Бешенство

Бешенство — острое вирусное трансмиссивное заболевание, антропозооноз, обусловленный РНК-содержащим вирусом из семейства рабдовирусов.

Заражение человека происходит при укусе больным животным или попадании слюны на повреждённую кожу и слизистые оболочки. После внедрения в рану нейротропный вирус распространяется по периневральным пространствам или путём ретроградного аксонального транспорта, достигает нейронов головного и спинного мозга. Затем происходят внедрение в них и репродукция. Продолжительность инкубационного периода варьирует от 12 дней до нескольких месяцев и зависит от места укуса.

В течение заболевания различают стадию предвестников, возбуждения и паралитическую.

Морфология. Головной мозг отёчен, полнокровен. Микроскопически выявляют картину энцефалита с наибольшей выраженностью изменений в области подкорковых ядер больших полушарий, стволе мозга, гиппокампе. При внедрении и репродукции вируса бешенства в нейронах развиваются дегенеративные изменения с последующей гибелью клеток. Вокруг погибших нейронов и мелких сосудов — милиарные узелки бешенства, состоящие из микроглиальных и лимфоидных клеток. Специфическое изменение нейронов — цитоплазматические эозинофильные тельца Бабеша–Негри, имеющие круглую или овальную форму. Эти тельца, содержащие вирус бешенства, чаще обнаруживают в нейронах гиппокампа.

Смерть при отсутствии лечения и без применения антирабической сыворотки наступает в 100% случаев через 6–8 дней.

Персистирующие вирусные инфекции

Подострый склерозирующий панэнцефалит бывает вызван коревым вирусом. Реактивация вируса, вероятно, происходит через несколько лет после перенесённой кори. В патогенезе панэнцефалита, возможно, участвуют иммунные механизмы, что подтверждает высокий уровень IgM и IgG в крови и спинномозговой жидкости больных. Морфологически отмечают уплотнение белого вещества головного мозга. В головном мозге выявляют лимфоплазмоцитарную периваскулярную инфильтрацию, нейронофагию. В сохранных нейронах — внутриядерные и/или цитоплазматические включения. В белом веществе отмечают умеренно выраженный глиоз. Исход в 100% случаев летальный через 6 нед — 6 мес.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия поражает лиц с иммунодефицитом при действии возбудителей, принадлежащих к подгруппе полиомавирусов семейства паповавирусов. Макроскопически в белом веществе головного мозга обнаруживают множественные сливные очаги сероватого цвета, на их месте в дальнейшем происходит образование кист. Микроскопически выявляют очаги демиелинизации со скоплениями астроцитов и олигодендроцитов, в их крупных ядрах — вирусные включения.

Вирус иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека 1 типа (ВИЧ) вызывает поражение ЦНС более чем у 80% больных. Причины поражения ЦНС: оппортунистические инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмы, криптококки, вирусы герпеса и др.), первичная лимфома ЦНС и действие (прямое или непрямое) самого ВИЧ. Повреждающее действие ВИЧ может быть в форме асептического менингита, энцефалита, вакуолярной миелопатии, нейропатии черепных и периферических нервов, миопатии.

Прионные болезни

Прионы (proteinaceous infectious) — аномальные структуры нормальных клеточных белков без нуклеиновой кислоты. Прионные болезни — группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных с длительным инкубационным периодом, прогрессирующим течением и неизбежным летальным исходом. Накопления патологической изоформы прионного белка запускают мембранные и эксайтотоксические нарушения. Болезни человека, вызываемые прионами, выражены в виде инфекционных, спорадических и наследственных форм.

● Куру регистрируют в одном из племён Папуа — Новой Гвинеи. Болезнь возникает при употреблении в пищу мозга умерших соплеменников во время ритуального каннибализма.

● Болезнь Кройтцфельдта–Якоба имеет спорадическую (85–95% всех случаев заболевания), семейную (5–15%), ятрогенную формы. Новый вариант болезни Кройтцфельдта–Якоба связан с эпидемией трансмиссивной спонгиоморфной энцефалопатии коров.

● Синдром Герстманна–Штреусслера–Шейнкера.

● Фатальная семейная инсомния.

Семейная болезнь Кройтцфельдта–Якоба, синдром Герстманна–Штреусслера–Шейнкера и фатальная семейная инсомния — доминантно наследуемые прионные заболевания.

При прионных болезнях происходит атрофия головного мозга, особенно значительная при болезни Кройтцфельдта–Якоба. Микроскопически выявляют спонгиоформную дегенерацию, атрофию и утрату нервных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки, содержащие прионный белок, а также отсутствие воспалительных реакций.