Протокол надання медичної допомоги хворим з прогресуючою зовнішньою офтальмоплегією (прогресуючою зовнішньою офтальмоплегією, синдромом Кернза-Сайра)

Код МКХ – 10

Н 49.4

Н 49.8

Ознаки та критерії діагностики:

Птоз, обмеження рухів ока (іноді повна нерухомість), зіниці нормальні, диплопія, слабість кругового м’язу, м'язів кінцівок та обличчя, експозиційна кератопатія. Процес двобічний.

Синдром Кернза-Сайра – захворювання починається у віці до 20 років, виникає пігментна дегенерація сітківки (сіль з перцем), гемералопія, звуження полів зору, дегенеративні зміни в макулі, зниження зору, диски зорових нервів з сірим відтінком, втрата слуху, розумова відсталість, мозочкові симптоматика, низькій зріст, пізнє статеве дозрівання, нефропатія, підвищений вміст білка у спинномозковій рідині. Спадкове захворювання. Значно пізніше від офтальмологічних симптомів виникає блокада серця, яка може призвести до раптової смерті.

Рівні надання медичної допомоги:

Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю

Обстеження:

1. Візометрія

2. Периметрія

3. Біомікроскопія

4. Офтальмоскопія

5. ЕКГ

Обов’язкові лабораторні дослідження:

1. Загальний аналіз крові

2. Загальний аналіз сечі

3. Кров на RW

4. Цукор крові

Консультації спеціалістів за показаннями:

1. Терапевта

2. Невропатолога

3. Кардіолога

Характеристика лікувальних заходів:

На сьогодні ефективного методу лікування прогресуючий офтальмоплегії немає.

1. Лікування експозиційній кератопатії – краплі (штучні сльози), гелі солкосерилу, актовегину, зволожуючі мазі (змазки).

2. Призматичні окуляри основою до низу для читання допомагають при обмеженні погляду вниз.

3. При вираженому птозі іноді доцільна хірургічна корекція.

4. При синдромі Кернза-Сайра – може бути необхідним встановлення штучного водія ритму

Кінцевий очікуваний результат – полегшення стану.

Термін лікування – 3-5 днів

Критерії якості лікування:

Полегшення стану, усунення диплопії при читанні

Можливі побічні дії та ускладнення:

Експозиційна кератопатія

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень:

Немає

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації:

Хворі непрацездатні – інвалідність. Диспансеризація.

Директор Департаменту

організації та розвитку

медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко

Затверджено наказ МОЗ України від 15.03.2007 № 117

Протокол надання медичної допомоги хворим із співдружньою косоокістю (збіжною, розбіжною, альтернуючою)

Код МКХ – 10

Н 50.0

Н 50.1

Н 50.2

Н 50.3

Ознаки та критерії діагностики:

Збіжна співдружня косоокість – монокулярне відхилення будь-якого ока всередину.

Нефіксуюче око повертається в правильне положення при закриванні фіксуючого ока.

Амбліопія.

Види:

Співдружні езотропічні девіації. Конвергенція ока (очей), при якій кут відхилення всередину сталий при фіксації вдалину:

вроджена, проявляється до 6-ти місячного віку, великий кут косоокісті (більше 40-50 призмальних діоптрий) і незмінний при близькій і далекій фіксації, незначна гіперметропія, амбліопія

акомодаційна езодевіація, конвергенція очей, яка супроводжується активацією акомодаційного рефлексу, розвивається у віці 2,5 років.

рефракційна акомодаційна езотропія, гіперметропія у межах +3,0 до + 10,0 дптр, кут езодевіації помірний (20 – 30 призмальних дптр) і однаковий при далекій і близькій фіксації. Повна корекція усуває девіацію. Відношення акомодаційної конвергенції до акомодації (АК/А) у нормі, може бути амбліопія.

нерефракційна акомодаційна езотропія, кут езодевіації більший при близькій фіксації, ніж при далекій, незначна гіперметропія, відношення АК/А є високим, амбліопія.

часткова акомодаційна езотропія, рефракційна та нерефракційна акомодаційна езотропія, при якій кут девіації значно знижується при повній корекції гіперметропії; цей стан часто трапляється у випадку суттєвого інтервалу між появою косоокості і застосуванням повної корекції.

Розбіжна косоокість (екзодевіація) – будь яке око постійно або тимчасово повернуте назовні. Нефіксуюче око повертається в правильне положення при закриванні фіксуючого ока. Амбліопія, підвищена активність верхніх або нижніх косих м’язів (викликає тип „А” або „V”синдрому), вертикальна девіація.

Синдром „А” – при збіжній девіації кут відхилення ока збільшується при погляді догори і зменшується при погляді донизу; при розбіжній девіації кут більше при погляді донизу і менше при погляді догори.

Синдром „V”- при збіжної косоокості кут зменшується при погляді догори і збільшується при погляді донизу; при розбіжній девіації – кут більше при погляді до гори і менше при погляді донизу.

Переміжна (альтернуюча) екзотропія найпоширеніший тип косоокості у дітей з періоду новонародженності до 4-х років. Характерна змінна фіксація очей.

