Протокол надання медичної допомоги хворим із злоякісними новоутвореннями очної ямки ( ангіосаркомою, фібросаркомою, рабдоміосаркомою)

Код МКХ – 10

С 69.6

Ознаки та критерії діагностики:

Симптоми орбітальних новоутворень – диплопія, постійний набряк верхньої повіки, болі в орбіті, прогресуючий екзофтальм, сльозотеча, здавлення судинно-нервового пучка в орбіті, неможливість змикання повік, кератопатія, набряк або атрофія зорового нерва, пухлина на комп’ютерної томограмі.

Ангіосаркома – характерний надзвичайно агресивний ріст, частіше зустрічається у чоловіків до 35 років, рано дає метастази.

Фібросаркома - спочатку розвивається зміщення ока і обмеженість рухів ока, екзофтальм розвивається поступово, руйнує стінки орбіти і проростає у порожнину черепа.

Рабдоміосаркома – з’являється на сьомому році життя, але може зустрічатись у немовлят і у дорослих. Характеризується раптовим виникненням і швидким прогресуванням, метастазуванням. Супроводжується набряком повік, при пальпації виявляють пухлину у верхньоназальній частині повік або під кон’юнктивою, в анамнезі – носові кровотечі. На комп’ютерній томограмі пухлина має чіткі контури тільки у верхній частині орбіти з назального боку, деструкція кісток орбіти.

Рівні надання медичної допомоги:

Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю

Обстеження:

1. Зовнішній огляд

2. Візометрія

3. Периметрія

4. Біомікроскопія

5. Офтальмоскопія

6. Рентгенографія орбіти і черепа

7. Комп’ютерна томографія черепа

8. Ехографія

9. Тонкоголкова аспіраційна біопсія пухлини (за показаннями

Обов’язкові лабораторні дослідження:

1. Загальний аналіз крові

2. Загальний аналіз сечі

3. Кров на RW

4. Цукор крові

5. Hbs-антиген

Консультації спеціалістів за показаннями:

1. Терапевта

2. ЛОР

3. Онколога

Характеристика лікувальних заходів:

Об’єм хірургічного втручання залежить від локалізації пухлини і її поширеності. Якщо пухлина обмежена надкістницею і не проростає у зоровий канал, верхню і нижню щілини то ефективна піднадкістнична екзентерація орбіти, при якій пухлина видаляється в тарзоперіостальному мішку з подальшим променевим лікуванням і хіміотерапією. При фібросаркомі – піднадкістнична орбітотомія – локальна електро, лазерексцізія. При ураженні кісток орбіти – піднадкістнична орбітотомія недоцільна. Фібросаркома рефрактерна до променевої терапії.

При рабдоміосаркомі застосовують місцеву променеву терапію і системну хіміотерапію;

хірургічне видалення – локальна ексцизія можлива тільки в початковій стадії у комбінації з хіміотерапією зовнішнім опромінюванням орбіти.

Подальше лікування, після видалення пухлини, променеву терапію та хіміотерапію визначає онколог.

При неможливості провести адекватне лікування на місці – направити хворого до онко-офтальмологічного центру інституту очних хвороб і тканинної терапії ім.В.П. Філатова АМН України.

Кінцевий очікуваний результат – збереження життя

Термін лікування – 7-10 днів

Критерії якості лікування:

Видалення вмісту орбіти, відсутність запальних симптомів, збереження життя.

Можливі побічні дії та ускладнення:

Рецидив новоутворення. Дистанційні метастази.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень:

Немає

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації:

Хворі непрацездатні 4-6 тижнів. Подальше лікування. При прогресуванні хвороби - інвалідність.

Директор Департаменту

організації та розвитку

медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко