Травматология и ортопедия. В трёх томах. Шапошников Ю.Г. / Травматология и ортопедия. Руководство для врачей. Том 3. Шапошников Ю.Г

стей и при синдроме Фанкони больные чаще астенического тело­ сложения, преобладают вальгусные деформации, хотя не исключа­ ется их сочетание с варусными. Деформациям и болям в костях сопутствует мышечная слабость. При витамин D-резистентной гипофосфатемической остеомаляции у взрослых, выявляемой впервые в 4—5-м десятилетиях, на фоне выраженной боли в костях и мы­ шечной слабости отмечаются быстрое снижение в росте (до 10—15 см), нарушение походки (шаркающая, с трудом отрывают подошвы от пола), появление бочкообразной деформации грудной клетки, реберные дуги которой как бы «сидят» на развернутых крыльях тазовых костей, деформируется грудина. Постепенно больные ли­ шаются возможности самостоятельно передвигаться и в тех случаях, когда лечение не проводится, оказываются прикованными к постели. Наши наблюдения показали, что неправильное лечение из-за не­ достаточного знакомства ортопедов-травматологов с этой патологией приводит к тому, что 95% взрослых больных становятся инвалидами, требующими постороннего ухода.

Биохимические отклонения при остеомаляции, как и клинические проявления, вариабельны. Возможные варианты отклонений при разных формах остеомаляции представлены в табл. 12. По сово­ купности биохимических отклонений можно уточнить форму остео­ маляции. Однако, как свидетельствуют собственные наблюдения, для этого необходимо повторение анализов не менее 2—3 раз. В ряде случаев при остеомаляции взрослых из-за сходства клини­ ческого течения и невыразительности биохимических отклонений возникает необходимость дифференциального диагноза с системным остеопорозом. В этих случаях необходимо гистологическое исследо­ вание биоптата из крыла подвздошной кости. Гистологическими критериями остеомаляции являются избыток остеоида и уменьшение фронта кальцификации.

В последние годы стала возможной неинвазивная оценка содер­ жания минералов в дистальных отделах скелета с помощью гаммафотоновой абсорбциометрии (рассчитывается усредненное содержа­ ние минералов по ширине обеих костей сегмента в граммах на 1 см2). Гамма-фотоновая абсорбциометрия, проводимая нами у боль­ ных с остеомаляцией, показала, что потеря минералов в костях предплечья колеблется от 17 до 56%, в костях голени — от 31 до 76%. Причем у одного и того же больного содержание минералов на разных сегментах скелета может быть различным, что свиде­ тельствует о сложном механизме нарушения минерализации и оп­ ределенной роли в этом процессе местных факторов. Сопоставление результатов рентгенографии с данными гамма-фотоновой абсорбцио­ метрии выявило преимущество последней, так как она дает воз­ можность не только оценить степень количественных нарушений, но и выявить изменения минерализации до их рентгенологического проявления. Это имеет важное практическое значение при обсле­ довании лиц из групп риска и для оценки эффективности прово­ димого лечения.

Лечение остеомаляции. В связи с тем что до настоящего времени

529

остается до конца неясным механизм нарушения минерализации, вызванной патологией гена, и не представляется возможным исп­ равить дефект в трансэпителиальном транспорте неорганического фосфата или изменить чувствительность клеток-мишеней, основное усилие лечебных мероприятий направляется на устранение клини­ ческих проявлений этих нарушений. Лечение преследует цель умень­ шить поражение костей, предупредить или исправить уже возникшие деформации. Длительное время основным средством лечения был витамин D, который улучшал минерализацию при гипофосфатемической остеомаляции, сцепленной с Х-хромосомой, при аутосомнорецессивной остеомаляции, зависимой от витамина D, и при при­ обретенной витамин D-зависимой кальципенической остеомаляции. Однако в этих случаях требовалось назначение больших доз пре­ парата, что даже при жестком контроле чревато проявлением фун­ кциональных и морфологических признаков нарушения функции почек. Кроме того, при некоторых формах остеомаляции витамин D оказывался неэффективным, например при витамин D-резистен- тной гипофосфатемической остеомаляции у взрослых. Более обна­ деживающие результаты получены при применении активных ме­ таболитов витамина D [Данниджен и др., 1985 ]. Оксидевит в отличие от витамина D оказывает влияние при врожденных и приобретенных нарушениях минерализации. Лечение длительное, в большинстве случаев поддерживающая терапия требуется на протяжении всей жизни. Лечение проводится под обязательным контролем биохимии крови, включая определение содержания кальция, фосфатов, ще­ лочной фосфатазы и креатинина крови и мочи. При появлении токсического эффекта (проявляется гиперкальциемией) препарат отменяют. В отличие от витамина D оксидевит не депонируется, а подвергается быстрому катаболизму и выводится из организма. Воз­ можны полная и частичная коррекция гомеостаза кальция и фосфора и нормализация нарушенной минерализации.

