Анатомия

Транспозиция - часть анатомического спектра аномалий конотрункуса, простирающихся от тетрады, при которой аорта отходит от левого желудочка, а легочная артерия связана с правым желудочком, через двойное отхождение сосудов от правого желудочка, при котором магистральные сосуды отходят от правого желудочка, и, наконец, транспозиция, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерии от левого желудочка. Сложность разграничения между этими нозологиями описана в Главе 23.

Одна из самых важных отличительных особенностей транспозиции - то, что аортальный клапан поднят далеко от других трех клапанов сердца инфундибулом или конусом. В сердцах с d-петлевой транспозицией легочный клапан находится в фиброзном контакте с митральным клапаном тем же самым способом, при котором аортальный клапан должен находится в фиброзном контакте с митральным клапаном, при нормальном взаиморасположении магистральных сосудов. Важный эффект субаортального конуса это то, что аортальный клапан лежит более высоко, чем легочный клапан. Таким образом, при перемещении коронарных артерий (часть процедуры артериального переключения), они будут лежать выше уровня синусов Вальсальвы, если коронары перемещаются на том же самом уровне.

Восходящая аорта чаще располагается непосредственно перед стволом легочной артерии или несколько справа (S, D, D). При интактной межжелудочковой перегородке, магистральные сосуды будут иметь сходные размеры.

Сопутствующие аномалии

Довольно часто остается незаращенный артериальный проток, либо его проходимость поддерживается инфузией простагландина Е1. Может иметься растянутое овальное окно, или истинный вторичный ДМПП.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Приблизительно у 20 % детей с транспозицией имеется сопутствующий ДМЖП⁷. При наличии ДМЖП диаметр аорта равен половине и двум третям диаметра ствола легочной артерии. Аорта также будет меньше чем легочный ствол при недоразвитии кольца аортального клапана, или субаортального конуса что, вероятно, имеет место, при смещенном кпереди типе ДМЖП, то есть конусная перегородка выступает вперед в выводной тракт правого желудочка относительно мышечной межжелудочковой перегородки. Может сопутствовать недоразвитие правого желудочка, трикуспидального клапана, гипоплазия дуги аорты с коарктацией или прерванной дугой аорты.

Если имеется смещенный кзади тип ДМЖП, то есть конусная перегородка смещена в выводной тракт левого желудочка, вероятно, будет гипоплазия кольца легочной артерии. Может быть стеноз клапана легочной артерии или, по меньшей мере, двустворчатый легочный клапан. При этом диаметр ствола легочной артерии может быть меньше чем диаметр аорты. Приблизительно 20 % пациентов с транспозицией и ДМЖП имеют обструкцию выводного тракта левого желудочка при рождении. Однако обструкция не может стать очевидной в более поздних сроках, чтобы достичь 30-35 %, как часто ссылаются, у пациентов с транспозицией и ДМЖП⁸.

Изолированная обструкция выводного тракта левого желудочка

Обструкция выводного тракта левого желудочка иногда встречается при транспозиции в отсутствии сопутствующего ДМЖП. Она может быть функциональной, обычно вызывается перегородкой, выступающей влево из-за разницы давления (больше в правом желудочке, при снижении легочного сопротивления). С течением времени обструкция может прогрессировать от динамического состояния до большей степени постоянной и фиброзной, подобно туннельному типу обструкции пути оттока из левого желудочка.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

Отклонения коронарного устья

Атрезия устья коронарных артерий и стеноз устья коронарных артерий объяснительны. Как описано в секции выше они возникают в результате эмбриологических нарушений нормального слияния основных коронарных стволов с зачатком из синуса Вальсальвы, возникающего из аорты. Менее хорошо поняты причины развития интрамуральных коронарных артерий и косых отверстий, потенциально опасных развитием стеноза коронарных артерий.

