Анемии при костномозговой недостаточности

Определение. Анемии при костномозговой недостаточности (гипопластическая и апластическая) обусловлены резким угнетением костномозгового кроветворения и сопровождаются снижением количества гранулоцитов и тромбоцитов.

Этиология. Анемия при костномозговой недостаточности может возникать при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (миелокарциноз); замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз); замещение костного мозга жировой тканью (апластическая анемия); изолированное угнетение продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).

К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят внешние (ионизирующая радиация, цитостатические препараты, различные химические вещества) и внутренние (влияние эндогенных токсических веществ при уремии, гипотиреозе и других состояниях) факторы.

Патогенез. В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития анемии.

   В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспластический синдром (МДС), который является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). Вследствие этого гемопоэз (эритропоэз) оказывается неэффективным и в результате развиваются цитопении в различных сочетаниях. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, витамином В₁₂, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с сидеробластами).

Клиника обусловлена снижением количества клеток крови (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения) и представлена сочетанием анемического, геморрагического (петехиальные высыпания на коже, кровоподтёки, носовые и десневые кровотечения, меноррагии) синдромов и повышения риска развития инфекционных заболеваний (пневмонии, отита, пиелита, возможно развитие сепсиса).

Диагностика. К диагностическим критериям анемии при костномозговой недостаточности относятся:

• нормохромная (реже гиперхромная) анемия;

• ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах);

• лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения);

• тромбоцитопения различной степени выраженности;

• лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек;

• геморрагический синдром;

• изменения картины костномозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.).

Лечение проводит врач-гематолог в условиях стационара, реже поликлиники (при лёгких формах и в случае компенсации).

Лечебные мероприятия направлены на ликвидацию этиологического фактора и лечение основного заболевания.

С заместительной целью по показаниям проводятся гемотрансфузии компонентов крови, реже цельной крови. При аутоиммунных формах используются глюкокортикостероиды. Определенный положительный эффект может дать спленэктомия.

К перспективным методам лечения относится пересадка костного мозга.

В последние годы стали активно использовать средства, стимулирующие гемопоэз. Стимуляторы эритропоэза – рекомбинантные эритропоэтины человека и их аналоги – эпоэтин бета (рекормон), эпоэтин альфа (эпокомб, эпокрин, эпрекс), дарбэпоэтин альфа (аранесп). Препараты, стимулирующие лейкопоэз - гранулоцитарные колониестимулирующие факторы – пэгфилграстим (неуластим), филграстим (нейпоген, грасальва), ленограстим (граноцит).

Прогноз серьезный и часто зависит от основного заболевания.