

Десмоид — своеобразное образование, обладающее наклонностью к многократному рецидивированию после оперативного лечения, никогда не метастазирует. Клиническое течение десмоидов длитель­ ное. Рецидивы нередко повторяются многократно и не всегда воз­ никают на месте оперативного вмешательства.

Т. П. Виноградова (1976) пишет, что «особенности поведения десмоидов станут более понятны, если принять, что рост их не инфильтрирующий», а аппозиционный: не из сформированной па­ тологической ткани, а путем вовлечения в опухолевый процесс окружающей ткани». Частота рецидивов высока — от 25 до 68%.

Клинически десмоид представляется плотной, малоподвижной, безболезненной опухолью, покрыт неизмененной кожей. В некото­ рых случаях возможно наличие двух или нескольких узлов, распо­ лагающихся вблизи или в отдалении.

Рентгенологическое исследование малоинформативно. Вторичная деструкция кости, наступающая при продолжающемся росте опу­ холи, не имеет специфичности для десмоида. Ангиография позво­ ляет определить границы и размеры поражения, выявить патоло­ гические сосуды, отношение опухоли к магистральным сосудам и кости.

Микроскопически экстраабдоминальный десмоид состоит из уд-

588