Лечение активными метаболитами витамина D обязательно до­ полняется препаратами кальция (глюконат или лактат кальция) до 1,5 г в сутки.

Хирургическое лечение деформаций у взрослых больных с остео­ маляцией проводят только на фоне предварительной лекарственной терапии, направленной на коррекцию нарушенной минерализации, и не ранее 1—1,5 лет от ее начала. В эти сроки у большинства больных нормализуются биохимические отклонения, улучшается минерализация. Хирургическое лечение без предварительной кор­ рекции нарушений минерализации сопряжено с риском рецидива деформаций.

10.3.3. Гиперфосфатазия

Гиперфосфатазия — наследственное заболевание с аутосомно-ре- цессивной передачей признаков. В основе заболевания лежит гене­ тический дефект: увеличение синтеза щелочной фосфатазы или недостаток фермента, инактивирующего ее. Характерное начало

531

заболевания в раннем детском возрасте не исключает проявления его в более поздние сроки. Первым клиническим симптомом является мышечная слабость, в дальнейшем присоединяется боль в костях и суставах. В тех случаях, когда заболевание выявляется в раннем детском возрасте, формируются разного вида контрактуры и дефор­ мации верхних и нижних конечностей: это варусные, вальгусные и смешанные многоплоскостные. Характерным является симметрич­ ное поражение костей. На рентгенограммах на фоне сниженной плотности тени заснятых костей (остеопении) с истончением кор­ тикального слоя выявляются деформация костей таза, бедренных костей, снижение высоты тел позвонков.

При биохимическом исследовании крови и мочи отмечаются сле­ дующие отклонения: высокий уровень активности щелочной фосфатазы, гипокальциемия, повышенное выделение с мочой оксипролина.

При гистологическом исследовании отмечаются активация остеокластической резорбции и одновременно увеличение образования кости (скопление остеоида), костные балки причудливой формы за счет многочисленных линий склеивания. Биохимические отклонения и особенности морфологии гиперфосфатазии общие с болезнью Педжета, что нередко затрудняет диагностику.

Лечение. Использование кальцитрина не дало желаемого эффек­ та. Стойкое снижение уровня щелочной фосфатазы, оксипролина,

атакже уменьшение боли отмечено после лечения бисфосфонатами.

10.4ИЗМЕНЕНИЯ В СКЕЛЕТЕ ТОКСИЧЕСКОГО ХАРАКТЕРА

10.4.1.Экологические аспекты

Клинико-рентгенологические проявления токсических поражений скелета мало из­ вестны широкому кругу травматологов и ортопедов. Долгое время они были предметом изучения гигиенистов, токсикологов, профпатологов. Интенсивная индустриализация и химизация различных отраслей народного хозяйства насыщают среду обитания человека широким спектром разнообразных химических соединений, зачастую в дозах, превышающих адаптивные возможности организма, вследствие чего в условиях обычной жизнедеятельности у значительных по численности групп населения на­ блюдаются токсические поражения опорно-двигательной системы.

Токсические поражения скелета могут быть обусловлены и неблагоприятной природ­ ной биогеохимической ситуацией, когда в объектах среды обитания содержатся химиче­ ские вещества в количествах, оказывающих поражающее действие на костную ткань.

Живые организмы обладают свойством приспособления к регулированию функций в условиях изменчивости внешней среды, в частности ее геохимических факторов. Су­ ществует значительная группа заболеваний, обозначенных термином «эндемии». Под биогеохимическими эндемиями понимают заболевания, причиной которых является дисбаланс (избыток, дефицит или нарушение соотношений) микроэлементов в окружа­ ющей среде (в почве, воде, воздухе, растительной и животной пище).

