Врожденный пищеводно-трахеальный свищ

Этот порок развития встречается редко. Он формируется на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены друг с другом. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода.

Выраженность клинических проявлений зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и возникновение цианоза во время кормления ребенка, особенно если он лежит на левом боку. При другом варианте течения заболевания преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования — в горизонтальном положении в пищевод по катетеру вводят водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгенологическом исследовании. В таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют с помощью трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовым синим физиологическим раствором, который вводят в пищевод по катетеру.

Порок лечат только оперативно — выполняют закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ.

Врожденный стеноз пищевода

Это также очень редкий порок развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самым частым является циркулярное сужение его просвета, обычно на границе средней и нижней трети. Степень сужения может быть разной.

Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, когда в его просвете имеется циркулярная или эксцентрично расположенная складка нормальной слизистой оболочки. Столь же редким является стеноз, вызванный разрастанием эктопированной слизистой оболочки желудка.

Клиническая картина стеноза вариабельна и зависит прежде всего от его выраженности. Первые признаки дисфагии могут появиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые обнаруживаются при введении прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, в то время как жидкость проходит свободно. Могут наблюдаться эпизоды полной дисфагии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии.

Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарной резекции области стеноза и восстановлению проходимости пищевода путем наложения анастомоза конец в конец. Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода в области стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.

Врожденный короткий пищевод (брахиэзофагус или грудной желудок)

Данный порок развития связывают с задержкой внутриутробного перемещения желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в сроки от 8-й до 16-й недели внутриутробного развития. Врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного анатомически — отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим, т.е. желудочным эпителием.

При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90гр., нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, что создает условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развивается тяжелый эзофагит и пептическая стриктура пищевода.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для начала его характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (эрозивно-язвенный эзофагит). С течением времени начинают превалировать симптомы дисфагии и регургитации из-за формирования стриктуры.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, причем наиболее информативно проведение его при горизонтальном положении обследуемого. Диагноз подтверждается при фиброэзофагогастроскопии.

Ряд авторов рекомендуют консервативное лечение (возвышенное положение, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия) в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка. Однако большая вероятность развития таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может потребоваться резекция пищевода.