64. Причины и механизмы нарушения белкового обмена. Положительный и отрицательный азотистый баланс.

Причины нарушения белкового обмена:

Обеспечение организма белками из нескольких источников определяет разнообразную этиологию нарушений белкового обмена. Последние могут носить первичный или вторичный характер.

Одной из наиболее частых причин общих нарушений белкового обмена является количественная или качественная белковая недостаточность первичного (экзогенного)происхождения. Дефекты, связанные с этим, обусловлены ограничением поступления экзогенных белков при полном или частичном голодании, низкой биологической ценностью пищевых белков, дефицитом незаменимых аминокислот (валина, изолейцина, лейцина, лизина, метионина, треонина, триптофана, фенилаланина, гистидина, аргинина).

При некоторых заболеваниях нарушения белкового обмена могут развиваться в результате расстройства переваривания и всасывания белковых продуктов (при гастроэнтеритах, язвенном колите), повышенного распада белка в тканях (при стрессе, инфекционных болезнях), усиленной потери эндогенных белков (при кровопотерях, нефрозе, травмах), нарушения синтеза белка (при гепатитах). Следствием указанных нарушений часто является вторичная (эндогенная) белковая недостаточность с характерным отрицательным азотистым балансом.

При длительной белковой недостаточности резко нарушается биосинтез белков в различных органах, что ведет к патологическим изменениям обмена веществ в целом.

Белковая недостаточность может развиться и при достаточном поступлении белков с пищей, но при нарушении белкового обмена. Она может быть обусловлена:

нарушением расщепления и всасывания белков в ЖКТ;

замедлением поступления аминокислот в органы и ткани;

нарушением биосинтеза белка; нарушением промежуточного обмена аминокислот;

изменением скорости распада белка;

патологией образования конечных продуктов белкового обмена.

Для оценки состояния обмена белков используется понятие азотистый баланс

Азотистый баланс – разница между введением с пищей азота и выведением его в виде конечных продуктов азотистого обмена.

Различают 3 вида азотистого баланса:

1. Положительный – количество выводимого из организма азота меньше количества азота, вводимого с пищей. Азот остается в организме и расходуется на синтез белков. Характерен для растушего организма и во время беременности.

2. Отрицательный – количество выделяемого азота превышает количество азота, поступающего в течение суток. Встречается при голодании, белковой недостаточности, тяжелых заболеваниях, когда происходит интенсивный распад белков тела. Отрицательный азотистый баланс наблюдается у пожилых людей.

3. Азотистое равновесие – количество азота выводимого из организма, равно количеству получаемого с пищей азота. Характерно для здорового взрослого человека.

65. Причины и механизмы нарушений белкового состава плазмы крови (гипер-, гипо- и диспротеинемия; парапротеинемия).

Гипопротеинемия возникает главным образом за счёт снижения количества альбуминов и может быть:

- приобретённой – при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков;

- наследственной.

К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гиперпротеинемия чаще бывает относительной (сгущение крови). Абсолютная гиперпротеинемия обычно связана с гиперглобулинемией, как правило, с увеличением уровня гамма-глобулинов (как компенсаторная реакция при пониженном содержании альбуминов в крови, усилении синтеза антител).

Диспротеинемии носят как приобретённый, так и наследственный характер.

Условно они делятся на

- дисглобулинемии;

- дисгаммаглобулинемии;

- дисиммуноглобулинемии.

При последних белковый состав крови является лишь отражением общей перестройки в иммунной системе, включающей и клеточную реакцию.

Примером наиболее часто встречающихся диспротеинемий может служить диспротеинемия с увеличенным содержанием альфа-2-глобулинов, а также сульфатированных гликозаминов, которая возникает при всех патологических состояниях, ведущих к полимеризации протеогликанов в соединительной ткани (острые воспалительные процессы, диффузные заболевания соединительной ткани, аутосомные заболевания).

При нарушении функции печени снижается количество синтезируемых в ней альфа - и бета-липопротеидов.

Большое практическое значение имеют изменения в строении фибриногена. Уменьшение его количества и нарушение структуры вызывают замедление образования кровяного сгустка.

Увеличение количества фибриногена наблюдается при многих хронических и острых воспалительных процессах, нефрозе, некоторых опухолях, неспецифическом адаптационном синдроме.

Изменения гамма-глобулинов могут быть количественными и качественными.

Качественно изменённые гамма-глобулины называются парапротеинемиями. Они относятся к иммунглобулинам, являются обычно продуктами единичных клонов антителопродуцирующих клеток. Увеличение их количества в крови называется моноклональными гипергаммаглобулинемиями и наблюдаются обычно при пролиферации соответствующих клонов, чаще всего обусловленной опухолевой природой патологического процесса (миеломная болезнь, амкроглобулинемия Вальденстрема).

Разновидностью парапротеинемий являются также криоглобулины – патологические протеины с особенностями иммуноглобулинов, которые преципитируют при охлаждении. Проявление их в крови вызывает поражение сосудистой стенки, а также способствует тромбообразованию, что значительно осложняет течение основного патологического процесса. Особенно отчётливо это проявляется при диффузных заболеваниях соединительной ткани.