Воснове географического аспекта понимания патологии человека лежит положение

В.И. Вернадского о том, что химический состав организмов в разных регионах Земли неодинаков. Многочисленны литературные данные о биогенной роли микроэлементов при различных патологических состояниях всех органов и систем живых организмов в различных регионах Земли.

Микроэлементы входят в состав простетических групп ферментов или являются их кофакторами. Они оказывают существенное влияние на скорость и качество новообразующейся костной ткани.

Изменение качественного и количественного состава микроэлементов в организме

532

может влиять на наследственность и оказывать тератогенное воздействие в пренатальном периоде развития организма. Недостаток марганца вызывает скелетные аномалии, при этом нарушается развитие пластинчатого комплекса (аппарат Гольджи), митохондрий. Вследствие нарушенного синтеза гликозаминогликанов нарушается проницаемость мем­ бран. Интоксикация цинком ведет к хромосомным аберрациям. Врожденные дефекты обмена микроэлементов могут передаваться по наследству.

Изучением патологии опорно-двигательного аппарата в связи с природной биогео­ химической ситуацией занимались сравнительно мало исследователей. Анализирова­ лась частота отдельных нозологических форм ортопедотравматологической патологии в зависимости от районов проживания пациентов. Исследования, проведенные в Амурской области и Татарстане, показали значительные отличия в химическом составе питьевой воды, почвы, растительности, картофеле, мясе. Было доказано, что переломы в Амурской области срастаются медленнее, чем в Татарстане. Взаимосвязь перечисленных факторов была представлена как природные условия — > продукты питания — > состояние ор­ ганизма — > течение репаративного процесса —> результаты лечения, и был сделан вывод о том, что средние сроки иммобилизации и восстановления функции при переломах должны быть дифференцированы для каждой медико-географической территории.

Таким образом, все токсические поражения опорно-двигательной системы в зави­ симости от этиологических факторов можно подразделить на природные и техногенные.

10.4.2. Токсические поражения опорно-двигательной системы природного происхождения

К заболеваниям, ареал распространения которых ограничен определенной местностью, относятся уровская болезнь и эндемический флюороз, причину которых большинство исследователей связывают со стронциевой и фтористой интоксикацией организмов при избыточном поступлении этих микроэлементов из объектов внешней среды.

Уровская болезнь. Название болезни связано с рекой Уров в Восточной Сибири, где в середине XIX в. у местного населения было обнаружено своеобразное системное пора­ жение скелета, проявляющееся множественными обезображивающими остеоартрозами вследствие нарушения процесса энхондрального окостенения с локализацией в ростко­ вых зонах трубчатых костей, поражение которых строго симметрично. Характерен невы­ сокий рост больных. Развивается клиническая картина постепенно. Вначале больных беспокоят периодически возникающие боли в суставах и мышцах. Затем при движении определяется хруст. Позже присоединяются утолщения и деформации суставов. Харак­ терно поражение межфаланговых и локтевых суставов, где формируются супинацион- но-пронационные и сгибательные контрактуры. В последующем присоединяется пораже­ ние коленных, голеностопных, тазобедренных суставов с атрофией мышц. Походка боль­ ных «скованная», передвижение их затруднено. В дальнейшем развиваются потеря функ­ циональных возможностей и ограничение трудоспособности. Внутренние органы явно не изменены. При патологоанатомическом исследовании местной ткани выявляются глубокие дегенеративно-деструктивные процессы со вторичными восстановительными явлениями.

Макроскопически определяются истончение и разволокнение суставных хрящей до образования изъянов хрящевого покрова и обнажения подлежащей кости. Со временем

врезультате моделирования суставных поверхностей возникают глубокие продольные борозды скольжения, которым на противоположных поверхностях соответствуют гребни. Краевые части суставных поверхностей как бы скошены, имеются костные разрастания

вформе губ, валиков, консолей. Эти изменения резко обезображивают крупные суставы. Суставная капсула утолщена, полнокровна, с обильным разрастанием ворсинок. Фор­ мируются свободные внутрисуставные тела из отделившихся участков хрящевой и кос­ тной ткани. Выпота и картины болтающихся суставов нет, не наблюдаются и костные анкилозы. В тяжелых случаях могут быть поражены все суставы, исключая височнонижнечелюстные и грудино-ключичные.

