Варианты анатомии единственной коронарной артерии
Рисунок
15.3 иллюстрирует устье единственной
коронарной артерии и дальнейший ход
ветвей в предсердно-желудочковых (AV)
бороздах среди 53 пациентов с транспозицией
и единственной коронарной артерией,
лечившихся в Детской больнице Бостона
в промежутке между 1 января 1983 года по
30 июня 2000 года17.
У 27 пациентов единственное устье
начиналось от задней части правого
синуса. Ствол левой коронарной артерии
отходил от общего ствола и огибал сзади
легочную артерию, прежде чем поделиться
на огибающую артерию и переднюю левую
нисходящую артерию, в то время как
правая артерия проходила обычно в
правой AV борозде. У 16 из этих 53 пациентов
единственное устье располагалось на
задней поверхности левого синуса.
Правая коронарная артерия огибала
аорту спереди и направлялась в правую
AV борозду, левая коронарная артерия
проходила обычно. У 5 пациентов
единственное устье находилось на задней
поверхности правого синуса. Тот час от
него отходила левая коронарная артерия,
проходила сверху и направлялась в левую
AV борозду. Правая артерия шла обычным
ходом к правой AV борозде. У 3 пациентов
единственное устье р
LAD
LAD
LAD
LAD
2/53
LAD
3/53
RCA
5/53
RCA
16/53
RCA
27/53
RCA
RCA
Cx
Cx
Cx
Cx
Рисунок 1 5.3 Анатомические варианты единственных коронарных артерий при d-транспозиции магистральных артерий, наблюдаемых в Детской больнице Бостона в период между 1983 и 2000.
Патофизиология
Признаком «физиологии транспозиции» является то, что сатурация в стволе легочной артерии выше, чем сатурация в аорте. Причина этого - наличие двух параллельных кругов кровообращений, то есть системный венозный возврат притекает к правому желудочку, который качает эту кровь обратно в системную циркуляцию. Аналогично происходит с левыми отделами: кровь из легких перекачивается обратно в легкие. Чтобы ребенок мог жить, обязательно должно быть сообщение для смешивания крови из параллельных кругов кровообращения. В первые дни жизни ребенка, вероятно, этим сообщением будет ОАП. После того, как проток закроется, ребенок погибнет, если нет сопутствующего ДМЖП или ДМПП.
В течение эмбрионального развития давление в правом и левом желудочке одинаковое, независимо от того существует транспозиция или нет. Это является результатом наличия нерестриктивного артериального протока. Поскольку давление в правом желудочке равно давлению в левом, то при рождении миокард правого желудочка сходен по толщине с миокардом левого. Вскоре после рождения легочное сопротивление начинает падать с соответствующим снижением давления в левом желудочке, при условии, что межжелудочковая перегородка интактна. Через 4-6 недель левый желудочек будет уже неподготовлен, чтобы выдержать остро возникшую перегрузку давлением, требуемую для системного кровообращения.18 Другое последствие снижения легочного сопротивления это увеличение легочного кровотока в три или четыре раза превышающий системный. Это приведет к дилатации левого желудочка. Таким образом, транспозиция это цианотический порок, при котором легочный кровоток не уменьшен, а повышен относительно нормального уровня.
Если присутствует ДМЖП, давление в левом желудочке будет поддерживаться на уровне, определяемым степенью рестрикции дефекта. Однако, как это бывает у пациентов с нормальным ходом магистральных сосудов, мембранозный ДМЖП имеет тенденцию закрываться спонтанно. И в течение нескольких недель после закрытия дефекта левожелудочковое давление может снизиться более чем на 2/3 исходного. В такой ситуации миокард левого желудочка вряд ли будет функционировать адекватно, чтобы позволить выполнить процедуру артериального переключения без предварительной подготовки желудочка.
Легочная гипертензия
Легочная гипертензия встречается рано и протекает агрессивно у нелеченных пациентов с транспозицией, особенно если имеется значимый ДМЖП19,21. Комбинация увеличенного кровотока, высокого давления и высокой сатурации в легочной артерии приводит к быстрой, стойкой и необратимой легочной гипертензии. Это типично для пациентов с транспозицией и ДМЖП, что уже на шестой месяц они становятся неоперабельными. Даже при интактной межжелудочковой перегородке ребенок становится неоперабельным в 12 мес.
Обструкция левожелудочкового пути оттока
Когда существует выраженная обструкция оттока из левого желудочка, то резко снижается кровоток в легких. Комбинация транспозиции и сниженного легочного кровотока приводит к глубокой степени цианоза.
Раздельный цианоз
Когда имеется сужение дуги аорты или ее перерыв, кровоток к нижней части тела осуществляется через открытый артериальный проток. Кровь, текущая в нижнюю часть тела, попадает из левого желудочка через ОАП и она полностью насыщена кислородом. В то время как кровь в верхнюю половину туловища попадает десатурированная. Это приводит к тому, что пальцы ног розовые, а рук - синие, что является характерной особенностью транспозиции с обструкцией дуги аорты, известное под названием "раздельный цианоз".
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ДИАГНОСТИКА
Диагноз D-транспозиции обычно ставится в первые 24 часа жизни. Поскольку проток закрывается, у ребенка резко усиливается гипоксия и ацидоз. Несмотря на наличие цианоза, на обзорной рентгенограмме легочной рисунок усилен. Характерный вид сосудистого пучка. Поскольку аорта расположена спереди легочного ствола тень сосудистого пучка узкая. Сердце имеет овальный вид и описывается как «яйцо на нитке».
Эхокардиография
Для диагностики транспозиции используется двухмерная эхокардиография. У новорожденного тимус покрывает магистральные сосуды и основание желудочков, являясь превосходным проводником для ультразвука. Таким образом, получается достаточно четкое изображение, которого обычно достаточно для постановки точного диагноза, а так же определения анатомии магистральных и коронарных сосудов. Наталья Валерьевна должна определить отношение корня аорты к корню легочной артерии, то есть расположена ли аорта непосредственно перед легочной артерией или например отклонена на 45° кпереди и вправо. Измеряются фиброзные кольца клапанов аорты и легочного ствола, размеры восходящей аорты и легочного ствола. Размеры фиксируются в абсолютных числах (миллиметрах) и в числах стандартного отклонения z. Определяются устья и ход коронарных артерий. Также необходимо оценить дренаж системных вен. Например: существует ли добавочная левосторонняя ВПВ, если существует, имеется связь ее с безымянной веной и так же оценить относительные размеры левой и правой ВПВ. Оцениваются наличие и уровень септальных дефектов. Важно определить размер дуги аорты, перешейка и юкстадуктальной области, поскольку они могут быть гипоплазированы. Гипоплазия дуги и/или наличие сужения должно насторожить Наталью Валерьевну, поскольку потом она должна тщательно осмотреть субаортальную область, которая так же может быть гипоплазирована. Часто это происходит вследствие смещения конусной перегородки кпереди относительно межжелудочковой из-за смещенного ДМЖП. Гипоплазия дуги или сужение продолжают смущать Наталью Валерьевну и она тщательно измеряет трехстворчатый клапан и оценивает правый желудочек.