Нейромышечные заболевания пищевода

Нейромышечные заболевания пищевода, патогенетически представляющие различные формы нарушения деятельности нижнего пищеводного сфинктера, занимают по частоте третье место среди всех болезней этого органа.

К этой группе относят три основных расстройства — кардиоспазм, ахалазию пищевода и диффузный эзофагоспазм.

Для кардиоспазма характерно значительное повышение тонуса (спазм) нижнего пищеводного сфинктера и нарушение рефлекса расслабления сфинктера на глоток. Кардиоспазм проявляется дисфагией разной степени выраженности, который в далеко зашедших стадиях приводит к органическим изменениям вышележащих отделов и значительному расширению просвета пищевода.

Термин "кардиоспазм" введен в 1882 году Микуличем и чаще употребляется в русской и немецкой литературе. В англоязычных странах в основном используется термин "ахалазия", предложенный в 1914 году Хурстом и обозначающий отсутствие рефлекса расслабления нижнего пищеводного сфинктера на глоток. Понятие "ахалазия пищевода" встречается в литературе наравне с термином "ахалазия кардии". Во французской литературе кардиоспазм нередко описывается как "мегаэзофагус" или "долихоэзофагус". Несмотря на путаницу в терминологии, кардиоспазм и ахалазию следует различать.

Существует много теорий происхождения кардиоспазма (врожденная, теория эссенциального спазма, френоспазма, патологических изменений в окружающих органах, рефлекторная, психогенная и др.). При углубленном изучении патогенеза функциональной непроходимости пищевода выяснилось, что кардиоспазм и ахалазия пищевода являются разными патогенетическими формами, хотя клинически заболевания проявляются в основном дисфагией.

При кардиоспазме манометрически определяется повышенное давление в кардии, градиент пищеводно-желудочного давления может достигать 20 мм рт.ст. и более при норме 10-13 мм рт.ст. Для начальных стадий кардиоспазма характерна усиленная непропульсивная моторика пищевода. Морфологически определяются дегенеративно-дистрофические изменения в преганглионарных нейронах дорсальных ядер блуждающих нервов и в меньшей степени — в постганглионарных нейронах ауэрбахова сплетения пищевода. Таким образом, при данном варианте имеет место истинный спазм нижнего пищеводного сфинктера.

При ахалазии пищевода поражаются преимущественно постганглионарные нейроны. Манометрически определяется нормальный или даже сниженный градиент пищеводно-желудочного давления, моторика пищевода значительно ослаблена, полностью отсутствует рефлекс раскрытия нижнего пищеводного сфинктера на глоток. В далеко зашедших стадиях, как и при кардиоспазме, происходит значительное расширение просвета пищевода, его удлинение и искривление — мегадолихоэзофагус, имеющий характерную рентгенологическую картину.

Диффузный эзофагоспазм (синдром Тешендорфа) имеет клинические особенности и специфические диагностические признаки, отличающие его от кардиоспазма и ахалазии пищевода. Выделяют первичный эзофагоспазм — заболевание пищевода, для которого характерны дисфагия и загрудинная боль спастического характера. Рентгенологически выявляется так называемый четкообразный или штопорообразный пищевод, как правило, без расширения просвета, а манометрически — сегментарные непропульсивные сокращения, возникающие на различных уровнях пищевода вне зависимости от глотка. При этом не отмечается грубых нарушений рефлекса открытия нижнего пищеводного сфинктера на глоток, а градиент пищеводно-желудочного давления близок к норме.

Вторичный эзофагоспазм развивается на фоне кардиоспазма, когда моторика пищевода усилена. Манометрически определяются различные нарушения рефлекса открытия нижнего пищеводного сфинктера на глоток, а также высокий градиент пищеводно-желудочного давления.

Клинически первичный и вторичный эзофагоспазм различаются временем появления приступа загрудинной боли: при первом она не зависит от приема пищи и может возникать даже во время сна, при втором — появляется обычно во время еды на фоне дисфагии.

В классификации Б.В. Петровского различают 4 стадии кардиоспазма и ахалазии пищевода: I стадия — пищевод не расширен, рефлекс раскрытия нижнего пищеводного сфинктера сохранен, но моторика пищевода дискоординирована; II стадия — рефлекс раскрытия сфинктера нарушен, отмечается расширение пищевода до 4-5 см; III стадия — значительное расширение пищевода (до 6-8 см), отсутствие пропульсивной моторики, задержка жидкости и пищи в его полости; IV стадия — резкое расширение, удлинение и искривление пищевода с атонией его стенок, длительной задержкой жидкости и пищи.