Рентгенологическая картина патогномонична. Эпифизы деформированы, сплюще­ ны, имеют форму плоских чаш или грибных шляпок. Деструктивные очаги располага­ ются поверхностно, в подхрящевых участках. У детей рентгенологически суставные ще­ ли в начале заболевания кажутся расширенными из-за набухания хрящей воспалитель­ ной природы, в дальнейшем, с истончением хряща, они суживаются. Характерны струк­ турные изменения эпифизов со светлым, поротичным, широкопетлистым рисунком губчатого вещества, трабекулы которого утолщены, в эпифизах определяются местные округлые просветления кистевидного характера.

533

Ростковые линии расширены, извилистые, неправильно ориентированы коси кости, что свидетельствует о нарушенном и беспорядочном течении процесса энхондрального окостенения. В фалангах пальцев рук ростковые зоны приобретают угловую форму с внедрением верхушки энхондральной линии в метафиз, который вздувается в виде во­ ронки, в него вклинивается уплощенный, иногда даже расщепленный эпифиз. Разви­ ваются характерное укорочение фаланг и их утолщение, формируется короткопалость.

Неравномерное функционирование зон роста приводит к образованию осевых сме­ щений в различных сегментах скелета. Слияние эпифизов с диафизами происходит раньше срока, в большинстве случаев к 16—17 годам ростковые зоны закрываются и рост скелета прекращается.

Эндемический флюороз. Патогенез флюороза по многим аспектам неясен, хотя все исследователи утверждают, что фтор обладает тропизмом к костной ткани. Наиболее богаты фтором зубы, кости и ткани, происходящие из эктодермы (волосы, ногти), что было подтверждено экспериментально с использованием меченых изотопов фтора. В организме фтор является катализатором реакций связывания фосфора с кальцием. Фтор оказывает влияние на активность ферментов, адренореактивную и другие системы. В избыточных количествах фтор тормозит процессы костного роста, блокируя фермента­ тивные системы в участках с наиболее интенсивным обменом и кровоснабжением, у детей преимущественно в зонах роста и эпифизах в возрастные периоды наиболее ин­ тенсивной перестройки, соответствующие 2; 8—10; 12—16 годам.

Детальное описание клинической картины эндемического флюороза, чаще водного происхождения, в странах с жарким климатом дали зарубежные авторы.

В Индии описано поражение суставов при эндемическом флюорозе у 187 пациентов из 300 обследованных. Среди них было 110 детей. Причиной поражения суставов авторы считали поражения спинного мозга, преимущественно шейного отдела. Чаще поража­ лись локтевые, плечевые суставы, затем тазобедренные и коленные. Для клинической симптоматики были характерны боли в спине, суставах, тугоподвижность, ригидность позвоночника, невозможность сжать кулак (у 100%). Отмечались сгибательное поло­ жение шейного отдела позвоночника, кифоз, ограничение движений в суставах, сгибательные контрактуры в тазобедренном и коленном суставах. Реже (в 1,8—3,8%) наблю­ дались опухание суставов (чаще коленных и голеностопных), нарушение походки, инвалидизирующие артриты. Большинство пациентов ранее имели диагноз ревматоидных поражений. Диагноз флюороза был подтвержден клиническими, рентгенологическими, биохимическими, морфологическими, серологическими данными. Описаны аллергиче­ ские реакции у 20% лиц на фтор, попадающий в организм. Даже минимальные коли­ чества фтора, содержащиеся в зубных пастах, могут быть причиной головных болей, расстройства зрения, слуха, судорог, тошноты, рвоты, кожных проявлений в форме уртикарной сыпи и дерматитов. Среди живущих в эндемичной области Южной Индии выявлены вальгусные деформации голеней, преимущественно среди юношей и подро­ стков мужского пола, приводившие их к тугоподвижности, ограничению передвижения. Прогрессирование прекращалось с окончанием процессов роста. Обнаружены проявле­ ния склероза в шейном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника у всех, кроме 2, из 40 обследованных человек. Проявления склероза были значительными. Позвоночные связки были кальцифицированы до степени «бамбукового» позвоночника. Во всех слу­ чаях наблюдалось обызвествление межкостных мембран в области предплечий. Значи­ тельно выраженный склероз наблюдался в костях верхних конечностей, лопатках, ре­ брах, костях таза с кальцификацией мышц. Одновременно наблюдался остеопороз. Оча­ ги разрежения локализовались в нижних метафизах бедер, верхних метафизах костей голени, в пястных костях. Кортикальный слой был истончен. В нижних метафизах костей предплечья отмечались кисты. Множественные горизонтальные линии в трабекулах бед­ ренной и большеберцовой костей подтверждали повторяющийся характер остеобластаческой активности. Были разработаны рентгенологические критерии дифференциаль­ ной диагностики эндемичного скелетного флюороза и сходных с ним обменных костных заболеваний. Эндемический скелетный флюороз характеризуется остеосклерозом, не­ регулярными периостальными наслоениями, обызвествлением межкостных мембран, экзостозами и остеофитами, уплотнением эпифизов и ростковых пластинок.