Рівні надання медичної допомоги:

Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю

Обстеження:

1. Візометрія

2. Периметрія

3. Біомікроскопія

4. Офтальмоскопія

5. Визначення кута косоокості, типа фіксації, співвідношення АК/А,

„А”- „V” синдромів

Обов’язкові лабораторні дослідження:

1. Загальний аналіз крові

2. Загальний аналіз сечі

3. Кров на RW

4. Цукор крові

Консультації спеціалістів за показаннями:

1. Педіатра

2. Невропатолога

Характеристика лікувальних заходів:

Збіжна співдружня косоокість:

В усіх випадках треба провести корекцію аномалії рефракції, що перевищує +2,0-3,0 дптр і лікувати амбліопію

1. Вроджена збіжна косоокість – коли є однакова гострота зору обох очей проводять хірургічну корекцію – ослаблення внутрішнього м’яза та посилення дії зовнішнього м’яза

2. акомодаційна збіжна косоокість:

у дітей віком до 5-6 років провести корекцію гіперметропії за допомогою повної циклоплегічної рефракції

у дітей старше 5-6 років, підібрати плюсові лінзи при маніфестній (нециклоплегічній) рефракції до появи затуманення далекого зору; для носіння призначити найсильніші лінзи, які ще не дають затуманення далекого зору.

якщо очі хворого стають прямо при погляді в далину при повній корекції, але є езотропія при близькому зорі (високе відношення АК/А), призначити біфокальні лінзи для випрямлення очей при близькому зорі; біфокальні окуляри з додаванням + 2,5-3,0 дптр, вершина біфокального сегмента перетинає нижній край зіниці.

Гіперметропія часто знижується поступово після 5-7 років, тому силу окулярів необхідно зменшувати, щоб не затуманювався зір вдалину при маніфестній рефракції. Якщо для поліпшення гостроти зору силу окулярів треба зменшити, але при цьому поновлюється езотропія, це свідчить про некомпенсовану акомодаційну езотропію.

Окуляри, призначені для корекції акомодаційної езодевіації, треба носити постійно.

Не акомодаційна езотропія – провести хірургічне втручання на прямих м’язах, якщо вона не виправляється окулярами.

Розбіжна косоокість - В усіх випадках треба провести корекцію аномалії рефракції і лікувати амбліопію.

1. при маніфестній екзотропії провести оперативне втручання на м’язах – посилити дію внутрішнього прямого м’язу і ослабити дію зовнішнього м’язу

2. при альтернувальній екзотропії – оперативне втручання на прямих горизонтальних м’язах

3. при “А” і „V” синдромах - операції рецесії і резекції на м’язах, що здійснують рухи ока по вертикалі.

Переміжна (альтернуюча) екзотропія – рецесія зовнішнього м’яза на обох очах

Консервативне лікування – циклоплегіки, кортикостероїди, антибактеріальні краплі у післяопераційному періоді.

Кінцевий очікуваний результат – відновлення бінокулярного зору

Термін лікування – 3-5 днів

Критерії якості лікування:

Правильне положення ока, косметичний ефект, відновлення бінокулярного зору

Можливі побічні дії та ускладнення:

Гіпоефект, гіперефект, ерозія рогівки

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень:

Немає

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації:

Лікування амбліопії. Диспансеризація.

Директор Департаменту

організації та розвитку

медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко

Затверджено наказ МОЗ України від 15.03.2007 № 117

Протокол надання медичної допомоги хворим з синдром Брауна і Дуетна

Код МКХ – 10

Н 50.6

Н 50.8

Ознаки та критерії діагностики:

Синдром Брауна – синдром сухожильноі піхви верхнього косого м’яза. Розлади рухів ока, які характеризуються обмеженням підняття ока, яке відхилене в середину. Піднімання ока при абдукції відносно нормальне. Очі прямі в первинному положенні. Етіологія – вроджена патологія, травма, оперативне втручання та запальний процес в ділянці блоку.

Діагноз визначають на основі різкого обмеження або відсутності пасивних рухів аддуцированого ока при погляді догори (позитивний тракційний тест).

Синдром Дуейна (Дуана) – синдром ретракції ока - відсутність рухів до зовні і обмеження рухів до середини. Око втягується і очна щілина звужується при аддукції.

Рівні надання медичної допомоги:

Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю

Обстеження:

1. Візометрія

2. Периметрія

3. Біомікроскопія

4. Офтальмоскопія

5. Дослідження рухів ока

Обов’язкові лабораторні дослідження:

1. Загальний аналіз крові

2. Загальний аналіз сечі

3. Кров на RW

4. Цукор крові

Консультації спеціалістів за показаннями:

1. Педіатра

2. Невропатолога

Характеристика лікувальних заходів:

Лікування хірургічне:

Синдром Брауна - рецесія верхнього косого м’яза, резекція нижнього косого м’яза або рецесія верхнього косого м’яза на другому оці.

Синдром Дуейна – операція показана лише тільки при наявності девіації. Пропонується рецесія внутрішнього прямого м’яза, а також пропонується часткова трансплантація вертикальних прямих м’язів місця прикріплення зовнішнього прямого м’яза. При відхиленні ока до гори або донизу – операції на м’язах вертикальної дії.

Кінцевий очікуваний результат – косметичний ефект

Термін лікування – 3-5 днів

Критерії якості лікування:

Правильне положення ока, косметичний ефект.

Можливі побічні дії та ускладнення:

Гіпоефект, гіперефект, ерозія рогівки, перфорація склери

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень:

Немає

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації:

Лікування амбліопії. Диспансеризація.

Директор Департаменту

організації та розвитку

медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко

Затверджено наказ МОЗ України від 15.03.2007 № 117