Интрамуральные коронарные артерии

С хирургической точки зрения идеальная коронарная артерия для хирургической трансплантации во время процедуры артериального переключения должна быть расположена относительно высоко соответственно синусу Вальсальвы, а так же располагаться в центре между двумя комиссурами этого синуса. Фактически есть огромное количество вариаций, которые могут стать причиной дополнительных сложностей при перемещении. Например, отверстие может быть расположено очень низко в синусе Вальсальвы близко к основанию створки клапана, связанного с синусом. Это уменьшит величину кнопки, которая формируется из синуса ниже устья коронарной артерии и потребует более тщательного и более тонкого шва с более высоким риском последующего кровотечения. Кроме вариабельности по высоте в пределах данной пазухи очень часто можно иметь дело со смещением устья в сторону одной из комиссур, чаще всего к задней комиссуре. Когда устье помещено в синусе эксцентрично, при рассмотрении изнутри аорты оно нередко будет иметь щелевидную форму. Центрально расположенное устье обычно имеет круглую форму, при этом в устье можно провести зонд под прямым углом к стенке синуса. Напротив, при косом расположении устья при исследовании с помощью зонда, он вводится под острым относительно пазухи углом. Есть данные, что даже с обычно расположенными магистральными артериями, косой тип отхождения устья приводит к повышенному риску острой коронарной ишемии, чаще возникающей при нагрузке, и увеличенный риск внезапной смерти⁹. В случае перемещения коронарных артерий во время процедуры артериального переключения, по мнению автора, эти варианты анатомии коронарных артерий также увеличивают риск посттранспозиционной ишемии. Наиболее крайним примером эксцентричного расположения устья коронарных артерий является возникновение устья не из соседнего смежного синуса Вальсальвы, а из этого же синуса. В результате будет два отверстия, расположенных относительно близко друг к другу: одно отверстие возникает в нормальном местоположении, центрально в синусе, в то время как другое, чаще левое устье, возникает между правым устьем и задней спайкой. Вместо того, чтобы появляться в правом углу синуса, аномальные коронары проходят очень косо и фактически остаются в пределах стены аорты, то есть "интрамурально"^10,11. Это не будет заметно, пока не прилежит к соответствующему синусу Вальсальвы. Таким образом, при внешнем рассмотрении коронарных артерий, может казаться, что они имеют "обычное" расположение, но при внутреннем рассмотрении становится ясным, что имеются отклонения т.к. оба устья возникают из одного синуса. Важно понять, что интрамуральная коронарная артерия часто проходит позади задней комиссуры аортального клапана. Эта комиссура "неолегочного" клапана будет должна быть мобилизована, чтобы собрать кнопку, содержащую полную длину интрамуральной коронарной артерии.

Единственное коронарное устье

Единственное коронарное отверстие часто представляет собой крайний пример интрамуральной коронарной артерии. Из-за более длинного внутреннего прохождения аномальное устье открывается сразу рядом с другим коронарным устьем или действительно может полностью соединиться с этим отверстием таким образом, что возникает действительно единственное коронарное устье¹².

Ветвление коронарных артерий, при d-транспозиции

Проводилось множество различных съездов, чтобы описать многочисленные варианты ветвлений коронарных артерий, встречаемых при транспозиции.

ЛЕЙДЕНСКОЕ СОГЛАШЕНИЕ

Лейденское соглашение - широко используемый метод классификации расположения коронарных артерий, встречаемых при D-транспозиции. Классификация впервые была предложена анатомами Gittenberger-DeGroot, и Sauer, которые работали с группой Quaegebeur's в Лейдене, Голландия¹⁰. Как изображено на Рисунке 15.1 и описано в Таблице 15.1, классификация основывается на анатомии синусов и устьев каждой из трех основных коронарных артерий. По принятому соглашению если рассматривать с позиции, когда сначала идет аорта, затем легочная артерия, то синус, смежный с ЛА находящийся по правую руку это синус №1, а по левую синус №2. Таким образом, при обычном типе коронарного распределения, из синуса №1 (анатомически левый) выходит передняя нисходящая и огибающая артерия, а из синуса №2 (анатомически правый) выходит правая коронарная артерия. Сокращенно это можно отобразить как (1AD, CX; 2R) (Рисунок 15.1). Yamaguchi и др¹³ предложили следующий уровень классификации, для отличия эпикардиального хода коронарных артерий, например, отношение передней или задней артерии к стволу легочной артерии. Используя Лейденское соглашение, единственная коронарная артерия, начинающаяся от правого синуса и, отходящая от него, левая коронарная артерия проходит позади легочной артерии обозначается как (2R, AD, CX) и имеет задний левый ход.

КЛАССИФИКАЦИЯ YACOUB И RADLEY-SMITH

Другой популярный метод классификации ветвления коронарных артерий при транспозиции впервые был описан Yacoub и Radley-Smith в 1978 году¹¹. На рисунке 15.2 представлена классификация Yacoub. Как Вы можете видеть при этой классификации обычное распределение артерий обозначено как тип А. При типе В имеется единственное коронарное отверстие и правая коронарная артерия проходит между аортой и легочной артерией.

ОПИСАТЕЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ВЕТВЛЕНИЯ СТРУКТУР КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

В Детской больнице Бостона мы не применяем ни Лейденскую классификацию, ни классификацию Yacoub. Существует так много разновидностей ветвления коронарных артерий, что стали использовать описательный метод, который подходит для каждого пациента. Первоначально необходимо описать отношение аорты к легочной артерии, например, аорта расположена непосредственно впереди легочной артерии, аорта расположена на 45° вправо и спереди от легочной артерии. Когда аорта лежит более 45° кпереди от легочной артерии,

Нормальная анатомия

(1 AD, Cx; 2R)

Огибающая сзади

(1 AD; 2R ,Cx)

LAD

Cx

RCA

LAD

RCA

Cx

Cx

Cx

Cx

LAD

LAD

LAD

RCA

RCA

Левая сзади

(2R, AD, Cx)

RCA

Правая спереди, левая сзади

(1R; 2AD, Cx)

Пердне-заднее

(1R, AD; 2Cx)

Cx

Cx

Cx

Cx

LAD

LAD

LAD

LAD

RCA

RCA

RCA

RCA

(2R; 2AD, Cx)

(1AD, Cx; 2R)

(1AD; 2R; 2Cx)

(1AD; 2R , Cx)

Рисунок 15.1 Лейденская классификация анатомии коронарных артерий при d-транспозиции магистральных артерий. Синусы аорты рассматриваются с позиции, от аорты к легочной артерии. Синус 1 находится справа от наблюдателя, а синус 2 находится слева от наблюдателя. Обычно коронарные артерии при транспозиции становятся (IAD, СХ; 2R), то есть передняя нисходящая и огибающае коронарные артерии возникают из 1-го синуса, а правая коронарная артерия возникают из синуса 2.

Таблица 15.1 Классификация анатомии коронарных артерий при d-транспозиции магистральных сосудов

Лейденская оригинальная классификация коронарных артерий.

Синус

рассматривается с позиции, когда сначала идет аорта, затем легочная артерия

• синус 1 - смежный с легочной артерией с правой стороны наблюдателя

• синус 2 - смежный с легочной артерией по левую руку от наблюдателя

КОРОНАРНЫЕ АРТЕРИИ

• правая коронарная артерия

• передняя нисходящая артерия

• огибающая артерия

Дополнительная описательная классификация

• эпикардиальный ход главных коронарных ветвей:

• передняя - проходит спереди аорты

• задняя - проходит позади легочной артерии

• между - проходит между магистральными артериями (обычно интрамурально)

• необычное происхождение

• комиссуральное - отхождение коронарной артерии рядом с аортальной комиссурой

• отдельное - отдельное отхождение двух коронарных ветвей от одного аортального синуса

• отдаленное или дистальное - отхождение огибающей артерии и задней нисходящей артерии в виде дистальной бифуркации правой коронарной артерии

• аорта расположена относительно легочной артерии справа или спереди, слева, друг за другом или сзади

*A запятая используется, чтобы указать, что главные ветви являются результатом общего сосуда, тогда как точка с запятой обозначает раздельное отхождение.

Рисунок 15.1 Классификация Якуба и Рэдли-Смита анатомии коронарных артерий при d-транспозиции магистральных артерий

LAD

LAD

LAD

LAD

LAD

LAD

RCA

RCA

RCA

RCA

RCA

RCA

Cx

Cx

Cx

Cx

Cx

Cx

Тип А

Тип В

Тип С

Тип D

Тип E

Тип F

Таблица 15.2 Анатомия коронарных артерий у 470 пациентов, которым была выполнена процедура артериального переключения в Children's Hospital Бостона в период между 1983 и 1992

Наименование	Синус 1**	Синус 2**	n	%
Обычная	LAD, Cx	R	289	61
Огибающая от RCA	LAD	CxR	103	22
Единственная RCA		LADCxR	21	4
С дополнительным маленьким			2	0.4
LAD из синуса 1
Единственная LCA	RLADCx		10	2
Обратное отхождение	R	LADCx	13	3
Обратное RCA/Cx	RLAD	Cx	19	4
Интрамуральная LCA		LADCxR	9	2
Интрамуральная LAD		LADCxR	3	0.6
Интрамуральная RCA	LADCxR		1	0.2

коронарные артерии описываются как выходящие от задней поверхности правого синуса и от задней поверхности левого синуса. Например, при обычном распределении коронарных артерий, описываем, что ствол левой коронарной артерии выходит от задней поверхности левого синуса, а ствол правой коронарной артерии выходит от задней поверхности правого синуса. Эта классификация дает полное описание коронарной анатомии для индивидуального пациента, но, к сожалению, полностью закодировать или систематизировать ее невозможно. Об этой классификации мы заранее сообщили в литературе¹⁵. На эту классификацию мы опирались в своих докладах и сообщениях издаваемых Детской больницей Бостона, а так же сборные материалы Хирургического общества по врожденным порокам. В таблице 15.2¹⁶ представлена коронарная анатомия среди 470 пациентов, которым выполнена процедура артериального переключения в Детской больнице Бостона в промежутке между 1983 и 1992 годами. При изучении индивидуальной анатомии коронарных артерий были выделены отдельные группы:

• все коронарные артерии выходят из одного синуса

• все варианты интрамурального хода коронарных артерий

• пример с ретропульмональным ходом всей левой коронарной системой

• пример с ретропульмональным ходом только огибающей артерией

• любое левое коронарное снабжение отходит от задней поверхности синуса.