Несмотря на значительное количество наблюдений и описаний рентгенологической картины эндемического костного флюороза, изучение его продолжается, накапливаются наблюдения «редких», недостаточно изученных случаев. В 1966 г. впервые описана «но­ вая болезнь костей», названная «винный флюороз», так как причиной ее является упот­ ребление домашнего вина, куда в качестве консерванта добавлялся фтор. Для заболева-

534

ния характерны симметричность поражения сегментов скелета, явления остеита с ин­ тенсивным склерозом с участками остеопороза и остеомаляции. Периостальная реакция проявляется остеогенными пролифератами, достигающими размеров яблока, в дальней­ шем они уменьшаются и могут полностью исчезнуть. Обызвествление мягких тканей имеет форму остеофитоза, пронизывающего мягкие ткани. Вокруг суставов образуются толстые краевые остеофиты, блокирующие движения. Обызвествляются крестцово-под- вздошные суставы и связочный аппарат тазобедренных, коленных, локтевых суставов. Позвонки поражаются в более зрелом возрасте. Рентгенологические проявления при костной форме эндемического флюороза разнообразны, зависят от дозы воздействия, длительности экспозиции, особенностей климата, путей проникновения фторидов в ор­ ганизм, возраста. Детский возраст имеет большое значение в течении и проявлениях заболевания, так как в условиях ускоренных темпов остеогенеза они проявлялись иначе, чем у взрослых, особенно в условиях жаркого климата. В условиях умеренного климата рентгенологические проявления менее выражены.

10.4.3. Техногенные токсические поражения опорно-двигательной системы

Поражение фтором и хлором. Профессиональный флюороз, возникновение которого обусловлено действием повышенных доз фторидов на организм человека в процессе его трудовой деятельности, представляет наибольший интерес для профпатологов и гигиенистов, так как именно они занимаются профилактикой и лечением этого заболевания. Тем не менее больные со стертыми формами процесса или в начальных стадиях заболевания могут обращаться к ортопедам.

Впервые клиническую картину профессионального флюороза описал Рохольм в 1937 г. Изложение было настолько полным и детальным, что исследователи последую­ щих лет лишь добавляли описания, связанные с применением новых методов исследова­ ния и особенностями техногенных воздействий. Так, описаны боли в костях по ночам в состоянии покоя, которые уменьшаются в процессе деятельности. В некоторых случаях наблюдались явления парестезии — «ползания мурашек», жар в руках и ногах, онемение конечностей, что связано с поражением спинного мозга остеофитами. Вследствие их дав­ ления на ткань мозга в ней происходят изменения, клинически и морфологически прояв­ ляющиеся миелопатией в мозжечке, боковых рогах, заднем латеральном пучке и миопатией скелетных мышц.

