69. Гемолитическая болезнь новорожденных

70. Гемолитическая болезнь новорожденных по АВ0-несовместимости. ГБН – заб-ние, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Этиология и патогенез. ГБП и ГБН развиваются если кровь матери резус-отрицательная, а кровь плода резус-положительная. Однако заболевание возможно также при резус-положительной крови матери и резус-отрицатель ной крови плода, при сенсибилизации к антигену с. Как правило, ГБП и ГБН возникают после предшествующей резус-им­мунизации, кот может наступить после попадания даже небольш кол-ва эритроцитов, содержащих Rh, в кровоток матери: переливание крови без учета резус-принадлежности, внутримышечное введение крови, а также попадание резус-положительных эритроцитов в кровоток матери во время предыдущей или настоящей бер-ти, сопровождающейся нару­ш целости ворсин хориона или плаценты. Резус-фактор форм-ся в ранние сроки бер-ти, эритроциты плода в крови беременных могут появляться при сроке 6—8 нед. Аборты в ранние сроки гестации и внематочная бере­менность способствуют иммунизации — выработке антител в матер. организме. Опасность сенсиби­лизации увеличивается при оперативных родах, особенно во время кесарева сечения и ручного отделения плаценты. Тяжесть течения ГБП во многом зависит от вида антител, продуцир. иммунной системой матери. Основную роль в развитии ГБП играют неполные антитела, относящиеся к IgG, кот легко проникают через плацентарный барьер. Полные антитела, относящиеся к IgM, имеют боль­шую молекулярную массу и практически не проникают через плацентарный барьер. Антирезус-антитела матери, попадая в кровоток плода, вызывают аг­глютинацию его эритроцитов или сначала их блокаду, а затем агглютина­цию. В последующем независимо от варианта воздействия комплексы эрит­роцитов разрушаются, выделяется большое количество непрямого билиру­бина, возникают анемия и гипербилирубинемия. Если эритроциты не разру­шаются в кровяном русле, то они накапливаются в селезенке и там подвер­гаются гемолизу под воздействием фагоцитов. Прямой билирубин вы­водится почками. Непрямой билирубин является жирораство­римым, поэтому легко проникает в ткани, богатые липидами, подавляя ферментативные процессы. В связи с этим при гипербилирубинемии часто поражается мозговая ткань, особенно ядра головного мозга. В зависимости от степени иммунизации ГБП может развиться в различ­ные сроки беременности, иногда очень рано, начиная с 22—23 нед. При любом сроке берем могут отмечаться наиб тяжелые проявления заболевания — общая водянка, отечная форма ГБП. Чаще же заболевание возникает в первые часы и дни после рождения. В завис от степени тяжести заболевание может проявляться в анемической, желтушной форме и форме универсального отека. При всех формах выражена анемия. При ГБП вследствие анемии, гипербилирубинемии, тканевой гипоксии, ацидоза нередко наблюдаются нарушения сердечной деятельности и состо­яния 1ДНС. При ГБП беременность на всем протяжении может осложняться угрозой ее прерывания (поздний выкидыш, преждевременные роды). Диаг-ка: 1) АТ в крови матери в динамике; 2) опр в околоплодных водах кол-ва гемоглобина, оптической плотности билирубина, группы крови плода и степени зрелости легких (при амниоцентезе перед родоразрешением). 3) УЗИ (наиболее важные сроки с 20 по 22 нед., с 24 по 26 нед, с 30 по 32 нед, с 34 по 36 нед беременности и перед родоразрешением) – определяют: а) изменение плаценты (увеличение толщины на 0,5-1 см больше срока гестации; б) состояние плода (увеличение печени и селезенки – при отечной форме; увеличение объема живота; кардиомегалия, перикардиальный выпот; гидроторакс; отек головы и конечностей – при выраженной водянки; расширение вен пуповины); в) учитывают степень многоводия. 4) Кордоцентез – определяют группу крови, резус-принадлежность, гемоглобин, гематокрит, билирубин в пуповинной крови; значение имеет снижение гематокрита на 10-15%. Лечение. I. Консервативное: 1) фототерапия: лампы синего цвета с длиной волны = 420-460 нм (токсичный непрямой билирубин полимеризуется в водорастворимый --> всасывается в кровь --> выводится с калом и мочой) + инфуз терапия для ускорения выведения прямого билирубина. Чем обширнее пов-ть облучения, тем эффективнее фототерапия => реб-к д.б. полностью обнажен (прикрыты лишь глаза => очки или вата; и половые органы => мальчикам – памперс). 2) Энтеросорбенты – для связывания и выведения непрямого билирубина из кишечника: агар-агар, активир уголь, холестерамин. 3) Активаторы глюкоронилтрансферазы в печени: фенобарбитал. 4) иммуноглобулины в/в. II. Оперативное лечение: заменное переливание крови. Абсолютные показатели для ЗПК: 1) непрямой билирубин в пуповинной крови 60 мкмоль/л и выше; 2) непрямой билирубин у доношенных детей выше 342 мкмоль/л; 3) почасовое нарастание билирубина выше 9,0 мкмоль/л; 4) появление желтухи и бледности в первые часы жизни + гепато- и спленомегалия; 5) гемоглобин менее 100 г/л. Для ЗПК кровь д.б. не более 2-3 дней консервации в количестве 150-160 мл, одногрупная, Rh-; 2 части эритроцитарной массы : 1 части плазмы.