Выделяют три степени рентгенологических изменений скелета взрослых при флю­ орозе. При I степени отмечаются грубые трабекулы, имеющие нечеткие очертания. Структура кости грубая, смазанная. Нарушения в позвоночнике и тазе едва заметны. Утолщен кортикальный слой и сужена костномозговая полость длинных трубчатых ко­ стей. При II степени структура еще более нечеткая, трабекулы сливаются, детали опре­ деляются с трудом. Контуры кости неровные, смазанные. Выражены изменения в тазе, позвонках, ребрах. В поясничном отделе имеются обызвествленные связки. При III сте­ пени кость становится мраморной, детали структуры не различаются. Нарушения во всех костях, но больше в губчатых. Межкостные мембраны могут быть обызвествлены, как и связочный аппарат позвоночника. В костях конечностей костномозговые полости сужены до полной облитерации. Кортикальный слой утолщен, граница между ним и губчатым веществом стирается. Наряду с остеосклерозом находят признаки остеопороза.

Уровень загрязнения окружающей среды в промышленных городах значительно вы­ ше, чем в сельских населенных пунктах. Вокруг крупных промышленных предприятий создаются биогеохимические территории техногенного происхождения с радиусом не­ благоприятного воздействия до 100 км. Более 6 млн химических веществ, известных в настоящее время человечеству, применяемых в процессе производственной деятельно­ сти, взаимодействуют как химические компоненты среды обитания с живыми системами на различных уровнях их структурно-функциональной организации. Особенно велико влияние продуктов техногенного происхождения на растущий организм ребенка, они вызывают извращение формирования, роста и созревания костной ткани детей, живу­ щих в городах с промышленными производствами.

Развитие промышленности увеличило контингент населения, испытывающего не­ благоприятное влияние малых концентраций химических соединений, поступающих в организм с воздухом. Повышенное содержание их в воздухе приводит к накоплению в

535

почве, растениях, овощах местного происхождения, обусловливает патологию детского населения, которая требует пристального внимания ортопедов и травматологов.

Заболеваемость органов движения в Краковской области примерно на 30% выше средних показателей по стране, что объясняется вредным влиянием фтора, содержаще­ гося в воздухе вблизи промышленной зоны.

Некоторые формы флюороза еще не изучены. Под термином «соседский флюороз» понимают заболевание населения, не принимающего участия в производстве. Чаще всего болеют дети и подростки.

Впервые поражение людей, животных и растительности вблизи сталелитейных за­ водов было описано в Англии, тогда же предложен термин «соседский флюороз», зани­ мающий промежуточное положение между профессиональным и эндемическим. В Ита­ лии было описано кожное заболевание у детей и взрослых вблизи предприятий, в вы­ бросах которых присутствовал фтор. Поражалось до /з населения. Характерным было появление на коже поверхностных пятен от серо-коричневого до голубого или синего цвета округлой или овальной формы диаметром 1—2 см. При надавливании они не исчезали и не меняли цвета. Свойственная травматическим повреждениям смена цве­ товых гамм отсутствовала. Они исчезали через 3—10 дней. Морфологически представ­ ляли токсическую перикапиллярную инфильтрацию лимфоцитами и эритроцитами. Пятна появлялись неожиданно, имели тенденцию появления в других местах, чаще на конечностях, они сочетались с другими проявлениями флюороза. Отмечены также на­ рушения в системе коагуляции крови.

Увеличение мощностей алюминиевых производств приводит к тому, что контингенты населения, испытывающие воздействие фторсодержащих промышленных выбросов, будут увеличиваться в будущем, что подтверждается динамическими исследованиями населения, у которого определяются повышенные концентрации фтора в моче, костях, волосах, костной ткани. У детей, живущих в условиях повышенных концентраций фтора в воздухе, одновременно с распространением болезней органов дыхания снижаются со­ держание эритроцитов и гемоглобина крови, фагоцитарная активность.

Изолированное воздействие больших доз одного химического вещества можно на­ блюдать лишь в эксперименте. В условиях промышленных городов на организм ребенка влияет комплекс химических соединений с преобладанием каких-либо из них.

Патология человека как биосоциального существа в любой географической зоне крайне многообразна и не может быть сведена только к перечислению заболеваний, уже известных современной медицине. Кроме заболеваний, существуют многочисленные от­ клонения от нормы, возникающие в процессе адаптации. В особых условиях, угрожаю­ щих нарушением гемостаза организма, эти болезни могут, изменив обычное течение, причинить человеку или большим группам населения ощутимый вред.

Нами при обследовании 8000 детей в четырех промышленных городах Восточной Сибири были выделены три уровня адаптивно-функциональных возможностей форми­ рования опорно-двигательной системы в условиях техногенных воздействий: 1) здоровые дети; 2) дети с аномалиями развития и субклиническими формами патологии; 3) дети с выраженной патологией.

Функциональные возможности зависели от уровня, длительности и характера тех­ ногенного воздействия. Наибольшее влияние на Опорно-двигательную систему оказы­ вали микроэлементы, обладающие остеотропным действием. Мы изучали поражение костной ткани при изолированном и сочетанном действии соединений фтора, хлора, серы. В условиях городов с соединениями фтора в воздухе жилых микрорайонов дети жаловались на боли в коленных суставах, голенях и стопах, которые усиливались ночью, достигая значительной интенсивности. Как правило, через несколько часов на коже соответственно локализации болевых ощущений появлялись пятна багрово-синюшного цвета, неправильной формы, приближавшейся по очертаниям к круглой или овальной. Окраска пятен не менялась при надавливании. Приступы болевых ощущений повторя­ лись, учащаясь в переходные периоды времен года. Внешне конечности не деформиро­ ваны, движения в суставах сохранялись в полном объеме. Специфические пробы и сим­ птомы, характерные для ревматических и неврологических заболеваний, были отрица­ тельны, грубых изменений костной структуры не отмечалось. Салицилаты снижали интенсивность болей на непродолжительный период времени. Постоянные боли изну­ ряли детей, делали их вялыми, раздраженными, легко возбудимыми, вызывали нару­ шения аппетита и сна.

Появление синюшно-багровых пятен, не меняющих интенсивности окраски, и со­ провождающих их болей описано в литературе как «пятна Чиззоле» по названию поселка

536

вблизи алюминиевого завода в Италии, где это явление наблюдалось впервые, их рас­ ценивали как проявления васкулита вследствие фтористой интоксикации.

Однако поражение не ограничивается сосудами, оно носит более глубокий характер, поражая и костную ткань. При тщательном рентгенологическом анализе костной струк­ туры пораженных сегментов выявлена деструкция костных трабекул соответственно ло­ кализации болевых ощущений. На начальных стадиях заболевания очаги деструкции имели неровные очертания неправильной формы и нерезко отграничивались от окру­ жающей костной ткани. В последующем они приобретали округлую или овальную фор­ му с появлением тонкой полосы склероза по периферии. Пятна появлялись при повер­ хностном расположении очагов, чаще всего на голенях. При расположении очагов де­ струкции в сегментах скелета, покрытых мощными мышечными образованиями, кожные проявления отсутствовали. Отмечался положительный «симптом жгута».

Описанная клинико-рентгенологическая картина сходна с наблюдаемой при остео- ид-остеоме. При морфологическом исследовании также выявлялась характерная кар­ тина, описанная при этом заболевании. Макроскопическая картина измененных участ­ ков костной ткани идентична описанной при остеоид-остеомах: они имели форму кос­ тных шариков диаметром 0,7—0,9 см, которые свободно лежали в соответствовавших им по форме и размерам костных ложах. Цвет их не был изменен по сравнению с окру­ жающими тканями. Оперативное удаление очагов устраняло болевой синдром в бли­ жайшие часы после операции.

В отличие от описанных в литературе случаев остеоид-остеом очаги деструкции костной ткани в условиях фтористой интоксикации характеризовались значительной частотой, множественной локализацией и проявлением на фоне системного склерози­ рования всех сегментов скелета.

Кроме случаев заболевания с выраженным болевым синдромом, большее количество аналогичных по рентгенологической картине очагов деструкции протекало бессимптом­ но. Характерные очаги деструкции наблюдались почти во всех сегментах скелета. При локализации вблизи надкостницы или сустава вследствие реактивного воспаления они характеризовались клиникой периостита или синовита соответствующей локализации. Болевой синдром проявлялся не всегда, особенно интенсивные и упорные боли отмеча­ лись при близком расположении нескольких очагов, когда они соприкасались перифе­ рическими участками.

Особенности течения очагов деструкции костной ткани вследствие действия фтори­ дов приводят к предположению о сосудистом генезе этих состояний, сходных с костными инфарктами. В условиях техногенных воздействий очаги деструкции закономерно име­ ют множественную локализацию, так как токсины влияют на всю сосудистую сеть ор­ ганизма. Удаление оперативным путем очага и склерозированного барьера способствует восстановлению кровообращения, что клинически проявляется исчезновением болевого синдрома. Понимание патогенеза необходимо для выработки лечебной тактики. Несом­ ненно, он требует дальнейшего изучения и уточнения, но выявленные особенности по­ зволяют сделать вывод о неперспективности применения оперативных методик для ле­ чения системной патологии и направить поиски методов лечебной коррекции по пути оптимизации кровоснабжения наиболее пораженных сегментов.

В некоторых случаях очаги, располагавшиеся вблизи надкостницы, вызывали чрез­ мерную реакцию с ее стороны, выражавшуюся гиперплазией с последующим склерози­ рованием, что клинически проявлялось деформацией сегмента. Кожа над гиперплазированным участком надкостницы вследствие растяжения изнутри становилась гладкой, рисунок венозной сети отчетливо контурировался. Упорный характер болей, усилива­ ющихся в ночное время, булавовидное утолщение костного сегмента с изменением со­ судистого рисунка кожи, интенсивное склерозирование сегмента расценивались как проявления злокачественной опухоли. Лишь тщательный анализ костной структуры по­ раженной области или томографическое исследование позволяли уточнить диагноз, а следовательно, и более щадящую тактику оперативного лечения. Приводим пример.

Больной Т., 11 лет, обратился в НИИ ТО с жалобами на боли в левой большеберцовой кости распирающего характера, усиливающиеся по ночам, и деформацию голени. Впер­ вые боли появились год назад, сначала они носили эпизодический характер, затем стали постоянными, интенсивность их увеличилась. Через 3 мес от начала заболевания поя­ вилось утолщение в верхней трети большеберцовой кости, которое постепенно увеличи­ валось параллельно с нарастанием интенсивности болевого синдрома. Онкологами по месту жительства у мальчика была диагностирована саркома Юинга, предложено ра­ дикальное оперативное лечение в условиях областного онкодиспансера. Обеспокоенные

537

Рис. 10.4. Рентгенограммы больного Т. Очаги деструкции в метафизе большеберцовой кости.

а — прямая проекция; б — боковая проекция.

родители по собственной инициативе обратились в поликлинику НИИТО. Мальчик ро­ дился и вырос в условиях города с комплексом предприятий. При осмотре обращало внимание общее состояние ребенка: он был бледный, питание было сниженным, выра­ жение лица страдальческое. В течение суток принимал неконтролируемое количество анальгетиков. Со слов родителей мальчик за последнее время похудел. Левая голень имела булавовидную форму вследствие утолщения ее в проксимальном отделе на 3 см по сравнению с соответствующим сегментом правой. Кожа в этой области была тонкой, блестящей, растянутой, под ней четко контурировалась извитая венозная сеть. Кожная температура сегмента была на 2 °С выше, чем на противоположной стороне. Пальпаторно болевая точка четко определялась на границе верхней и средней третей большеберцовой кости. Движения в коленном суставе были в полном объеме, регионарные лимфатические узлы не увеличены. В формуле крови определялся лейкоцитоз, СОЭ равнялось 3 мм/ч. Проба со жгутом была положительной.

Рентгенологически определялась дедифференциация структуры левой большебер­ цовой кости с наличием множества очагов деструкции, располагавшихся последователь­ но в форме цепочки по внутреннему краю сегмента, отдельные очаги локализовались в других отделах метафиза. Надкостница и кортикальный слой на уровне очагов были утолщены, склерозированы. На профильной рентгенограмме слившиеся очаги деструк­ ции имели форму щели, состоящей из отдельных овальной формы очагов (рис. 10.4). Рентгенологическое исследование отделов скелета выявило склерозирование нижних конечностей, дедифференцирование структуры костей, образующих локтевые суставы, склерозирование костей таза с разрежением надацетабулярных областей, асимметрию развития его по горизонтали и вертикали, синостозирование Y-образного хряща слева, сужение Y-образного хряща справа (рис. 10.5). Выявленные изменения характерны для реакции костной ткани на фтористую интоксикацию.

С предварительным диагнозом остеоид-остеомы мальчик был взят в операционную. Доступ к очагу поражения проходил через слой склеротически измененной костной

538